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Amyloidosis

Überblick

Amyloidose ist eine seltene Krankheit, die auftritt, wenn sich ein abnormales Protein, Amyloid genannt, in Ihren Organen ablagert und deren normale Funktion beeinträchtigt.

Amyloid kommt normalerweise nicht im Körper vor, kann aber aus verschiedenen Arten von Proteinen gebildet werden. Zu den Organen, die betroffen sein können, gehören das Herz, die Nieren, die Leber, die Milz, das Nervensystem und der Verdauungstrakt.

Einige Formen der Amyloidose treten in Verbindung mit anderen Krankheiten auf. Diese Formen können sich mit der Behandlung der Grunderkrankung bessern. Einige Formen der Amyloidose können zu lebensbedrohlichem Organversagen führen.

Zu den Behandlungen kann eine Chemotherapie gehören, ähnlich wie bei der Krebsbekämpfung. Ihr Arzt kann Ihnen Medikamente vorschlagen, die die Amyloidproduktion verringern und die Symptome kontrollieren. Manche Menschen können von einer Organ- oder Stammzellentransplantation profitieren.

Symptome

Möglicherweise treten Anzeichen und Symptome der Amyloidose erst auf, wenn die Krankheit bereits fortgeschritten ist. Wann Anzeichen und Symptome auftreten, hängt davon ab, welche Ihrer Organe betroffen sind.

Zu den Anzeichen und Symptomen der Amyloidose können gehören:

  • Anschwellen der Knöchel und Beine
  • Schwere Müdigkeit und Schwäche
  • Kurzatmigkeit bei minimaler Anstrengung
  • Unfähigkeit, aufgrund von Kurzatmigkeit flach im Bett zu liegen
  • Taubheit, Kribbeln oder Schmerzen in den Händen oder Füßen, insbesondere Schmerzen im Handgelenk (Karpaltunnelsyndrom)
  • Durchfall, möglicherweise mit Blut, oder Verstopfung
  • Unbeabsichtigte Gewichtsabnahme von mehr als 4,5 Kilogramm (10 Pfund)
  • Eine vergrößerte Zunge, die manchmal an ihrem Rand gekräuselt aussieht
  • Hautveränderungen, wie Verdickungen oder leichte Blutergüsse, und violette Flecken um die Augen
  • Ein unregelmäßiger Herzschlag
  • Schwierigkeiten beim Schlucken

Wann Sie einen Arzt aufsuchen sollten

Suchen Sie Ihren Arzt auf, wenn bei Ihnen anhaltend eines der Anzeichen oder Symptome auftritt, die mit Amyloidose in Verbindung gebracht werden.

Ursachen

Es gibt viele verschiedene Arten von Amyloidose. Einige Arten sind erblich bedingt. Andere werden durch äußere Faktoren verursacht, z. B. durch entzündliche Erkrankungen oder Langzeitdialyse. Bei vielen Formen sind mehrere Organe betroffen, während andere nur einen Teil des Körpers betreffen.

Zu den Subtypen der Amyloidose gehören:

  • AL-Amyloidose (Immunglobulin-Leichtketten-Amyloidose). Die in den Industrieländern am häufigsten vorkommende Form der Amyloidose, die AL-Amyloidose, wird auch als primäre Amyloidose bezeichnet. Sie betrifft in der Regel das Herz, die Nieren, die Leber und die Nerven.
  • AA-Amyloidose. Diese auch als sekundäre Amyloidose bezeichnete Form wird in der Regel durch eine entzündliche Erkrankung, wie rheumatoide Arthritis, ausgelöst. Verbesserte Behandlungsmethoden für schwere Entzündungen haben in den Industrieländern zu einem starken Rückgang der Fälle von AA-Amyloidose geführt. Am häufigsten sind die Nieren, die Leber und die Milz betroffen.
  • Hereditäre Amyloidose (familiäre Amyloidose). Diese Erbkrankheit betrifft häufig die Nerven, das Herz und die Nieren. Am häufigsten tritt sie auf, wenn ein von der Leber gebildetes Protein abnormal ist. Dieses Protein wird Transthyretin (TTR) genannt.
  • Wildtyp-Amyloidose. Diese Variante der Amyloidose tritt auf, wenn das von der Leber hergestellte TTR-Protein normal ist, aber aus unbekannten Gründen Amyloid produziert. Die früher als senile systemische Amyloidose bezeichnete Wildtyp-Amyloidose betrifft in der Regel Männer über 70 Jahre und befällt typischerweise das Herz. Sie kann auch ein Karpaltunnelsyndrom verursachen.
  • Lokalisierte Amyloidose. Diese Form der Amyloidose hat oft eine bessere Prognose als die Varianten, die mehrere Organsysteme befallen. Typische Orte für lokalisierte Amyloidose sind die Blase, die Haut, der Hals oder die Lunge. Eine korrekte Diagnose ist wichtig, damit Behandlungen, die den gesamten Körper betreffen, vermieden werden können.

Risikofaktoren

Zu den Faktoren, die das Risiko einer Amyloidose erhöhen, gehören:

  • Das Alter. Die meisten Menschen, bei denen eine Amyloidose diagnostiziert wird, sind zwischen 60 und 70 Jahre alt, aber auch ein früherer Ausbruch kommt vor.
  • Das Geschlecht. Amyloidose tritt häufiger bei Männern auf.
  • Andere Krankheiten. Eine chronische Infektions- oder Entzündungskrankheit erhöht das Risiko einer AA-Amyloidose.
  • Familienanamnese. Einige Arten von Amyloidose sind erblich bedingt.
  • Nierendialyse. Die Dialyse kann nicht immer große Proteine aus dem Blut entfernen. Wenn Sie eine Dialyse erhalten, können sich abnorme Proteine in Ihrem Blut ansammeln und schließlich im Gewebe abgelagert werden. Mit moderneren Dialysetechniken tritt dieser Zustand seltener auf.
  • Rasse. Menschen afrikanischer Abstammung scheinen ein höheres Risiko zu haben, eine genetische Mutation zu tragen, die mit einer Art von Amyloidose verbunden ist, die das Herz schädigen kann.

Komplikationen

Die möglichen Komplikationen der Amyloidose hängen davon ab, welche Organe von den Amyloidablagerungen betroffen sind. Amyloidose kann Ihr Herz ernsthaft schädigen:

  • Das Herz. Amyloid verringert die Fähigkeit des Herzens, sich zwischen den Herzschlägen mit Blut zu füllen. Bei jedem Schlag wird weniger Blut gepumpt, und es kann zu Kurzatmigkeit kommen. Wenn die Amyloidose das elektrische System Ihres Herzens beeinträchtigt, kann Ihr Herzrhythmus gestört sein. Amyloid-bedingte Herzprobleme können lebensbedrohlich werden.
  • Nieren. Amyloid kann das Filtersystem der Nieren schädigen und dazu führen, dass Eiweiß aus dem Blut in den Urin übergeht. Die Fähigkeit der Nieren, Abfallprodukte aus dem Körper zu entfernen, wird herabgesetzt, was schließlich zu Nierenversagen und der Notwendigkeit einer Dialyse führen kann.
  • Nervensystem. Sie können Schmerzen, Taubheit oder Kribbeln in den Fingern oder Taubheit, Gefühllosigkeit oder ein brennendes Gefühl in den Zehen oder Fußsohlen verspüren. Wenn Amyloid die Nerven angreift, die die Darmtätigkeit steuern, kann es zu abwechselnden Phasen von Verstopfung und Durchfall kommen. Wenn die Nerven betroffen sind, die den Blutdruck kontrollieren, können Sie sich ohnmächtig fühlen, wenn Sie zu schnell aufstehen.

Diagnose

Die Amyloidose wird oft übersehen, weil die Anzeichen und Symptome denen häufigerer Krankheiten ähneln können.

Eine frühzeitige Diagnose kann helfen, weitere Organschäden zu verhindern. Eine genaue Diagnose ist wichtig, da die Behandlung je nach Erkrankung sehr unterschiedlich ist.

Laboruntersuchungen

Ihr Blut und Ihr Urin können auf abnorme Proteine untersucht werden, die auf Amyloidose hinweisen können. Je nach Ihren Anzeichen und Symptomen können auch Schilddrüsen- und Leberfunktionstests durchgeführt werden.

Biopsie

Eine Gewebeprobe kann entnommen und auf Anzeichen von Amyloidose untersucht werden. Die Biopsie kann aus dem Fett unter der Bauchhaut (Fettaspirat), aus dem Knochenmark oder aus einem betroffenen Organ – z. B. der Leber oder Niere – entnommen werden. Spezielle Untersuchungen des Gewebes können helfen, die Art der Amyloidablagerung zu bestimmen.

Bildgebende Untersuchungen

Bilder der von der Amyloidose betroffenen Organe können helfen, das Ausmaß Ihrer Krankheit festzustellen. Folgende Tests können durchgeführt werden:

  • Echokardiogramm. Bei dieser Technik werden mithilfe von Schallwellen bewegte Bilder erzeugt, die zeigen, wie gut Ihr Herz arbeitet. Sie kann auch Herzschäden aufzeigen, die für bestimmte Arten von Amyloidose spezifisch sein können.
  • Magnetresonanztomographie (MRI). Die MRT nutzt Radiowellen und ein starkes Magnetfeld, um detaillierte Bilder von Organen und Geweben in Ihrem Körper zu erstellen. Diese können zur Beurteilung der Struktur und Funktion Ihres Herzens verwendet werden.
  • Kernspintomographie. Bei dieser Untersuchung werden winzige Mengen radioaktiven Materials (Tracer) in eine Vene injiziert. Dies kann frühe Herzschäden aufzeigen, die durch bestimmte Arten von Amyloidose verursacht werden. Sie kann auch dazu beitragen, zwischen verschiedenen Arten von Amyloidose zu unterscheiden, was für Behandlungsentscheidungen hilfreich sein kann.

Behandlung

Es gibt keine Heilung für Amyloidose. Eine Behandlung kann jedoch dazu beitragen, die Anzeichen und Symptome zu lindern und die weitere Produktion von Amyloid-Protein zu begrenzen. Wenn die Amyloidose durch eine andere Erkrankung wie rheumatoide Arthritis oder Tuberkulose ausgelöst wurde, kann die Behandlung der Grunderkrankung hilfreich sein.

Medikamente

  • Chemotherapie. Viele der Medikamente, die auch zur Behandlung einiger Krebsarten eingesetzt werden, kommen bei AL-Amyloidose zum Einsatz, um das Wachstum der abnormen Zellen zu stoppen, die das Protein produzieren, das zur Bildung von Amyloid führt.
  • Herzmedikamente. Wenn Ihr Herz betroffen ist, kann Ihr Arzt Ihnen Blutverdünner vorschlagen, um das Risiko von Blutgerinnseln zu verringern, sowie Medikamente zur Kontrolle Ihrer Herzfrequenz. Möglicherweise müssen Sie auch Ihre Salzzufuhr einschränken und Medikamente einnehmen, die die Harnausscheidung fördern, was die Belastung für Herz und Nieren verringern kann.
  • Gezielte Therapien. Bei bestimmten Formen der Amyloidose können Medikamente wie Patisiran (Onpattro) und Inotersen (Tegsedi) die Befehle der fehlerhaften Gene, die Amyloid bilden, unterbrechen. Andere Medikamente wie Tafamidis (Vyndamax, Vyndaqel) und Diflunisal können Proteinstücke im Blutkreislauf stabilisieren und verhindern, dass sie in Amyloidablagerungen umgewandelt werden.

Chirurgische und andere Verfahren

  • Autologe Blutstammzelltransplantation. Bei diesem Verfahren werden Ihre eigenen Stammzellen über eine Vene aus Ihrem Blut entnommen und für kurze Zeit gelagert, während Sie eine hochdosierte Chemotherapie erhalten. Die Stammzellen werden dann über eine Vene in Ihren Körper zurückgeführt. Diese Behandlung eignet sich am besten für Menschen, deren Krankheit noch nicht weit fortgeschritten ist und deren Herz nicht stark geschädigt ist.
  • Dialyse. Wenn Ihre Nieren durch die Amyloidose geschädigt wurden, müssen Sie möglicherweise eine Dialyse beginnen. Bei diesem Verfahren filtert eine Maschine regelmäßig Abfallstoffe, Salze und Flüssigkeit aus Ihrem Blut.
  • Organtransplantation. Ihr Arzt kann eine Operation vorschlagen, um Ihr Herz oder Ihre Nieren zu ersetzen, wenn die Amyloidablagerungen diese Organe schwer geschädigt haben. Einige Arten von Amyloid werden in der Leber gebildet, so dass eine Lebertransplantation diese Produktion stoppen könnte.

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