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Addison Krankheit

Überblick

Die Addison Krankheit, auch Nebenniereninsuffizienz genannt, ist eine seltene Erkrankung, die auftritt, wenn der Körper bestimmte Hormone nicht ausreichend produziert. Bei der Addison Krankheit produzieren die Nebennieren, die direkt über den Nieren liegen, zu wenig Cortisol und oft auch zu wenig Aldosteron.

Die Addison Krankheit tritt in allen Altersgruppen und bei beiden Geschlechtern auf und kann lebensbedrohlich sein. Die Behandlung besteht in der Einnahme von Hormonen, um die fehlenden Hormone zu ersetzen.

Symptome

Die Symptome der Addison Krankheit entwickeln sich in der Regel langsam, oft über mehrere Monate. Oft schreitet die Krankheit so langsam voran, dass die Symptome ignoriert werden, bis eine Belastung, z. B. eine Krankheit oder Verletzung, auftritt und die Symptome verschlimmert. Zu den Anzeichen und Symptomen können gehören:

  • Extreme Müdigkeit
  • Gewichtsverlust und verminderter Appetit
  • Verdunkelung der Haut (Hyperpigmentierung)
  • Niedriger Blutdruck, sogar Ohnmacht
  • Heißhunger auf Salz
  • Niedriger Blutzucker (Hypoglykämie)
  • Übelkeit, Durchfall oder Erbrechen (gastrointestinale Symptome)
  • Schmerzen im Unterleib
  • Muskel- oder Gelenkschmerzen
  • Gereiztheit
  • Depressionen oder andere Verhaltenssymptome
  • Haarausfall am Körper oder sexuelle Funktionsstörungen bei Frauen

Akutes Nebennierenversagen (addisonsche Krise)

Manchmal können die Anzeichen und Symptome der Addison Krankheit plötzlich auftreten. Akutes Nebennierenversagen (addisonsche Krise) kann zu einem lebensbedrohlichen Schock führen. Suchen Sie einen Notarzt auf, wenn Sie die folgenden Anzeichen und Symptome bemerken:

  • Schwere Schwäche
  • Verwirrung
  • Schmerzen im unteren Rücken oder in den Beinen
  • Schwere Bauchschmerzen, Erbrechen und Durchfall, die zu Dehydrierung führen
  • Vermindertes Bewusstsein oder Delirium

Bei einer addisonschen Krise treten außerdem folgende Symptome auf:

  • Niedriger Blutdruck
  • Hoher Kaliumspiegel (Hyperkaliämie) und niedriger Natriumspiegel (Hyponatriämie)

Wann Sie einen Arzt aufsuchen sollten

Suchen Sie Ihren Arzt auf, wenn Sie häufige Anzeichen und Symptome der Addison Krankheit haben, wie z. B:

  • Dunkler werdende Hautstellen (Hyperpigmentierung)
  • Schwere Müdigkeit
  • Ungewollte Gewichtsabnahme
  • Magen-Darm-Beschwerden, wie Übelkeit, Erbrechen und Bauchschmerzen
  • Benommenheit oder Ohnmacht
  • Heißhunger auf Salz
  • Muskel- oder Gelenkschmerzen

Verursacht

Die Addison Krankheit wird durch eine Schädigung der Nebennieren verursacht, die zu einem Mangel an dem Hormon Cortisol und oft auch an Aldosteron führt. Ihre Nebennieren sind Teil Ihres endokrinen Systems. Sie produzieren Hormone, die praktisch jedem Organ und Gewebe in Ihrem Körper Anweisungen geben.

Ihre Nebennieren bestehen aus zwei Teilen. Das Innere (Medulla) produziert adrenalinähnliche Hormone. Die äußere Schicht (Kortex) produziert eine Gruppe von Hormonen, die Kortikosteroide genannt werden. Zu den Kortikosteroiden gehören:

  • Glukokortikoide. Diese Hormone, zu denen auch Cortisol gehört, beeinflussen die Fähigkeit des Körpers, Nahrung in Energie umzuwandeln, spielen eine Rolle bei der Entzündungsreaktion des Immunsystems und helfen dem Körper, auf Stress zu reagieren.
  • Mineralokortikoide. Diese Hormone, zu denen auch Aldosteron gehört, halten den Natrium- und Kaliumhaushalt des Körpers im Gleichgewicht und sorgen für einen normalen Blutdruck.
  • Androgene. Diese männlichen Sexualhormone werden sowohl bei Männern als auch bei Frauen in geringen Mengen von den Nebennieren produziert. Sie bewirken die sexuelle Entwicklung bei Männern und beeinflussen die Muskelmasse, den Sexualtrieb (Libido) und das Wohlbefinden bei Männern und Frauen.

Primäre Nebenniereninsuffizienz

Wenn die Nebennierenrinde geschädigt ist und nicht genügend Nebennierenrindenhormone produziert, spricht man von primärer Nebenniereninsuffizienz. Dies ist meist die Folge eines Angriffs des Körpers auf sich selbst (Autoimmunerkrankung). Aus unbekannten Gründen betrachtet das Immunsystem die Nebennierenrinde als etwas Fremdes, das angegriffen und zerstört werden muss. Bei Menschen mit Addison Krankheit ist es wahrscheinlicher als bei anderen, dass sie auch an einer anderen Autoimmunkrankheit leiden.

Andere Ursachen für ein Versagen der Nebennieren können sein:

Tuberkulose

Andere Infektionen der Nebennieren

Ausbreitung von Krebs auf die Nebennieren

Blutungen in die Nebennieren. In diesem Fall kann es zu einer addisonschen Krise kommen, ohne dass vorher irgendwelche Symptome aufgetreten sind.

Sekundäre Nebenniereninsuffizienz

Die Hypophyse produziert ein Hormon namens adrenocorticotropes Hormon (ACTH). ACTH wiederum regt die Nebennierenrinde zur Produktion ihrer Hormone an. Gutartige Hypophysentumore, Entzündungen und frühere Hypophysenoperationen sind häufige Ursachen dafür, dass die Hypophyse nicht genügend Hormone produziert.

Zu wenig ACTH kann dazu führen, dass zu wenig der Glukokortikoide und Androgene produziert werden, die normalerweise von den Nebennieren produziert werden, auch wenn die Nebennieren selbst nicht geschädigt sind. Dies wird als sekundäre Nebenniereninsuffizienz bezeichnet. Die Produktion von Mineralocorticoiden wird durch zu wenig ACTH nicht beeinträchtigt.

Die meisten Symptome der sekundären Nebenniereninsuffizienz sind denen der primären Nebenniereninsuffizienz ähnlich. Allerdings haben Menschen mit sekundärer Nebenniereninsuffizienz keine Hyperpigmentierung und leiden seltener an schwerer Dehydrierung oder niedrigem Blutdruck. Sie haben eher einen niedrigen Blutzucker.

Eine vorübergehende Ursache für eine sekundäre Nebenniereninsuffizienz liegt vor, wenn Menschen, die Kortikosteroide (z. B. Prednison) zur Behandlung chronischer Erkrankungen wie Asthma oder Arthritis einnehmen, die Einnahme der Kortikosteroide auf einmal beenden, anstatt sie langsam abzubauen.

Komplikationen

Addisonsche Krise

Wenn Sie an einer unbehandelten Addison Krankheit leiden, kann es infolge einer körperlichen Belastung wie einer Verletzung, Infektion oder Krankheit zu einer Addison-Krise kommen. Normalerweise produzieren die Nebennieren als Reaktion auf körperlichen Stress die zwei- bis dreifache Menge an Cortisol. Bei einer Nebenniereninsuffizienz kann die Unfähigkeit, die Cortisolproduktion bei Stress zu erhöhen, zu einer addisonschen Krise führen.

Eine addisonsche Krise ist eine lebensbedrohliche Situation, die zu niedrigem Blutdruck, niedrigem Blutzuckerspiegel und hohem Kaliumspiegel im Blut führt. Sie benötigen dann sofortige medizinische Hilfe.

Menschen mit Addison Krankheit haben häufig begleitende Autoimmunkrankheiten.

Vorbeugung

Der Addison Krankheit kann nicht vorgebeugt werden, aber es gibt Maßnahmen, die Sie ergreifen können, um eine Addison-Krise zu vermeiden:

  • Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, wenn Sie sich ständig müde und schwach fühlen oder an Gewicht verlieren. Fragen Sie nach einem Nebennierenmangel.
  • Wenn bei Ihnen eine Addison Krankheit diagnostiziert wurde, fragen Sie Ihren Arzt, was zu tun ist, wenn Sie krank sind. Möglicherweise müssen Sie lernen, wie Sie Ihre Kortikosteroiddosis erhöhen können.
  • Wenn Sie sehr krank werden, vor allem wenn Sie erbrechen müssen und Ihre Medikamente nicht einnehmen können, gehen Sie in die Notaufnahme.

Manche Menschen mit Addison Krankheit machen sich Sorgen über schwere Nebenwirkungen von Hydrocortison oder Prednison, weil sie wissen, dass diese bei Menschen auftreten, die diese Steroide aus anderen Gründen einnehmen.

Wenn Sie jedoch an der Addison Krankheit leiden, sollten die unerwünschten Wirkungen von hochdosierten Glukokortikoiden nicht auftreten, da die Ihnen verschriebene Dosis die Menge ersetzt, die fehlt. Achten Sie darauf, regelmäßig mit Ihrem Arzt zu sprechen, um sicherzustellen, dass Ihre Dosis nicht zu hoch ist.

Diagnose

Ihr Arzt wird zunächst mit Ihnen über Ihre Krankengeschichte und Ihre Anzeichen und Symptome sprechen. Möglicherweise werden bei Ihnen einige der folgenden Untersuchungen durchgeführt:

  • Blutuntersuchung. Mit diesen Tests können die Blutspiegel von Natrium, Kalium, Cortisol und adrenocorticotropem Hormon (ACTH) gemessen werden, das die Nebennierenrinde zur Produktion ihrer Hormone anregt. Ein Bluttest kann auch Antikörper messen, die mit der autoimmunen Addison Krankheit in Verbindung gebracht werden.
  • ACTH-Stimulationstest. ACTH signalisiert Ihren Nebennieren, Cortisol zu produzieren. Mit diesem Test wird der Cortisolspiegel in Ihrem Blut vor und nach einer Injektion von synthetischem ACTH gemessen.
  • Test auf Insulin-induzierte Hypoglykämie. Dieser Test kann bei Ihnen durchgeführt werden, wenn die Ärzte vermuten, dass Sie eine Nebenniereninsuffizienz als Folge einer Hypophysenerkrankung haben (sekundäre Nebenniereninsuffizienz). Bei diesem Test wird der Blutzucker (Glukose) und der Cortisolspiegel nach einer Insulininjektion gemessen. Bei gesunden Menschen sinkt der Blutzuckerspiegel und der Cortisolspiegel steigt an. In bestimmten Situationen können Ärzte alternative Tests für eine sekundäre Nebenniereninsuffizienz durchführen, z. B. einen niedrig dosierten ACTH-Stimulationstest, einen verlängerten ACTH-Stimulationstest oder einen Glucagon-Stimulationstest.
  • Bildgebende Tests. Sie können sich einer Computertomographie (CT) Ihres Bauches unterziehen, um die Größe Ihrer Nebennieren zu überprüfen und nach anderen Anomalien zu suchen. Sie können sich auch einer MRT-Untersuchung Ihrer Hypophyse unterziehen, wenn die Tests darauf hindeuten, dass Sie möglicherweise eine sekundäre Nebenniereninsuffizienz haben.

Behandlung

Die gesamte Behandlung der Addison Krankheit erfolgt mit Medikamenten. Sie erhalten eine Hormonersatztherapie, um die Menge an Steroidhormonen zu korrigieren, die Ihr Körper nicht produziert. Zu den Behandlungsmöglichkeiten gehören orale Kortikosteroide wie z. B.:

  • Hydrocortison (Cortef), Prednison oder Methylprednisolon, um Cortisol zu ersetzen. Diese Hormone werden nach einem Zeitplan verabreicht, der die normalen 24-Stunden-Schwankungen des Cortisolspiegels nachahmt.
  • Fludrocortisonacetat als Ersatz für Aldosteron.

Sie müssen viel Salz (Natrium) zu sich nehmen, insbesondere bei starker körperlicher Anstrengung, bei heißem Wetter oder bei Magen-Darm-Beschwerden wie Durchfall.

Ihr Arzt wird auch eine vorübergehende Erhöhung der Medikamentendosis vorschlagen, wenn Ihr Körper gestresst ist, z. B. nach einer Operation, einer Infektion oder einer leichten Krankheit. Wenn Sie an Erbrechen leiden und die orale Einnahme von Medikamenten nicht vertragen, müssen Ihnen möglicherweise Kortikosteroide gespritzt werden.

Weitere Behandlungsempfehlungen sind:

  • Tragen Sie stets eine medizinische Notfallkarte und ein Armband bei sich. Eine Steroid-Notfallkarte und ein medizinischer Alarmausweis teilen dem medizinischen Personal mit, welche Art von Behandlung Sie benötigen. Halten Sie außerdem einen schriftlichen Aktionsplan bereit.
  • Halten Sie zusätzliche Medikamente bereit. Wenn Sie auch nur einen Tag lang keine Medikamente einnehmen, kann dies gefährlich sein. Halten Sie daher einen kleinen Vorrat an Medikamenten am Arbeitsplatz und auf Reisen bereit.
  • Tragen Sie ein Glucocorticoid-Injektionsset bei sich. Das Set enthält eine Nadel, eine Spritze und eine injizierbare Form von Kortikosteroiden, die Sie im Notfall verwenden können.
  • Bleiben Sie in Kontakt mit Ihrem Arzt. Bleiben Sie in ständigem Kontakt mit Ihrem Arzt, um sicherzustellen, dass die Dosis der Ersatzhormone angemessen, aber nicht zu hoch ist. Wenn Sie anhaltende Probleme mit Ihren Medikamenten haben, müssen Sie möglicherweise die Dosierung oder den Zeitpunkt der Einnahme anpassen.
  • Gehen Sie zu jährlichen Kontrolluntersuchungen. Gehen Sie mindestens einmal im Jahr zu Ihrem Arzt oder einem Spezialisten für Endokrinologie. Ihr Arzt kann Ihnen eine jährliche Untersuchung auf eine Reihe von Autoimmunkrankheiten empfehlen.

Die Behandlung einer addisonischen Krise, die einen medizinischen Notfall darstellt, umfasst in der Regel intravenöse Injektionen von:

  • Kortikosteroide
  • Kochsalzlösung
  • Zucker (Traubenzucker)

Mögliche zukünftige Behandlungen

Forscher arbeiten an der Entwicklung von Kortikosteroiden mit verzögerter Freisetzung, die mehr wie der menschliche Körper wirken. Sie arbeiten auch an unter die Haut implantierten Pumpen, die Steroide in genaueren Dosen abgeben können.

Eine künftige Behandlung könnte die Verwendung von Nebennierenrinden-Stammzellen in Kombination mit einer immunmodulatorischen Behandlung – d. h. einer Modifizierung der Immunantwort oder des Immunsystems – sowie einer Gentherapie beinhalten.

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