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Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

Überblick

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine fortschreitende Erkrankung des Nervensystems, die Nervenzellen im Gehirn und Rückenmark befällt und zum Verlust der Muskelkontrolle führt.

ALS wird oft als Lou-Gehrig-Krankheit bezeichnet, nach dem Baseballspieler, bei dem diese Krankheit diagnostiziert wurde. Die Ärzte wissen in der Regel nicht, warum ALS auftritt. Einige Fälle werden vererbt.

ALS beginnt oft mit Muskelzuckungen und Schwäche in einer Gliedmaße oder mit undeutlicher Sprache. Mit der Zeit beeinträchtigt ALS die Kontrolle über die Muskeln, die zum Bewegen, Sprechen, Essen und Atmen benötigt werden. Es gibt keine Heilung für diese tödliche Krankheit.

Anzeichen

Die Anzeichen und Symptome der ALS sind von Mensch zu Mensch sehr unterschiedlich, je nachdem, welche Neuronen betroffen sind. Zu den Anzeichen und Symptomen können gehören:

  • Schwierigkeiten beim Gehen oder bei der Verrichtung normaler täglicher Aktivitäten
  • Stolpern und Stürze
  • Schwäche in Ihren Beinen, Füßen oder Knöcheln
  • Schwäche der Hände oder Ungeschicklichkeit
  • Undeutliches Sprechen oder Schluckbeschwerden
  • Muskelkrämpfe und Zuckungen in Armen, Schultern und Zunge
  • Unangemessenes Weinen, Lachen oder Gähnen
  • Kognitive und verhaltensbezogene Veränderungen

ALS beginnt oft in den Händen, Füßen oder Gliedmaßen und breitet sich dann auf andere Körperteile aus. Je weiter die Krankheit fortschreitet und je mehr Nervenzellen zerstört werden, desto schwächer werden die Muskeln. Dies beeinträchtigt schließlich das Kauen, Schlucken, Sprechen und Atmen.

In den frühen Stadien der ALS treten in der Regel keine Schmerzen auf, und auch in den späteren Stadien sind Schmerzen eher selten. Die ALS beeinträchtigt in der Regel nicht die Kontrolle über die Blase oder die Sinne.

Verursacht

ALS befällt die Nervenzellen, die willkürliche Muskelbewegungen wie Gehen und Sprechen steuern (Motoneuronen). Die ALS führt dazu, dass sich die Motoneuronen allmählich verschlechtern und schließlich absterben. Die Motoneuronen reichen vom Gehirn über das Rückenmark bis zu den Muskeln im ganzen Körper. Wenn Motoneuronen geschädigt sind, senden sie keine Nachrichten mehr an die Muskeln, so dass diese nicht mehr funktionieren können.

ALS wird bei 5 bis 10 % der Menschen vererbt. Bei den übrigen ist die Ursache nicht bekannt.

Forscher erforschen weiterhin mögliche Ursachen der ALS. Die meisten Theorien gehen von einer komplexen Wechselwirkung zwischen genetischen und umweltbedingten Faktoren aus.

Risikofaktoren

Zu den anerkannten Risikofaktoren für ALS gehören:

  • Vererbung. Fünf bis 10 Prozent der Menschen mit ALS haben die Krankheit geerbt (familiäre ALS). Bei den meisten Menschen mit familiärer ALS haben ihre Kinder eine 50:50-Chance, die Krankheit zu entwickeln.
  • Das Alter. Das ALS-Risiko nimmt mit dem Alter zu und tritt am häufigsten zwischen dem 40. und dem mittleren 60.
  • Geschlecht. Vor dem Alter von 65 Jahren erkranken etwas mehr Männer als Frauen an ALS. Nach dem 70. Lebensjahr verschwindet dieser Geschlechtsunterschied.
  • Genetik. Einige Studien, die das gesamte menschliche Genom untersuchten, fanden viele Ähnlichkeiten in den genetischen Variationen von Menschen mit familiärer ALS und einigen Menschen mit nicht vererbter ALS. Diese genetischen Variationen könnten die Menschen anfälliger für ALS machen.

Umweltfaktoren, wie z. B. die folgenden, können ALS auslösen.

  • Rauchen. Rauchen ist der einzige wahrscheinliche umweltbedingte Risikofaktor für ALS. Das Risiko scheint bei Frauen am größten zu sein, insbesondere nach der Menopause.
  • Belastung durch Umweltgifte. Es gibt Hinweise darauf, dass die Exposition gegenüber Blei oder anderen Stoffen am Arbeitsplatz oder zu Hause mit ALS in Verbindung stehen könnte. Es wurden viele Studien durchgeführt, aber kein einzelner Wirkstoff oder eine einzelne Chemikalie wurde konsequent mit ALS in Verbindung gebracht.
  • Militärdienst. Studien deuten darauf hin, dass Menschen, die beim Militär gedient haben, ein höheres Risiko für ALS haben. Es ist unklar, was am Militärdienst die Entwicklung von ALS auslösen könnte. Möglicherweise ist er bestimmten Metallen oder Chemikalien, traumatischen Verletzungen, Virusinfektionen und intensiver körperlicher Anstrengung ausgesetzt.

Komplikationen

Mit dem Fortschreiten der Krankheit verursacht ALS Komplikationen, wie zum Beispiel:

Atemprobleme

Mit der Zeit lähmt die ALS die Muskeln, die Sie zum Atmen benutzen. Möglicherweise benötigen Sie ein Gerät, das Ihnen nachts beim Atmen hilft, ähnlich dem, das jemand mit Schlafapnoe tragen kann. Sie können zum Beispiel einen kontinuierlichen positiven Atemwegsdruck (CPAP) oder einen zweistufigen positiven Atemwegsdruck (BiPAP) erhalten, um Ihre nächtliche Atmung zu unterstützen.

Manche Menschen mit fortgeschrittener ALS entscheiden sich für einen Luftröhrenschnitt (Tracheostomie) – ein chirurgisch geschaffenes Loch an der Vorderseite des Halses, das zur Luftröhre (Trachea) führt -, um ganztägig ein Beatmungsgerät zu verwenden, das die Lungen aufbläst und entlüftet.

Die häufigste Todesursache bei Menschen mit ALS ist das Versagen der Atmung. Im Durchschnitt tritt der Tod innerhalb von drei bis fünf Jahren nach Beginn der Symptome ein. Manche Menschen mit ALS leben jedoch 10 oder mehr Jahre.

Probleme beim Sprechen

Die meisten Menschen mit ALS entwickeln Schwierigkeiten beim Sprechen. Dies beginnt in der Regel mit gelegentlichem, leichtem Lallen von Wörtern, wird aber zunehmend schwerer. Mit der Zeit wird die Sprache für andere schwer verständlich, und Menschen mit ALS sind oft auf andere Kommunikationstechniken angewiesen.

Essensprobleme

Menschen mit ALS können aufgrund einer Schädigung der Muskeln, die das Schlucken kontrollieren, unterernährt und dehydriert werden. Außerdem besteht ein höheres Risiko, dass Nahrung, Flüssigkeiten oder Speichel in die Lunge gelangen, was eine Lungenentzündung verursachen kann. Eine Ernährungssonde kann diese Risiken verringern und die richtige Flüssigkeitszufuhr und Ernährung sicherstellen.

Demenz

Manche Menschen mit ALS haben Probleme mit dem Gedächtnis und der Entscheidungsfindung, und bei einigen wird schließlich eine Form der Demenz, die so genannte frontotemporale Demenz, diagnostiziert.

Diagnose

Die Amyotrophe Lateralsklerose ist im Frühstadium schwer zu diagnostizieren, da sie andere neurologische Erkrankungen imitieren kann. Zum Ausschluss anderer Erkrankungen können folgende Tests durchgeführt werden:

  • Elektromyogramm (EMG). Ihr Arzt führt eine Nadelelektrode durch Ihre Haut in verschiedene Muskeln ein. Der Test bewertet die elektrische Aktivität Ihrer Muskeln, wenn sie sich zusammenziehen und wenn sie sich in Ruhe befinden. Anomalien in den Muskeln, die bei einem EMG festgestellt werden, können Ärzten helfen, ALS zu diagnostizieren oder auszuschließen. Ein EMG kann auch dazu beitragen, Ihre Bewegungstherapie zu steuern.
  • Nervenleitfähigkeitsuntersuchung. Bei dieser Untersuchung wird die Fähigkeit Ihrer Nerven gemessen, Impulse an Muskeln in verschiedenen Bereichen Ihres Körpers zu senden. Mit diesem Test kann festgestellt werden, ob bei Ihnen Nervenschäden oder bestimmte Muskel- oder Nervenkrankheiten vorliegen.
  • MRT. Mithilfe von Radiowellen und einem starken Magnetfeld erzeugt ein MRT detaillierte Bilder Ihres Gehirns und Rückenmarks. Ein MRT kann Rückenmarkstumore, Bandscheibenvorfälle im Nacken oder andere Erkrankungen aufdecken, die möglicherweise die Ursache Ihrer Symptome sind.
  • Blut- und Urinuntersuchungen. Die Analyse von Blut- und Urinproben im Labor kann Ihrem Arzt helfen, andere mögliche Ursachen für Ihre Anzeichen und Symptome auszuschließen.
  • Lumbalpunktion (Lumbalpunktur). Dabei wird mit einer kleinen Nadel, die zwischen zwei Wirbel im unteren Rückenbereich eingeführt wird, eine Probe Ihrer Rückenmarksflüssigkeit für Laboruntersuchungen entnommen.
  • Muskelbiopsie. Wenn Ihr Arzt glaubt, dass Sie nicht an ALS, sondern an einer Muskelerkrankung leiden, kann eine Muskelbiopsie durchgeführt werden. Unter örtlicher Betäubung wird ein kleiner Teil Ihres Muskels entnommen und zur Analyse an ein Labor geschickt.

Behandlung

Behandlungen können die Schäden der Amyotrophen Lateralsklerose nicht rückgängig machen, aber sie können das Fortschreiten der Symptome verlangsamen, Komplikationen verhindern und Ihnen mehr Komfort und Unabhängigkeit verschaffen.

Möglicherweise benötigen Sie ein integriertes Team aus Ärzten verschiedener Fachrichtungen und anderen medizinischen Fachkräften, die sich um Sie kümmern. Dies kann Ihr Überleben verlängern und Ihre Lebensqualität verbessern.

Ihr Team wird Ihnen bei der Auswahl der für Sie geeigneten Behandlungen helfen. Sie haben das Recht, jede der vorgeschlagenen Behandlungen zu wählen oder abzulehnen.

Medikamente

Die Food and Drug Administration hat zwei Medikamente zur Behandlung der ALS zugelassen:

  • Riluzol (Rilutek). Dieses Medikament, das oral eingenommen wird, erhöht die Lebenserwartung nachweislich um drei bis sechs Monate. Es kann Nebenwirkungen wie Schwindel, Magen-Darm-Beschwerden und Veränderungen der Leberfunktion verursachen. Ihr Arzt wird Ihr Blutbild und Ihre Leberfunktionen während der Einnahme des Medikaments überwachen.
  • Edaravone (Radicava). Dieses Medikament, das per intravenöser Infusion verabreicht wird, verringert nachweislich die Abnahme der täglichen Leistungsfähigkeit. Seine Wirkung auf die Lebenserwartung ist noch nicht bekannt. Zu den Nebenwirkungen können Blutergüsse, Kopfschmerzen und Kurzatmigkeit gehören. Dieses Medikament wird täglich für zwei Wochen im Monat verabreicht.

Ihr Arzt kann Ihnen auch Medikamente verschreiben, die andere Symptome lindern, z. B:

  • Muskelkrämpfe und Spasmen
  • Verstopfung
  • Müdigkeit
  • Übermäßiger Speichel und Schleim
  • Schmerzen
  • Depressionen
  • Schlafprobleme
  • Unkontrollierte Lach- oder Schreiausbrüche

Therapien

  • Atempflege. Wenn Ihre Muskeln schwächer werden, werden Sie mit der Zeit mehr Schwierigkeiten beim Atmen haben. Die Ärzte können Ihre Atmung regelmäßig überprüfen und Ihnen Geräte zur Verfügung stellen, die Ihnen nachts die Atmung erleichtern. Sie können sich für eine mechanische Beatmung entscheiden, die Ihnen beim Atmen hilft. Die Ärzte führen einen Schlauch in ein chirurgisch geschaffenes Loch an der Vorderseite Ihres Halses ein, der zu Ihrer Luftröhre führt (Tracheostomie) und an ein Beatmungsgerät angeschlossen wird.
  • Physikalische Therapie. Ein Physiotherapeut kann sich mit Schmerzen, Gehfähigkeit, Mobilität, Stützen und Hilfsmitteln befassen, die Ihnen helfen, unabhängig zu bleiben. Leichte Übungen können dazu beitragen, Ihre kardiovaskuläre Fitness, Ihre Muskelkraft und Ihren Bewegungsspielraum so lange wie möglich zu erhalten. Regelmäßige Bewegung kann auch dazu beitragen, Ihr Wohlbefinden zu verbessern. Angemessene Dehnübungen können Schmerzen vorbeugen und dazu beitragen, dass Ihre Muskeln optimal funktionieren. Ein Physiotherapeut kann Ihnen auch dabei helfen, sich an eine Schiene, eine Gehhilfe oder einen Rollstuhl zu gewöhnen, und er kann Ihnen Hilfsmittel wie Rampen empfehlen, die Ihnen die Fortbewegung erleichtern.
  • Beschäftigungstherapie. Ein Beschäftigungstherapeut kann Ihnen helfen, trotz Hand- und Armschwäche unabhängig zu bleiben. Anpassungsfähige Hilfsmittel können Ihnen helfen, Tätigkeiten wie Anziehen, Körperpflege, Essen und Baden auszuführen. Ein Ergotherapeut kann Ihnen auch dabei helfen, Ihre Wohnung so umzubauen, dass sie zugänglich ist, wenn Sie Schwierigkeiten haben, sicher zu gehen.
  • Sprachtherapie. Ein Logopäde kann Ihnen adaptive Techniken beibringen, damit Sie Ihre Sprache besser verstehen können. Sprachtherapeuten können Ihnen auch dabei helfen, andere Kommunikationsmethoden zu erproben, z. B. eine Buchstabentafel oder Stift und Papier. Fragen Sie Ihren Therapeuten nach der Möglichkeit, Geräte wie Tablet-Computer mit Text-to-Speech-Anwendungen oder computerbasierte Geräte mit synthetischer Sprache auszuleihen oder zu mieten, die Ihnen bei der Kommunikation helfen können.
  • Unterstützung bei der Ernährung. Ihr Team wird mit Ihnen und Ihren Familienangehörigen zusammenarbeiten, um sicherzustellen, dass Sie Lebensmittel zu sich nehmen, die leichter zu schlucken sind und Ihren Ernährungsbedürfnissen entsprechen. Eventuell benötigen Sie eine Ernährungssonde.
  • Psychologische und soziale Unterstützung. Zu Ihrem Team kann auch ein Sozialarbeiter gehören, der Ihnen bei finanziellen Fragen, Versicherungen, der Beschaffung von Hilfsmitteln und der Bezahlung von Geräten, die Sie benötigen, hilft. Psychologen, Sozialarbeiter und andere können Ihnen und Ihrer Familie emotionale Unterstützung bieten.

Mögliche zukünftige Behandlungen

Klinische Studien zu vielversprechenden Medikamenten und Behandlungen für ALS werden laufend durchgeführt.

Bewältigung und Unterstützung

Zu erfahren, dass Sie ALS haben, kann niederschmetternd sein. Die folgenden Tipps können Ihnen und Ihrer Familie helfen, damit fertig zu werden:

  • Nehmen Sie sich Zeit zum Trauern. Die Nachricht, dass Sie an einer tödlichen Krankheit leiden, die Ihre Mobilität und Unabhängigkeit einschränkt, ist schwierig. Sie und Ihre Familie werden nach der Diagnose wahrscheinlich eine Zeit der Trauer durchleben.
  • Seien Sie hoffnungsvoll. Ihr Team wird Ihnen helfen, sich auf Ihre Fähigkeiten und ein gesundes Leben zu konzentrieren. Manche Menschen mit ALS leben viel länger als die drei bis fünf Jahre, die normalerweise mit dieser Krankheit verbunden sind. Manche leben 10 Jahre oder länger. Eine optimistische Einstellung kann dazu beitragen, die Lebensqualität von Menschen mit ALS zu verbessern.
  • Denken Sie nicht nur an die körperlichen Veränderungen. Viele Menschen mit Amyotropher Lateralsklerose führen trotz ihrer körperlichen Einschränkungen ein erfülltes Leben. Versuchen Sie, die ALS nur als einen Teil Ihres Lebens zu betrachten, nicht als Ihre gesamte Identität.
  • Treten Sie einer Selbsthilfegruppe bei. Vielleicht finden Sie Trost in einer Selbsthilfegruppe mit anderen ALS-Betroffenen. Auch Angehörige, die Ihnen bei der Pflege helfen, könnten von einer Selbsthilfegruppe mit anderen ALS-Betroffenen profitieren. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder wenden Sie sich an die ALS Association, um eine Selbsthilfegruppe in Ihrer Nähe zu finden.
  • Treffen Sie jetzt Entscheidungen über Ihre zukünftige medizinische Versorgung. Wenn Sie für die Zukunft planen, können Sie Entscheidungen über Ihr Leben und Ihre Pflege selbst treffen. Mit Hilfe Ihres Arztes, der Hospizschwester oder des Sozialarbeiters können Sie entscheiden, ob Sie bestimmte lebensverlängernde Maßnahmen wünschen.

Sie können auch entscheiden, wo Sie Ihre letzten Tage verbringen möchten. Vielleicht ziehen Sie eine Hospizbetreuung in Betracht. Die Planung der Zukunft kann Ihnen und Ihren Angehörigen helfen, Ängste abzubauen.

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