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Akustikusneurinom

Überblick

Ein Akustikusneurinom, auch bekannt als Vestibularisschwannom, ist ein nicht krebsartiger und in der Regel langsam wachsender Tumor, der sich am Hauptnerv (Vestibularnerv) entwickelt, der vom Innenohr zum Gehirn führt. Zweige dieses Nervs haben direkten Einfluss auf das Gleichgewicht und das Gehör, und der von einem Akustikusneurinom ausgehende Druck kann Hörverlust, Ohrgeräusche und Unruhe verursachen.

Ein Akustikusneurinom entsteht in der Regel aus den Schwann-Zellen, die diesen Nerv bedecken, und wächst langsam oder gar nicht. In seltenen Fällen kann es schnell wachsen und so groß werden, dass es auf das Gehirn drückt und lebenswichtige Funktionen beeinträchtigt.

Zu den Behandlungsmöglichkeiten für ein Akustikusneurinom gehören regelmäßige Überwachung, Bestrahlung und operative Entfernung.

Anzeichen

Die Anzeichen und Symptome eines Akustikusneurinoms sind oft leicht zu übersehen und können sich erst nach vielen Jahren entwickeln. Sie entstehen in der Regel durch die Auswirkungen des Tumors auf die Hör- und Gleichgewichtsnerven. Der Druck des Tumors auf nahe gelegene Nerven, die Gesichtsmuskeln und Empfindungen steuern (Gesichts- und Trigeminusnerven), nahe gelegene Blutgefäße oder Gehirnstrukturen kann ebenfalls Probleme verursachen.

Wenn der Tumor wächst, kann er auffälligere oder schwerere Anzeichen und Symptome verursachen.

Zu den häufigen Anzeichen und Symptomen eines Akustikusneurinoms gehören:

  • -Hörverlust, der sich in der Regel über Monate bis Jahre hinweg allmählich verschlimmert – in seltenen Fällen jedoch plötzlich – und nur auf einer Seite oder stärker auf einer Seite auftritt
  • -Klingeln (Tinnitus) auf dem betroffenen Ohr
  • -Unruhe oder Verlust des Gleichgewichts
  • -Schwindel (Vertigo)
  • -Taubheitsgefühl und Schwäche im Gesicht oder Verlust der Muskelbewegung

In seltenen Fällen kann ein Akustikusneurinom so groß werden, dass es den Hirnstamm zusammendrückt und lebensbedrohlich wird.

Wann Sie Ihren Arzt aufsuchen sollten

Suchen Sie Ihren Arzt auf, wenn Sie einen Hörverlust auf einem Ohr, ein Klingeln im Ohr oder Gleichgewichtsstörungen bemerken.

Eine frühzeitige Diagnose eines Akustikusneurinoms kann verhindern, dass der Tumor so groß wird, dass er schwerwiegende Folgen, wie z. B. einen vollständigen Hörverlust, verursacht.

Ursachen

Die Ursache von Akustikusneurinomen kann auf ein Problem mit einem Gen auf Chromosom 22 zurückgeführt werden. Normalerweise produziert dieses Gen ein Tumorsuppressorprotein, das dazu beiträgt, das Wachstum der Schwann-Zellen, die die Nerven bedecken, zu kontrollieren.

Die Experten wissen nicht, was dieses Problem mit dem Gen verursacht. In den meisten Fällen von Akustikusneurinomen gibt es keine bekannte Ursache. Dieses fehlerhafte Gen wird auch bei Neurofibromatose Typ 2 vererbt, einer seltenen Erkrankung, bei der in der Regel Tumore an den Hör- und Gleichgewichtsnerven auf beiden Seiten des Kopfes wachsen (bilaterale vestibuläre Schwannome).

Risikofaktoren

Neurofibromatose Typ 2

Der einzige bestätigte Risikofaktor für ein Akustikusneurinom ist, dass ein Elternteil an der seltenen Erbkrankheit Neurofibromatose Typ 2 leidet. Die Neurofibromatose Typ 2 macht jedoch nur etwa 5 % der Fälle von Akustikusneurinomen aus.

Ein charakteristisches Merkmal der Neurofibromatose Typ 2 ist die Entwicklung von nicht krebsartigen Tumoren an den Hör- und Gleichgewichtsnerven auf beiden Seiten des Kopfes sowie an anderen Nerven.

Neurofibromatose Typ 2 (NF2) ist als autosomal-dominante Erkrankung bekannt, was bedeutet, dass die Mutation von nur einem Elternteil weitergegeben werden kann (dominantes Gen). Jedes Kind eines betroffenen Elternteils hat eine 50:50-Chance, die Krankheit zu erben.

Komplikationen

Ein Akustikusneurinom kann eine Reihe von dauerhaften Komplikationen verursachen, darunter:

  • -Hörverlust
  • -Taubheitsgefühl und Schwäche im Gesicht
  • -Gleichgewichtsschwierigkeiten
  • -Klingeln im Ohr

Große Tumore können auf den Hirnstamm drücken und den normalen Flüssigkeitsfluss zwischen Gehirn und Rückenmark (Liquor) verhindern. In diesem Fall kann sich Flüssigkeit in Ihrem Kopf ansammeln (Hydrozephalus), wodurch sich der Druck im Schädel erhöht.

Diagnose

Ein Akustikusneurinom ist im Frühstadium oft schwer zu diagnostizieren, da die Anzeichen und Symptome leicht übersehen werden können und sich mit der Zeit langsam entwickeln. Häufige Symptome wie Hörverlust können auch mit vielen anderen Mittel- und Innenohrproblemen einhergehen.

Nachdem Ihr Arzt Ihnen Fragen zu Ihren Symptomen gestellt hat, wird er Ihr Ohr untersuchen. Ihr Arzt kann die folgenden Tests anordnen:

  • -Hörtest (Audiometrie). Bei diesem Test, der von einem Hörspezialisten (Audiologen) durchgeführt wird, hören Sie Geräusche, die jeweils auf ein Ohr gerichtet sind. Der Audiologe präsentiert Ihnen eine Reihe von Tönen und bittet Sie, jedes Mal anzugeben, wenn Sie den Ton hören. Jeder Ton wird in schwacher Lautstärke wiederholt, um festzustellen, wann Sie kaum noch hören können. Der Audiologe kann Ihnen auch verschiedene Wörter vorsprechen, um Ihr Hörvermögen zu bestimmen.
  • -Bildgebung. Zur Diagnose eines Akustikusneurinoms wird in der Regel eine Magnetresonanztomographie (MRT) mit Kontrastmittel durchgeführt. Mit diesem bildgebenden Verfahren können Tumore mit einem Durchmesser von nur 1 bis 2 Millimetern entdeckt werden. Wenn eine MRT-Untersuchung nicht möglich ist oder Sie aus irgendeinem Grund keine MRT-Untersuchung durchführen lassen können, kann eine Computertomographie (CT) eingesetzt werden. Bei CT-Scans können jedoch sehr kleine Tumore übersehen werden.

Behandlung

Die Behandlung eines Akustikusneurinoms kann unterschiedlich ausfallen, je nach:

  • -der Größe und dem Wachstum des Akustikusneurinoms
  • -Ihrem allgemeinen Gesundheitszustand
  • -Schweregrad der Symptome

Zur Behandlung eines Akustikusneurinoms kann Ihr Arzt eine oder mehrere der folgenden drei Möglichkeiten vorschlagen: Überwachung, Operation oder Strahlentherapie.

Überwachung

Wenn Sie ein kleines Akustikusneurinom haben, das nicht oder nur langsam wächst und nur wenige oder keine Anzeichen oder Symptome verursacht, können Sie und Ihr Arzt entscheiden, es zu überwachen. Eine Überwachung kann empfohlen werden, wenn Sie ein älterer Erwachsener sind oder aus anderen Gründen nicht für eine aggressivere Behandlung in Frage kommen.

Ihr Arzt empfiehlt Ihnen möglicherweise regelmäßige Bildgebungs- und Hörtests, in der Regel alle 6 bis 12 Monate, um festzustellen, ob der Tumor wächst und wie schnell. Wenn die Untersuchungen zeigen, dass der Tumor wächst, oder wenn der Tumor fortschreitende Symptome oder andere Schwierigkeiten verursacht, müssen Sie sich möglicherweise einer Behandlung unterziehen.

Chirurgie

Möglicherweise müssen Sie operiert werden, um ein Akustikusneurinom zu entfernen, insbesondere wenn der Tumor:

  • weiter wächst
  • sehr groß ist
  • Symptome hervorruft

Abhängig von der Größe des Tumors, dem Hörstatus und anderen Faktoren kann Ihr Chirurg eine von mehreren Techniken zur Entfernung eines Akustikusneurinoms anwenden.

Ziel der Operation ist es, den Tumor zu entfernen und den Gesichtsnerv zu erhalten, um eine Gesichtslähmung zu verhindern. In bestimmten Fällen ist es nicht möglich, den gesamten Tumor zu entfernen – zum Beispiel, wenn der Tumor zu nahe an wichtigen Teilen des Gehirns oder des Gesichtsnervs liegt.

Die Operation eines Akustikusneurinoms wird unter Vollnarkose durchgeführt und beinhaltet die Entfernung des Tumors durch das Innenohr oder durch ein Fenster in Ihrem Schädel.

Manchmal kann die chirurgische Entfernung des Tumors die Symptome verschlimmern, wenn das Gehör, das Gleichgewicht oder die Gesichtsnerven während des Eingriffs gereizt oder beschädigt werden. Das Gehör kann auf der Seite verloren gehen, auf der die Operation durchgeführt wird, und das Gleichgewicht ist in der Regel vorübergehend beeinträchtigt.

Zu den Komplikationen können gehören:

  • Austritt von Liquor durch die Wunde oder die Nase
  • Gehörverlust
  • Schwäche oder Taubheit im Gesicht
  • Klingeln im Ohr
  • Gleichgewichtsprobleme
  • Anhaltende Kopfschmerzen
  • Selten, Infektion des Liquors (Meningitis)
  • Sehr selten, Schlaganfall oder Hirnblutung

Strahlentherapie

Zur Behandlung von Akustikusneurinomen gibt es verschiedene Arten der Strahlentherapie:

  • Stereotaktische Radiochirurgie. Ihr Arzt kann Ihnen eine Art der Strahlentherapie empfehlen, die als stereotaktische Radiochirurgie bezeichnet wird. Sie wird häufig eingesetzt, wenn Ihr Tumor klein ist (weniger als 2,5 Zentimeter Durchmesser), Sie ein älterer Erwachsener sind oder Sie aus gesundheitlichen Gründen eine Operation nicht vertragen. Bei der stereotaktischen Radiochirurgie, wie z. B. der Gamma Knife Radiochirurgie, werden viele winzige Gammastrahlen eingesetzt, um den Tumor gezielt zu bestrahlen, ohne das umliegende Gewebe zu beschädigen oder einen Schnitt zu machen. Ziel der stereotaktischen Radiochirurgie ist es, das Wachstum eines Tumors zu stoppen, die Funktion des Gesichtsnervs zu erhalten und möglicherweise das Gehör zu bewahren. Es kann Wochen, Monate oder Jahre dauern, bis Sie die Auswirkungen der Radiochirurgie bemerken. Ihr Arzt wird Ihre Fortschritte durch bildgebende Untersuchungen und Hörtests überwachen. Zu den Risiken der Radiochirurgie gehören:
    • Gehörverlust
    • Klingeln im Ohr
    • Schwäche oder Taubheit im Gesicht
    • Gleichgewichtsprobleme
    • Fortgesetztes Tumorwachstum
  • Stereotaktische Strahlentherapie. Bei der fraktionierten stereotaktischen Strahlentherapie (SRT) wird in mehreren Sitzungen eine geringe Strahlendosis an den Tumor abgegeben. Die SRT wird durchgeführt, um das Wachstum des Tumors einzudämmen, ohne das umliegende Hirngewebe zu schädigen.
  • -Protonenstrahltherapie. Bei dieser Art der Strahlentherapie werden hochenergetische Strahlen aus positiv geladenen Teilchen, so genannten Protonen, eingesetzt. Die Protonen werden in gezielten Dosen in den betroffenen Bereich geleitet, um den Tumor zu behandeln und die Strahlenbelastung für die Umgebung zu minimieren.

Unterstützende Therapie

Zusätzlich zur Behandlung zur Entfernung oder zum Stoppen des Tumorwachstums kann Ihr Arzt unterstützende Therapien empfehlen, um Symptome oder Komplikationen eines Akustikusneurinoms und seiner Behandlung, wie Schwindel oder Gleichgewichtsstörungen, zu behandeln.

Auch Cochlea-Implantate oder andere Behandlungen können empfohlen werden, um einen Hörverlust zu behandeln.

Bewältigung und Unterstützung

Der Umgang mit der Möglichkeit eines Hörverlusts und einer Gesichtslähmung sowie die Entscheidung, welche Behandlung für Sie am besten geeignet ist, kann sehr belastend sein. Hier sind einige Vorschläge, die Sie vielleicht hilfreich finden:

-Informieren Sie sich über Akustikusneurinome. Je mehr Sie wissen, desto besser sind Sie darauf vorbereitet, eine gute Entscheidung über die Behandlung zu treffen. Neben Gesprächen mit Ihrem Arzt und Ihrem Audiologen können Sie auch mit einem Berater oder Sozialarbeiter sprechen. Es kann auch hilfreich sein, mit anderen Menschen zu sprechen, die ein Akustikusneurinom hatten und mehr über ihre Erfahrungen während und nach der Behandlung zu erfahren.

-Pflegen Sie ein starkes Unterstützungssystem. Familie und Freunde können Ihnen in dieser schwierigen Zeit helfen. Manchmal werden Sie jedoch die Sorge und das Verständnis anderer Menschen mit Akustikusneurinom als besonders tröstlich empfinden.

Ihr Arzt oder ein Sozialarbeiter kann Sie vielleicht mit einer Selbsthilfegruppe in Kontakt bringen. Oder Sie finden über die Akustikusneurinom-Vereinigung eine Selbsthilfegruppe, die sich persönlich oder online trifft.

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