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Autoimmune Pankreatitis

Überblick

Autoimmune Pankreatitis (AIP) ist eine chronische Entzündung, von der angenommen wird, dass sie durch das körpereigene Immunsystem verursacht wird, das die Bauchspeicheldrüse angreift und auf eine Steroidtherapie anspricht. Zwei Untertypen von AIP werden jetzt erkannt, Typ 1 und Typ 2.

Typ-1-AIP ist die pankreatische Manifestation einer Krankheit, die als IgG4-assoziierte Krankheit (IgG4-RD) bezeichnet wird. Diese Krankheit betrifft oft mehrere Organe, einschließlich der Bauchspeicheldrüse, der Gallengänge in der Leber, der Speicheldrüsen, der Nieren und der Lymphknoten.

Typ-2-AIP scheint nur die Bauchspeicheldrüse zu betreffen, obwohl etwa ein Drittel der Menschen mit Typ-2-AIP eine damit verbundene entzündliche Darmerkrankung haben.

Typ-1-AIP kann fälschlicherweise als Bauchspeicheldrüsenkrebs diagnostiziert werden. Die beiden Erkrankungen haben sich überschneidende Anzeichen und Symptome, aber sehr unterschiedliche Behandlungen, daher ist es sehr wichtig, sie voneinander zu unterscheiden.

Symptome

Eine Autoimmunpankreatitis (AIP) ist schwer zu diagnostizieren. Es verursacht oft keine Symptome. Die Symptome und Anzeichen von AIP Typ 1 ähneln denen von Bauchspeicheldrüsenkrebs.

Anzeichen und Symptome von Bauchspeicheldrüsenkrebs können sein:

●    Dunkler Urin

●    Blasse Hocker oder Hocker, die in der Toilette schwimmen

●    Gelbe Haut und Augen (Gelbsucht)

●    Schmerzen im Oberbauch oder im mittleren Teil des Rückens

●    Übelkeit und Erbrechen

●    Schwäche oder extreme Müdigkeit

●    Appetitlosigkeit oder Völlegefühl

●    Gewichtsverlust ohne bekannten Grund

Das häufigste Zeichen von Typ-1-AIP, das bei etwa 80% der Menschen auftritt, ist schmerzloser Gelbsucht, der durch blockierte Gallengänge verursacht wird. AIP vom Typ 2 kann mit wiederkehrenden Episoden einer akuten Pankreatitis auftreten. Schmerzen im Oberbauch, ein häufiges Symptom von Bauchspeicheldrüsenkrebs, fehlen bei einer autoimmunen Pankreatitis häufig.

Unterschiede zwischen Typ 1 und Typ 2 AIP sind:

●    Bei Typ-1-AIP kann die Krankheit neben der Bauchspeicheldrüse auch andere Organe befallen. AIP vom Typ 2 betrifft nur die Bauchspeicheldrüse, obwohl die Krankheit mit einer anderen Autoimmunerkrankung, der entzündlichen Darmerkrankung, verbunden ist.

●    Die AIP vom Typ 1 betrifft überwiegend Männer in der sechsten bis siebten Lebensdekade.

●    Die AIP vom Typ 2 betrifft Männer und Frauen gleichermaßen und hat ein jüngeres Erkrankungsalter als die AIP vom Typ 1.

●    AIP vom Typ 1 ist nach Absetzen der Behandlung wahrscheinlicher für einen Rückfall.

Wann sollte man einen Arzt aufsuchen

Autoimmune Pankreatitis verursacht oft keine Symptome. Suchen Sie jedoch Ihren Arzt auf, wenn Sie unerklärlichen Gewichtsverlust, Bauchschmerzen, Gelbsucht oder andere Anzeichen und Symptome haben, die Sie stören.

Ursachen

Ärzte wissen nicht, was eine Autoimmunpankreatitis verursacht, aber wie bei anderen Autoimmunerkrankungen wird angenommen, dass sie durch das körpereigene Immunsystem verursacht wird, das gesundes Körpergewebe angreift.

Risikofaktoren

Die beiden Arten von AIP treten in verschiedenen Teilen der Welt mit unterschiedlicher Häufigkeit auf. In den Vereinigten Staaten haben etwa 80 Prozent der Menschen mit autoimmuner Pankreatitis Typ 1.

Menschen mit Typ-1-Autoimmun-Pankreatitis haben oft:

●    Sind über 60 Jahre alt

●    Sind männlich

Menschen mit Typ-2-Autoimmun-Pankreatitis:

●    Sind oft über 40 Jahre alt (ein oder zwei Jahrzehnte jünger als diejenigen mit Typ 1)

●    Sind genauso wahrscheinlich weiblich wie männlich

●    Sie haben häufiger entzündliche Darmerkrankungen wie Colitis ulcerosa

Komplikationen

Eine Autoimmunpankreatitis kann eine Vielzahl von Komplikationen verursachen.

●    Exokrine Pankreasinsuffizienz. AIP kann die Fähigkeit Ihrer Bauchspeicheldrüse beeinträchtigen, genügend Enzyme herzustellen. Anzeichen und Symptome können Durchfall, Gewichtsverlust, metabolische Knochenerkrankungen und Vitamin- oder Mineralstoffmangel sein.

●    Diabetes. Da die Bauchspeicheldrüse das Organ ist, das Insulin produziert, kann eine Schädigung an ihr Diabetes verursachen und Sie müssen möglicherweise mit oralen Medikamenten oder Insulin behandelt werden.

●    Pankreas- und Gallengangsstriktur.

●    Pankreasverkalkungen oder Steine.

Behandlungen für Autoimmun-Pankreatitis, wie die langfristige Einnahme von Steroiden, können ebenfalls Komplikationen verursachen. Aber auch mit diesen Komplikationen haben Menschen, die wegen einer Autoimmunpankreatitis behandelt werden, eine normale Lebenserwartung.

Es gibt keinen etablierten Zusammenhang zwischen AIP und Bauchspeicheldrüsenkrebs.

Diagnose

Eine Autoimmunpankreatitis ist schwer zu diagnostizieren, da ihre Anzeichen und Symptome denen von Bauchspeicheldrüsenkrebs sehr ähnlich sind. Eine genaue Diagnose ist jedoch äußerst wichtig. Nicht diagnostizierter Krebs kann dazu führen, dass die notwendige Behandlung verzögert oder nicht erhalten wird.

Menschen mit AIP neigen zu einer allgemeinen Vergrößerung der Bauchspeicheldrüse, aber sie können auch eine Masse in der Bauchspeicheldrüse haben. Um die Diagnose zu lokalisieren und festzustellen, welche Art von AIP Sie haben, sind Blut- und Bildgebungstests erforderlich.

Tests

Kein einzelner Test oder charakteristisches Merkmal identifiziert eine autoimmune Pankreatitis. Konsensrichtlinien für die Diagnose verwenden eine Kombination aus Bildgebung, Bluttests und Biopsieergebnissen.

Spezifische Tests können sein:

●    Bildgebende Tests. Tests Ihrer Bauchspeicheldrüse und anderer Organe können CT, MRT, endoskopischer Ultraschall (EUS) und endoskopische retrograde Cholangiopankreatikographie (ERCP) umfassen.

●    Bluttests. Sie werden auf erhöhte Spiegel eines Immunglobulins namens IgG4 getestet, das von Ihrem Immunsystem produziert wird. Menschen mit Typ-1-AIP, aber normalerweise nicht mit Typ-2-AIP, haben stark erhöhte IgG4-Blutspiegel.

Ein positiver Test bedeutet jedoch nicht unbedingt, dass Sie die Krankheit haben. Eine kleine Anzahl von Menschen, die keine autoimmune Pankreatitis haben, einschließlich einiger mit Bauchspeicheldrüsenkrebs, haben auch hohe IgG4-Blutspiegel.

●    Endoskopische Stanzbiopsie. Bei diesem Test analysieren Pathologen eine Probe von Bauchspeicheldrüsengewebe im Labor. AIP hat ein unverwechselbares Aussehen, das von einem erfahrenen Pathologen unter einem Mikroskop leicht erkannt werden kann. Der Arzt führt ein Röhrchen (Endoskop) durch den Mund in den Magen ein und entfernt unter Ultraschallkontrolle mit einer speziellen Nadel etwas Gewebe aus der Bauchspeicheldrüse.

Die Herausforderung besteht darin, eine Gewebeprobe zu erhalten, die groß genug ist, um sie zu analysieren, und nicht nur wenige Zellen. Dieses Verfahren ist nicht allgemein verfügbar und die Ergebnisse sind möglicherweise nicht schlüssig.

●    Steroid-Studie. Autoimmunpankreatitis spricht im Allgemeinen auf Steroide an; Ärzte verwenden manchmal einen Probelauf dieses Medikaments, um eine Diagnose zu bestätigen. Diese Strategie sollte jedoch idealerweise unter fachkundiger Anleitung erfolgen, sparsam eingesetzt und nur dann durchgeführt werden, wenn starke Evidenz für die Diagnose einer autoimmunen Pankreatitis vorliegt. Das Ansprechen auf Kortikosteroide wird durch CT und die Verbesserung der Serum-IgG4-Spiegel gemessen.

Behandlung

●    Gallengangstenting . Vor Beginn der Medikation führen Ärzte manchmal bei Patienten mit Symptomen einer obstruktiven Gelbsucht einen Schlauch ein, um die Gallengänge zu entleeren (Gallenstenting). Oft bessert sich die Gelbsucht jedoch allein mit einer Steroidbehandlung. Manchmal wird eine Drainage empfohlen, wenn die Diagnose unsicher ist. Zum Zeitpunkt der Stentplatzierung können Gewebeproben und Zellen aus dem Gallengang entnommen werden.

●    Steroide. Die Symptome einer autoimmunen Pankreatitis bessern sich oft nach einer kurzen Behandlung mit Prednisolon oder Prednison. Viele Menschen reagieren schnell, sogar dramatisch. Manchmal geht es den Menschen ohne Behandlung besser.

●    Immunsuppressiva und Immunmodulatoren. Etwa 30 bis 50 % der Zeit bei AIP Typ 1 und weniger als 10 % der Zeit bei AIP Typ 2 schreitet die Krankheit zurück und erfordert zusätzliche Behandlung, manchmal längerfristig.

Um die schwerwiegenden Nebenwirkungen im Zusammenhang mit einer längeren Steroidanwendung zu reduzieren, fügen Ärzte der Behandlung häufig Medikamente hinzu, die das Immunsystem unterdrücken oder modifizieren, manchmal als steroidsparende Medikamente bezeichnet. Abhängig von Ihrer Reaktion auf steroidsparende Medikamente können Sie möglicherweise ganz auf die Einnahme von Steroiden verzichten.

Immunsuppressiva und Immunmodulatoren umfassen Mycophenolat (CellCept), Mercaptopurin (Purinethol, Purixan), Azathioprin (Imuran, Azasan) und Rituximab (Rituxan). Im Allgemeinen wurden sie in kleinen Stichprobengruppen verwendet und der langfristige Nutzen wird noch untersucht.

●    Überwachung der Beteiligung anderer Organe. Typ-1-AIP ist oft mit einer Beteiligung anderer Organe verbunden, einschließlich vergrößerter Lymphknoten und Speicheldrüsen, Narbenbildung der Gallengänge, Leberentzündung und Nierenerkrankungen. Obwohl diese Anzeichen bei einer Steroidtherapie nachlassen oder vollständig verschwinden können, wird Ihr Arzt Sie weiterhin überwachen.

Vorbereitung auf Ihren Termin

Beginnen Sie damit, Ihren Hausarzt aufzusuchen, wenn Sie Anzeichen oder Symptome haben, die Sie beunruhigen. Wenn Ihr Arzt vermutet, dass Sie eine Autoimmunpankreatitis haben, können Sie an einen Gastroenterologen oder Pankreatologen überwiesen werden.

Was du tun kannst

●    Beachten Sie alle Einschränkungen bei der Voranmeldung. Wenn Sie Ihren Termin vereinbaren, fragen Sie im Voraus, ob Sie etwas tun müssen, z. B. Ihre Ernährung einschränken.

●    Schreiben Sie alle Symptome auf, die bei Ihnen auftreten, auch solche, die nicht mit dem Grund für die Terminvereinbarung zusammenhängen.

●    Notieren Sie wichtige persönliche Informationen, einschließlich aller größeren Belastungen oder kürzlichen Veränderungen im Leben.

●    Erstellen Sie eine Liste aller Medikamente und aller Vitamine oder Nahrungsergänzungsmittel, die Sie einnehmen.

●    Ziehe in Erwägung, ein Familienmitglied oder einen Freund mitzunehmen. Manchmal kann es schwierig sein, sich alle Informationen während eines Termins zu merken. Jemand, der Sie begleitet, erinnert sich vielleicht an etwas, das Sie verpasst oder vergessen haben.

●    Schreiben Sie Fragen auf, die Sie Ihrem Arzt stellen können.

Ihre Zeit beim Arzt ist begrenzt. Sie fühlen sich möglicherweise weniger gehetzt, wenn Sie eine Liste mit Fragen erstellen, die Sie bei Ihrem Termin stellen möchten. Hier sind einige mögliche Fragen zur Autoimmunpankreatitis:

●    Können Sie mir meine Testergebnisse erklären?

●    Wie können Sie sicher sein, dass ich kein Bauchspeicheldrüsenkrebs habe?

●    Brauche ich weitere Tests?

●    Wie weit ist meine Krankheit fortgeschritten?

●    Kommt es nach der Erstbehandlung wieder?

●    Brauche ich eine lebenslange Behandlung, um einen Rückfall zu verhindern?

●    Wie sollte ich bei einem Rückfall verfolgt werden?

●    Wie stark ist meine Bauchspeicheldrüse geschädigt?

●    Welche Behandlungen können meine Anzeichen und Symptome lindern?

●    Was sind die möglichen Nebenwirkungen jeder Behandlung?

●    Welche Anzeichen und Symptome signalisieren, dass sich mein Zustand verschlechtert und ich einen weiteren Termin vereinbaren muss?

●    Auf welche Anzeichen und Symptome von Komplikationen sollte ich achten?

●    Ich habe andere gesundheitliche Probleme. Wie kann ich sie am besten gemeinsam managen?

●    Gibt es Einschränkungen, die ich befolgen muss?

●    Gibt es Broschüren oder andere Drucksachen, die ich mitnehmen kann? Welche Webseiten empfehlen Sie?

Zögern Sie nicht, zusätzlich zu den Fragen, die Sie Ihrem Arzt stellen möchten, Fragen zu stellen, die während Ihres Termins auftauchen.

Was Sie von Ihrem Arzt erwarten können

Ihr Arzt wird Ihnen wahrscheinlich eine Reihe von Fragen stellen. Wenn Sie bereit sind, sie zu beantworten, können Sie später möglicherweise mehr Zeit haben, um die Punkte zu behandeln, die Sie ansprechen möchten. Ihr Arzt kann fragen:

●    Wann traten bei Ihnen Symptome auf?

●    Haben Sie Bauchschmerzen, dunklen Urin, blassen Stuhl, Juckreiz oder Gewichtsverlust?

●    Waren Ihre Symptome kontinuierlich oder gelegentlich?

●    Wie stark sind Ihre Symptome?

●    Was, wenn überhaupt, scheint Ihre Symptome zu verbessern?

●    Was, wenn überhaupt, scheint Ihre Symptome zu verschlimmern?

●    Hatten Sie diese Symptome schon einmal?

●    Wurde bei Ihnen schon einmal eine Pankreatitis diagnostiziert?

●    Haben Sie vor Beginn Ihrer Symptome mit neuen Medikamenten begonnen?

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