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Aortenisthmusstenose

Überblick

Die Aorta ist die größte Arterie in Ihrem Körper. Sie transportiert sauerstoffreiches Blut vom Herzen zum Rest des Körpers. Eine Verengung der Aorta zwingt Ihr Herz dazu, stärker zu pumpen, um das Blut durch die Aorta zu befördern.

Eine Aortenisthmusstenose ist in der Regel bereits bei der Geburt vorhanden (angeboren). Obwohl die Erkrankung jeden Teil der Aorta betreffen kann, befindet sich der Defekt meist in der Nähe eines Blutgefäßes namens Ductus arteriosus. Die Symptome können von leicht bis schwerwiegend reichen. Je nachdem, wie stark die Aorta verengt ist, wird sie möglicherweise erst im Erwachsenenalter entdeckt.

Eine Aortenisthmusstenose tritt häufig zusammen mit anderen Herzfehlern auf. Obwohl die Behandlung in der Regel erfolgreich ist, erfordert die Erkrankung eine sorgfältige, lebenslange Nachsorge.

Symptome

Die Symptome einer Aortenisthmusstenose hängen vom Schweregrad der Erkrankung ab. Die meisten Menschen haben keine Symptome. Eine leichte Coarctation wird möglicherweise erst im Erwachsenenalter diagnostiziert.

Bei Säuglingen mit schwerer Aortenisthmusstenose können die ersten Symptome bereits kurz nach der Geburt auftreten. Dazu gehören:

  • Blasse Haut
  • Reizbarkeit
  • Starkes Schwitzen
  • Schwierigkeiten beim Atmen
  • Schwierigkeiten bei der Nahrungsaufnahme

Menschen mit einer Aortenisthmusstenose können auch Anzeichen oder Symptome anderer Herzfehler aufweisen, die häufig mit dieser Erkrankung einhergehen.

Zu den Anzeichen oder Symptomen einer Aortenisthmusstenose nach dem Säuglingsalter gehören häufig

  • Hoher Blutdruck
  • Kopfschmerzen
  • Muskelschwäche
  • Beinkrämpfe oder kalte Füße
  • Nasenbluten
  • Schmerzen in der Brust

Wann Sie einen Arzt aufsuchen sollten

Suchen Sie ärztliche Hilfe auf, wenn Sie oder Ihr Kind die folgenden Anzeichen oder Symptome haben:

  • Starke Schmerzen in der Brust
  • Ohnmacht
  • Plötzliche Kurzatmigkeit
  • Ungeklärter Bluthochdruck

Auch wenn diese Anzeichen oder Symptome nicht immer auf eine ernsthafte Erkrankung hindeuten, ist es am besten, wenn Sie sich schnell untersuchen lassen. Eine frühzeitige Erkennung und Behandlung kann Ihr Leben retten.

Ursachen

Die Ärzte sind sich über die Ursachen der Aortenisthmusstenose nicht im Klaren. Die Erkrankung ist in der Regel bereits bei der Geburt vorhanden (angeboren). Angeborene Herzfehler sind die häufigsten aller Geburtsfehler.

In seltenen Fällen entwickelt sich die Aortenisthmusstenose erst später im Leben. Zu den Bedingungen oder Ereignissen, die die Aorta verengen und diesen Zustand verursachen können, gehören:

  • Traumatische Verletzungen
  • Schwere Arterienverkalkung (Atherosklerose)
  • Entzündete Arterien (Takayasu-Arteriitis)

Eine Aortenisthmusstenose tritt in der Regel jenseits der Blutgefäße auf, die zum Oberkörper abzweigen, und vor den Blutgefäßen, die zum Unterkörper führen. Dies führt häufig zu hohem Blutdruck in den Armen, aber zu niedrigem Blutdruck in den Beinen und Knöcheln.

Bei einer Aortenisthmusstenose arbeitet die untere linke Herzkammer (linker Ventrikel) des Herzens stärker, um das Blut durch die verengte Aorta zu pumpen, und der Blutdruck in der linken Herzkammer steigt. Dies kann dazu führen, dass sich die Wand der linken Herzkammer verdickt (Hypertrophie).

Risikofaktoren

Eine Aortenisthmusstenose tritt häufig zusammen mit anderen angeborenen Herzfehlern auf. Bestimmte Herzerkrankungen sind häufig mit einer Koarktation verbunden, darunter:

  • Bikuspidale Aortenklappe. Die Aortenklappe trennt die untere linke Herzkammer (linker Ventrikel) von der Aorta. Eine bikuspide Aortenklappe hat zwei Klappen (Höcker) statt der üblichen drei. Viele Menschen mit Aortenisthmusstenose haben eine bikuspide Aortenklappe.
  • Subaortale Stenose. Eine subaortale Stenose liegt vor, wenn der Bereich unterhalb der Aortenklappe verengt ist und der Blutfluss von der linken Herzkammer zur Aorta behindert wird. Diese Verengung kann die Form einer faserigen Membran haben.
  • Patentierter Ductus arteriosus. Der Ductus arteriosus ist ein Blutgefäß, das die linke Lungenarterie eines Babys mit der Aorta verbindet. Er ermöglicht es dem Blut, die Lunge zu umgehen, während das Baby im Mutterleib wächst. Kurz nach der Geburt verschließt sich der Ductus arteriosus normalerweise. Wenn er offen bleibt, spricht man von einem offenen Ductus arteriosus.
  • Löcher in der Wand zwischen der linken und rechten Seite des Herzens. Manche Menschen werden mit einem Loch in der Wand (Septum) zwischen den oberen Herzkammern (Vorhofseptumdefekt) oder den unteren Herzkammern (Ventrikelseptumdefekt) geboren, wodurch sich sauerstoffreiches Blut aus der linken Herzhälfte mit sauerstoffarmem Blut aus der rechten Herzhälfte vermischt.
  • Angeborene Mitralklappenverengung. Die Mitralklappe befindet sich zwischen der oberen und unteren linken Herzkammer. Sie lässt das Blut durch die linke Seite des Herzens fließen. Bei einer Mitralklappenstenose ist die Klappe verengt. Infolgedessen ist die Bewegung des Blutes zwischen der oberen und unteren linken Herzkammer eingeschränkt, wodurch der Druck in der oberen linken Kammer (Vorhof) steigt. Das sauerstoffreiche Blut aus der Lunge fließt über Venen, die an der oberen linken Kammer ansetzen, zum Herzen zurück. Ein erhöhter Druck im linken Vorhof kann zu Symptomen einer Lungenstauung führen. Zu diesen Symptomen gehören Kurzatmigkeit, Atembeschwerden bei körperlicher Anstrengung und Kurzatmigkeit im Liegen.

Eine Aortenisthmusstenose tritt häufiger bei Männern als bei Frauen auf, ebenso wie bei Menschen mit bestimmten genetischen Bedingungen, z. B. dem Turner-Syndrom.

Komplikationen

Unbehandelt führt die Aortenisthmusstenose häufig zu Komplikationen. Bei Säuglingen kann sie zu Herzversagen oder Tod führen.

Bluthochdruck ist die häufigste Langzeitkomplikation der Aortenisthmusstenose. Der Blutdruck sinkt in der Regel, nachdem die Aortenisthmusstenose behoben wurde, kann aber immer noch höher als normal sein.

Weitere Komplikationen einer Aortenisthmusstenose können sein:

  • Eine geschwächte oder ausgebeulte Arterie im Gehirn (Hirnaneurysma) oder Blutungen im Gehirn (Hirnblutungen)
  • Riss oder Bruch der Aorta (Aortendissektion)
  • Vergrößerung eines Wandabschnitts der Aorta (Aneurysma)
  • Herzinsuffizienz
  • Vorzeitige koronare Herzkrankheit – Verengung der Blutgefäße, die das Herz versorgen
  • Schlaganfall

Bei einer schweren Aortenisthmusstenose ist Ihr Herz möglicherweise nicht in der Lage, genügend Blut zu Ihren anderen Organen zu pumpen. Dies kann Herzschäden verursachen und zu Nierenversagen oder anderem Organversagen führen.

Auch nach der Behandlung einer Aortenisthmusstenose sind Komplikationen möglich. Dazu gehören:

  • Wiederverengung der Aorta (erneute Koarktation, möglicherweise Jahre nach der Behandlung)
  • Hoher Blutdruck
  • Aortenaneurysma oder Riss der Aorta

Bei einer Aortenisthmusstenose ist eine lebenslange Nachsorge erforderlich, und es können weitere Behandlungen notwendig sein.

Vorbeugung

Einer Aortenisthmusstenose kann nicht vorgebeugt werden, da sie meist schon bei der Geburt vorhanden ist. Wenn Sie oder Ihr Kind jedoch eine Erkrankung haben, die das Risiko einer Aortenkoarktation erhöht, wie z. B. das Turner-Syndrom, eine bikuspide Aortenklappe oder einen anderen Herzfehler, oder wenn es in Ihrer Familie eine angeborene Herzerkrankung gibt, kann eine frühzeitige Erkennung helfen. Besprechen Sie das Risiko einer Aortenkoarktation mit Ihrem Arzt.

Diagnose

Das Alter, in dem eine Aortenisthmusstenose diagnostiziert wird, hängt vom Schweregrad der Erkrankung ab. Ist die Aortenkoarktation schwerwiegend, wird sie in der Regel im Säuglingsalter diagnostiziert. Eine Aortenisthmusstenose wird gelegentlich bei einer Ultraschalluntersuchung des Fötus diagnostiziert.

Bei Erwachsenen und älteren Kindern, bei denen eine Aortenisthmusstenose diagnostiziert wird, kann es sich um mildere Fälle handeln, bei denen keine Symptome auftreten. Sie scheinen oft gesund zu sein, bis ein Arzt sie feststellt:

  • Hoher Blutdruck in den Armen
  • einen Blutdruckunterschied zwischen Armen und Beinen, mit höherem Blutdruck in den Armen und niedrigerem Blutdruck in den Beinen
  • Ein schwacher oder verzögerter Puls in den Beinen
  • Ein Herzgeräusch – ein abnormales zischendes Geräusch, das durch einen schnelleren Blutfluss durch den verengten Bereich verursacht wird

Tests

Zur Bestätigung der Diagnose einer Aortenisthmusstenose können folgende Untersuchungen durchgeführt werden:

  • Echokardiogramm. Bei der Echokardiographie werden mithilfe von Schallwellen bewegte Bilder Ihres Herzens erzeugt, die auf einem Videobildschirm angezeigt werden können. Mit dieser Untersuchung kann Ihr Arzt oft die Lage und den Schweregrad der Aortenkoarktation feststellen. Sie kann auch andere Herzfehler aufdecken, wie z. B. eine bikuspide Aortenklappe. Ärzte verwenden Echokardiogramme häufig, um eine Aortenisthmusstenose zu diagnostizieren und die besten Behandlungsmöglichkeiten für Sie zu bestimmen.
  • Elektrokardiogramm (EKG). Ein Elektrokardiogramm zeichnet die elektrischen Signale in Ihrem Herzen auf. Bei dieser Untersuchung werden Klebepflaster (Elektroden) auf Ihre Brust und Ihre Gliedmaßen geklebt. Die Pflaster sind mit Drähten versehen, die mit einem Monitor verbunden sind. Sie zeichnen die elektrischen Signale auf, die Ihr Herz schlagen lassen. Ein Computer zeichnet die Informationen auf und zeigt sie als Wellen auf einem Monitor oder auf Papier an. Bei einer schweren Aortenisthmusstenose kann das EKG eine Verdickung der Wände der unteren Herzkammern (Ventrikelhypertrophie) zeigen.
  • Röntgenaufnahme des Brustkorbs. Bei einer Röntgenaufnahme des Brustkorbs werden Bilder von Herz und Lunge angefertigt. Eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs kann eine Verengung der Aorta an der Stelle der Coarktation oder einen vergrößerten Abschnitt der Aorta oder beides zeigen.
  • Magnetresonanztomographie (MRT). Bei der MRT werden ein starkes Magnetfeld und Radiowellen eingesetzt, um detaillierte Bilder Ihres Herzens und Ihrer Blutgefäße zu erstellen. Mit dieser Untersuchung können Lage und Schweregrad der Aortenisthmusstenose, Schäden an anderen Blutgefäßen und andere Herzfehler festgestellt werden. Ihr Arzt kann die MRT-Ergebnisse auch zur Steuerung der Behandlung verwenden.
  • Computertomographie (CT). Bei einem CT-Scan wird eine Reihe von Röntgenstrahlen verwendet, um detaillierte Querschnittsbilder Ihres Körpers zu erstellen.
  • CT-Angiogramm. Bei einem CT-Angiogramm werden ein Farbstoff und spezielle Röntgenstrahlen verwendet, um das Innere Ihrer Herzkranzgefäße darzustellen. Es zeigt den Blutfluss in Ihren Venen und Arterien. Die Untersuchung kann zeigen, wo und wie stark die Aortenisthmusstenose ausgeprägt ist und ob sie andere Blutgefäße in Ihrem Körper beeinträchtigt. Ein CT-Angiogramm kann auch verwendet werden, um andere Herzfehler zu erkennen oder Behandlungsoptionen zu bestimmen.
  • Herzkatheteruntersuchung. Bei diesem Verfahren führt Ihr Arzt einen langen, dünnen Schlauch (Katheter) in eine Arterie oder Vene in Ihrer Leiste, Ihrem Arm oder Ihrem Hals ein und führt ihn unter Röntgendurchleuchtung bis zum Herzen. Manchmal wird ein Farbstoff durch den Katheter gespritzt, damit die Strukturen Ihres Herzens auf den Röntgenbildern deutlicher zu erkennen sind. Mit Hilfe der Herzkatheteruntersuchung kann der Schweregrad der Aortenisthmusstenose bestimmt werden. Ihr Arzt kann sie nutzen, um eine Operation oder eine andere Behandlung zu planen, falls Sie diese benötigen. Katheterverfahren können auch zur Durchführung bestimmter Behandlungen der Aortenisthmusstenose eingesetzt werden.

Behandlung

Die Behandlung der Aortenisthmusstenose hängt von Ihrem Alter zum Zeitpunkt der Diagnose und dem Schweregrad Ihrer Erkrankung ab. Andere Herzfehler können zur gleichen Zeit wie die Aortenkoarktation repariert werden.

Ein Arzt, der sich mit angeborenen Herzfehlern auskennt, wird Sie untersuchen und die am besten geeignete Behandlung für Ihren Zustand festlegen.

Medikation

Medikamente werden nicht zur Behandlung der Aortenisthmusstenose eingesetzt. Ihr Arzt kann sie jedoch zur Kontrolle des Blutdrucks vor und nach der Stentimplantation oder Operation empfehlen. Obwohl die Reparatur einer Aortenisthmusstenose den Blutdruck verbessert, müssen viele Menschen auch nach einer erfolgreichen Operation oder Stentimplantation Blutdruckmedikamente einnehmen.

Säuglinge mit schwerer Aortenisthmusstenose erhalten häufig ein Medikament, das den Ductus arteriosus offen hält. Dadurch kann das Blut um die Verengung herum fließen, bis die Coarctation repariert ist.

Chirurgie oder andere Verfahren

Es gibt verschiedene Operationen zur Behebung einer Aortenkoarktation. Ihr Arzt kann mit Ihnen besprechen, welche Art von Operation am ehesten geeignet ist, Ihre Erkrankung oder die Ihres Kindes zu beheben. Zu den Optionen gehören:

  • Resektion mit End-zu-End-Anastomose. Bei dieser Methode wird das verengte Segment der Aorta entfernt (Resektion) und anschließend die beiden gesunden Abschnitte der Aorta miteinander verbunden (Anastomose).
  • Subclavia-Lappen-Aortoplastik. Ein Teil des Blutgefäßes, das den linken Arm mit Blut versorgt (linke Schlüsselbeinarterie), kann verwendet werden, um den verengten Bereich der Aorta zu erweitern.
  • Bypass-Transplantat-Reparatur: Bei dieser Technik wird die verengte Stelle umgangen, indem ein Rohr, ein so genanntes Transplantat, zwischen die Teile der Aorta eingesetzt wird.
  • Patch-Aortoplastik. Ihr Arzt kann Ihre Coarctation behandeln, indem er die verengte Stelle der Aorta durchtrennt und dann einen Flicken aus synthetischem Material anbringt, um das Blutgefäß zu erweitern. Eine Patch-Aortoplastik ist sinnvoll, wenn die Koarktation einen langen Abschnitt der Aorta betrifft.

Ballonangioplastie und Stenting

Dieses Verfahren kann als Erstbehandlung einer Aortenisthmusstenose anstelle eines chirurgischen Eingriffs eingesetzt werden, oder es kann durchgeführt werden, wenn die Verengung nach einer Coarktationsoperation erneut auftritt.

Bei der Ballonangioplastie führt Ihr Arzt einen dünnen, biegsamen Schlauch (Katheter) in eine Arterie in der Leiste ein und fädelt ihn unter Röntgenkontrolle durch die Blutgefäße bis zum Herzen.

Ihr Arzt führt einen nicht aufgeblasenen Ballon durch die Öffnung der verengten Aorta. Wenn der Ballon aufgeblasen wird, weitet sich die Aorta und das Blut fließt leichter. Manchmal wird auch ein mit einem Netz überzogener Hohlschlauch (Stent) in die Aorta eingesetzt, um den verengten Teil der Aorta offen zu halten.

Lebensstil und Hausmittel

Auch wenn eine Aortenisthmusstenose repariert werden kann, sind für den Rest Ihres Lebens oder des Lebens Ihres Kindes regelmäßige ärztliche Untersuchungen erforderlich, um Komplikationen auszuschließen.

Ihr Arzt wird auch Ihren Blutdruck kontrollieren und ihn bei Bedarf behandeln.

Im Folgenden finden Sie einige Tipps für den Umgang mit Ihrer Erkrankung:

  • Treiben Sie regelmäßig Sport. Regelmäßige Bewegung hilft, den Blutdruck zu senken. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt darüber, ob Sie bestimmte körperliche Aktivitäten einschränken müssen, wie z. B. Gewichtheben, das Ihren Blutdruck vorübergehend erhöhen kann. Ihr Arzt kann Sie untersuchen und Belastungstests durchführen, bevor er entscheidet, ob Sie Leistungssport treiben oder Gewichte heben sollten.
  • Berücksichtigen Sie eine Schwangerschaft sorgfältig. Bei Frauen mit Aortenisthmusstenose besteht selbst nach einer Reparatur ein höheres Risiko für eine Aortenruptur, eine Aortendissektion oder andere Komplikationen während der Schwangerschaft und der Geburt. Wenn Sie mit dem Gedanken spielen, ein Kind zu bekommen, sprechen Sie mit Ihrem Arzt, um herauszufinden, wie Sie dies sicher tun können. Wenn Sie eine Aorten-Koarktation hatten und eine Schwangerschaft planen, ist eine sorgfältige Kontrolle Ihres Blutdrucks wichtig, damit Sie und Ihr Baby gesund bleiben.
  • Verhindern Sie Endokarditis. Endokarditis ist eine Entzündung der inneren Auskleidung des Herzens oder seiner Strukturen, die durch eine bakterielle Infektion verursacht wird. Im Allgemeinen müssen Sie vor bestimmten zahnärztlichen Eingriffen keine Antibiotika einnehmen, um einer Endokarditis vorzubeugen. Wenn Sie jedoch in der Vergangenheit an Endokarditis erkrankt waren oder einen Herzklappenersatz hatten, kann Ihr Arzt Antibiotika empfehlen.

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