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Akromegalie

Überblick

Akromegalie ist eine Hormonstörung, die entsteht, wenn die Hypophyse im Erwachsenenalter zu viele Wachstumshormone produziert.

Wenn Sie zu viel Wachstumshormon haben, nehmen Ihre Knochen an Größe zu. In der Kindheit führt dies zu einer erhöhten Körpergröße und wird als Gigantismus bezeichnet. Im Erwachsenenalter kommt es jedoch nicht zu einer Veränderung der Körpergröße. Stattdessen beschränkt sich die Zunahme der Knochengröße auf die Knochen der Hände, Füße und des Gesichts und wird Akromegalie genannt.

Da Akromegalie ungewöhnlich ist und die körperlichen Veränderungen langsam über viele Jahre hinweg auftreten, dauert es manchmal lange, bis die Krankheit erkannt wird. Unbehandelt kann der hohe Wachstumshormonspiegel nicht nur die Knochen, sondern auch andere Körperteile beeinträchtigen. Dies kann zu ernsten – manchmal sogar lebensbedrohlichen – Gesundheitsproblemen führen. Eine Behandlung kann jedoch das Risiko von Komplikationen verringern und die Symptome, einschließlich der Vergrößerung der Gesichtszüge, deutlich verbessern.

Anzeichen

Ein häufiges Anzeichen für Akromegalie sind vergrößerte Hände und Füße. Sie können zum Beispiel feststellen, dass Sie Ringe, die Ihnen früher passten, nicht mehr anziehen können und dass Ihre Schuhgröße nach und nach zugenommen hat.

Akromegalie kann auch zu allmählichen Veränderungen der Gesichtsform führen, z. B. zu einem hervorstehenden Unterkiefer und Stirnbein, einer vergrößerten Nase, verdickten Lippen und größeren Zahnabständen.

Da die Akromegalie in der Regel langsam fortschreitet, können die ersten Anzeichen jahrelang unbemerkt bleiben. Manchmal bemerken die Betroffenen die körperlichen Veränderungen erst, wenn sie alte Fotos mit neueren Fotos vergleichen.

Insgesamt sind die Anzeichen und Symptome der Akromegalie von Person zu Person unterschiedlich und können folgende Merkmale aufweisen:

  • Vergrößerte Hände und Füße
  • Vergrößerte Gesichtszüge, einschließlich der Gesichtsknochen, Lippen, Nase und Zunge
  • Grobe, fettige, verdickte Haut
  • Übermäßiges Schwitzen und Körpergeruch
  • Kleine Auswüchse von Hautgewebe (Skin Tags)
  • Müdigkeit und Gelenk- oder Muskelschwäche
  • Schmerzen und eingeschränkte Gelenkbeweglichkeit
  • Eine tiefe, heisere Stimme aufgrund von vergrößerten Stimmbändern und Nebenhöhlen
  • Starkes Schnarchen aufgrund einer Obstruktion der oberen Atemwege
  • Probleme beim Sehen
  • Kopfschmerzen, die anhaltend oder stark sein können
  • Unregelmäßigkeiten im Menstruationszyklus bei Frauen
  • Erektile Dysfunktion bei Männern
  • Verlust des Interesses am Sex

Wann Sie einen Arzt aufsuchen sollten

Wenn Sie Anzeichen und Symptome haben, die mit Akromegalie in Verbindung gebracht werden, sollten Sie Ihren Arzt aufsuchen und sich untersuchen lassen.

Akromegalie entwickelt sich in der Regel langsam. Selbst Ihre Familienangehörigen bemerken die allmählichen körperlichen Veränderungen, die mit dieser Erkrankung einhergehen, anfangs möglicherweise nicht. Eine frühzeitige Diagnose ist jedoch wichtig, damit Sie die richtige Behandlung erhalten können. Akromegalie kann zu ernsthaften gesundheitlichen Problemen führen, wenn sie nicht behandelt wird.

Ursachen

Akromegalie tritt auf, wenn die Hirnanhangsdrüse über einen längeren Zeitraum zu viel Wachstumshormon (GH) produziert.

Die Hypophyse ist eine kleine Drüse an der Basis Ihres Gehirns, hinter dem Nasenrücken. Sie produziert GH und eine Reihe anderer Hormone. GH spielt eine wichtige Rolle bei der Steuerung Ihres körperlichen Wachstums.

Wenn die Hypophyse GH in Ihren Blutkreislauf freisetzt, veranlasst sie Ihre Leber, ein Hormon namens insulinähnlicher Wachstumsfaktor-1 (IGF-1) zu produzieren – manchmal auch insulinähnlicher Wachstumsfaktor-I oder IGF-I genannt. IGF-1 sorgt dafür, dass Ihre Knochen und anderes Gewebe wachsen. Ein Zuviel an GH führt zu einem Zuviel an IGF-1, was zu Anzeichen, Symptomen und Komplikationen der Akromegalie führen kann.

Bei Erwachsenen ist ein Tumor die häufigste Ursache für eine zu hohe GH-Produktion:

  • Hypophysentumore. Die meisten Akromegalie-Fälle werden durch einen nicht krebsartigen (gutartigen) Tumor (Adenom) der Hypophyse verursacht. Der Tumor produziert übermäßige Mengen an Wachstumshormon, was viele der Anzeichen und Symptome der Akromegalie verursacht. Einige der Symptome der Akromegalie, wie Kopfschmerzen und Sehstörungen, sind darauf zurückzuführen, dass der Tumor auf nahe gelegenes Hirngewebe drückt.
  • Nicht-hypophysäre Tumore. Bei einigen wenigen Menschen mit Akromegalie verursachen Tumore in anderen Teilen des Körpers, z. B. in der Lunge oder der Bauchspeicheldrüse, die Erkrankung. Manchmal sezernieren diese Tumore GH. In anderen Fällen produzieren die Tumore ein Hormon namens Wachstumshormon-Releasing-Hormon (GH-RH), das der Hypophyse signalisiert, mehr GH zu produzieren.

Komplikationen

Unbehandelt kann die Akromegalie zu erheblichen gesundheitlichen Problemen führen. Zu den Komplikationen können gehören:

  • Hoher Blutdruck (Hypertonie)
  • Hoher Cholesterinspiegel
  • Herzprobleme, insbesondere eine Vergrößerung des Herzens (Kardiomyopathie)
  • Osteoarthritis
  • Typ-2-Diabetes
  • Vergrößerung der Schilddrüse (Kropf)
  • Krebsvorstufen (Polypen) in der Dickdarmschleimhaut
  • Schlafapnoe, eine Erkrankung, bei der die Atmung während des Schlafs wiederholt aussetzt und wieder einsetzt
  • Karpaltunnelsyndrom
  • Erhöhtes Risiko für Krebstumore
  • Kompression des Rückenmarks oder Frakturen
  • Sehveränderungen oder Sehverlust

Eine frühzeitige Behandlung der Akromegalie kann verhindern, dass diese Komplikationen entstehen oder sich verschlimmern. Unbehandelt können Akromegalie und ihre Komplikationen zu einem vorzeitigen Tod führen.

Diagnose

Ihr Arzt wird Sie nach Ihrer Krankengeschichte fragen und Sie körperlich untersuchen. Dann kann er oder sie die folgenden Schritte empfehlen:

  • IGF-1-Messung. Nachdem Sie über Nacht gefastet haben, wird Ihr Arzt eine Blutprobe entnehmen, um den IGF-1-Spiegel in Ihrem Blut zu messen. Ein erhöhter IGF-1-Spiegel deutet auf Akromegalie hin.
  • Wachstumshormon-Suppressionstest. Dies ist die beste Methode, um die Diagnose einer Akromegalie zu bestätigen. Bei diesem Test wird der GH-Blutspiegel sowohl vor als auch nach der Einnahme eines Zuckerpräparats (Glukose) gemessen. Bei Menschen, die keine Akromegalie haben, führt das Glukosegetränk normalerweise zu einem Absinken des GH-Spiegels. Wenn Sie jedoch an Akromegalie leiden, bleibt Ihr GH-Spiegel eher hoch.
  • Bildgebung. Ihr Arzt empfiehlt möglicherweise eine bildgebende Untersuchung, z. B. eine Magnetresonanztomographie (MRT), um die Lage und Größe eines Tumors an der Hypophyse festzustellen. Wenn kein Hypophysentumor festgestellt wird, kann Ihr Arzt andere bildgebende Untersuchungen anordnen, um nach nicht-hypophysären Tumoren zu suchen.

Behandlung

Die Behandlung der Akromegalie ist von Person zu Person unterschiedlich. Ihr Behandlungsplan hängt wahrscheinlich von der Lage und Größe Ihres Tumors, der Schwere Ihrer Symptome, Ihrem Alter und Ihrem allgemeinen Gesundheitszustand ab.

Um Ihre GH- und IGF-1-Spiegel zu senken, umfasst die Behandlung in der Regel eine Operation oder Bestrahlung, um den Tumor, der Ihre Symptome verursacht, zu entfernen oder zu verkleinern, sowie Medikamente zur Normalisierung Ihres Hormonspiegels.

Wenn Sie infolge der Akromegalie gesundheitliche Probleme haben, kann Ihr Arzt zusätzliche Behandlungen empfehlen, um die Komplikationen in den Griff zu bekommen.

Chirurgie

Ärzte können die meisten Hypophysentumore mit einer Methode namens transsphenoidale Chirurgie entfernen. Bei diesem Verfahren arbeitet der Chirurg durch die Nase, um den Tumor aus der Hypophyse zu entfernen. Wenn der Tumor, der Ihre Symptome verursacht, nicht an der Hypophyse sitzt, wird Ihr Arzt eine andere Art von Operation zur Entfernung des Tumors empfehlen.

In vielen Fällen – vor allem, wenn der Tumor klein ist – führt die Entfernung des Tumors dazu, dass sich Ihr GH-Spiegel wieder normalisiert. Wenn der Tumor Druck auf das Gewebe um die Hypophyse herum ausgeübt hat, hilft die Entfernung des Tumors auch, Kopfschmerzen und Sehstörungen zu lindern.

In manchen Fällen kann Ihr Chirurg nicht den gesamten Tumor entfernen. In diesem Fall kann es sein, dass Sie nach der Operation immer noch erhöhte GH-Werte haben. Ihr Arzt kann eine weitere Operation, Medikamente oder eine Strahlenbehandlung empfehlen.

Medikamente

Ihr Arzt kann Ihnen eines der folgenden Medikamente – oder eine Kombination von Medikamenten – empfehlen, damit sich Ihr Hormonspiegel wieder normalisiert:

  • Medikamente, die die Wachstumshormonproduktion verringern (Somatostatin-Analoga). Im Körper wirkt ein Gehirnhormon namens Somatostatin gegen die GH-Produktion (hemmt sie). Die Medikamente Octreotid (Sandostatin) und Lanreotid (Somatuline Depot) sind künstlich hergestellte (synthetische) Versionen von Somatostatin. Die Einnahme eines dieser Medikamente veranlasst die Hypophyse, weniger GH zu produzieren, und kann sogar die Größe eines Hypophysentumors verringern. In der Regel werden diese Medikamente einmal im Monat von einem Arzt in die Gesäßmuskeln injiziert.
  • Medikamente zur Senkung des Hormonspiegels (Dopamin-Agonisten). Die oral einzunehmenden Medikamente Cabergolin und Bromocriptin (Parlodel) können bei manchen Menschen zur Senkung der GH- und IGF-1-Spiegel beitragen. Diese Medikamente können auch zur Verkleinerung des Tumors beitragen. Zur Behandlung der Akromegalie müssen diese Medikamente in der Regel in hohen Dosen eingenommen werden, was das Risiko von Nebenwirkungen erhöhen kann. Zu den häufigen Nebenwirkungen dieser Medikamente gehören Übelkeit, Erbrechen, verstopfte Nase, Müdigkeit, Schwindel, Schlafprobleme und Stimmungsschwankungen.
  • Arzneimittel zur Blockierung der Wirkung von GH (Wachstumshormon-Antagonist). Das Medikament Pegvisomant (Somavert) blockiert die Wirkung von GH auf das Gewebe des Körpers. Pegvisomant kann vor allem für Menschen hilfreich sein, die mit anderen Behandlungen keine guten Erfolge erzielt haben. Als tägliche Injektion verabreicht, kann dieses Medikament dazu beitragen, den IGF-1-Spiegel zu senken und die Symptome zu lindern, aber es senkt weder den GH-Spiegel noch verringert es die Tumorgröße.

Bestrahlung

Wenn Ihr Chirurg nicht in der Lage war, den gesamten Tumor während der Operation zu entfernen, kann Ihr Arzt eine Strahlenbehandlung empfehlen. Die Strahlentherapie zerstört alle verbliebenen Tumorzellen und senkt langsam den GH-Spiegel. Es kann Jahre dauern, bis diese Behandlung die Symptome der Akromegalie spürbar verbessert.

Eine Strahlenbehandlung senkt häufig auch die Spiegel anderer Hypophysenhormone – nicht nur von GH. Wenn Sie eine Strahlenbehandlung erhalten, werden Sie wahrscheinlich regelmäßige Nachsorgeuntersuchungen bei Ihrem Arzt benötigen, um sicherzustellen, dass Ihre Hypophyse ordnungsgemäß funktioniert, und um Ihre Hormonwerte zu überprüfen. Diese Nachsorge kann sich über den Rest Ihres Lebens erstrecken.

Zu den Arten der Strahlentherapie gehören:

  • konventionelle Strahlentherapie. Diese Art der Strahlentherapie wird in der Regel an jedem Wochentag über einen Zeitraum von vier bis sechs Wochen durchgeführt. Die volle Wirkung der konventionellen Strahlentherapie zeigt sich möglicherweise erst 10 oder mehr Jahre nach der Behandlung.
  • Stereotaktische Radiochirurgie. Bei der stereotaktischen Radiochirurgie wird eine 3D-Bildgebung verwendet, um eine hohe Strahlendosis auf die Tumorzellen zu richten und gleichzeitig die Strahlenbelastung des umliegenden Gewebes zu begrenzen. Sie kann in der Regel mit einer einzigen Dosis verabreicht werden. Diese Art der Bestrahlung kann den GH-Spiegel innerhalb von fünf bis 10 Jahren wieder auf den Normalwert bringen.

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