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Castleman-Krankheit

Überblick

Die Castleman-Krankheit ist eine seltene Erkrankung, bei der es zu einer Überwucherung von Zellen in den Lymphknoten Ihres Körpers kommt. Die häufigste Form der Erkrankung betrifft einen einzelnen Lymphknoten (unizentrische Castleman-Krankheit), normalerweise im Brust- oder Bauchraum.

Die multizentrische Castleman-Krankheit betrifft mehrere Lymphknoten im ganzen Körper und wurde mit dem humanen Herpesvirus Typ 8 (HHV-8) und dem humanen Immunschwächevirus (HIV) in Verbindung gebracht.

Behandlung und Aussichten variieren je nach Art der Castleman-Krankheit, die Sie haben. Der Typ, der nur einen Lymphknoten befällt, kann in der Regel operativ erfolgreich behandelt werden.

Symptome

Viele Menschen mit unizentrischer Castleman-Krankheit bemerken keine Anzeichen oder Symptome. Der vergrößerte Lymphknoten kann bei einer körperlichen Untersuchung oder einem bildgebenden Test für ein nicht verwandtes Problem entdeckt werden.

Bei einigen Menschen mit unizentrischer Castleman-Krankheit können Anzeichen und Symptome auftreten, die häufiger bei der multizentrischen Castleman-Krankheit auftreten, darunter:

●    Fieber

●    Unbeabsichtigter Gewichtsverlust

●    Ermüdung

●    Nachtschweiß

●    Brechreiz

●    Vergrößerte Leber oder Milz

Die vergrößerten Lymphknoten, die mit der multizentrischen Castleman-Krankheit verbunden sind, befinden sich am häufigsten im Nacken-, Schlüsselbein-, Achsel- und Leistenbereich.

Wann sollte man einen Arzt aufsuchen

Wenn Sie einen vergrößerten Lymphknoten an der Seite Ihres Halses oder in Ihrem Achsel-, Schlüsselbein- oder Leistenbereich bemerken, sprechen Sie mit Ihrem Arzt. Rufen Sie auch Ihren Arzt an, wenn Sie ein anhaltendes Völlegefühl in Brust oder Bauch, Fieber, Müdigkeit oder unerklärlichen Gewichtsverlust verspüren.

Ursachen

Es ist nicht klar, was die Castleman-Krankheit verursacht. Eine Infektion mit einem Virus namens Humanes Herpesvirus 8 (HHV-8) ist jedoch mit der multizentrischen Castleman-Krankheit verbunden.

Das HHV-8-Virus wurde auch mit der Entwicklung des Kaposi-Sarkoms in Verbindung gebracht, einem Krebstumor, der eine Komplikation von HIV/AIDS sein kann. Studien haben gezeigt, dass HHV-8 bei fast allen HIV-positiven Menschen mit Castleman-Krankheit und bei etwa der Hälfte der HIV-negativen Menschen mit Castleman-Krankheit vorhanden ist.

Risikofaktoren

Die Castleman-Krankheit kann Menschen jeden Alters betreffen. Aber das Durchschnittsalter der Menschen, bei denen die unizentrische Castleman-Krankheit diagnostiziert wurde, beträgt 35 Jahre. Die meisten Menschen mit der multizentrischen Form sind zwischen 50 und 60 Jahre alt. Auch die multizentrische Form ist bei Männern etwas häufiger als bei Frauen.

Das Risiko, eine multizentrische Castleman-Krankheit zu entwickeln, ist bei Menschen höher, die mit einem Virus namens Humanes Herpesvirus 8 (HHV-8) infiziert sind.

Komplikationen

Menschen mit unizentrischer Castleman-Krankheit geht es normalerweise gut, wenn der betroffene Lymphknoten entfernt wurde. Die multizentrische Castleman-Krankheit kann zu lebensbedrohlichen Infektionen oder Organversagen führen. Menschen, die auch HIV/AIDS haben, haben im Allgemeinen die schlechtesten Ergebnisse.

Eine der beiden Varianten der Castleman-Krankheit kann Ihr Lymphomrisiko erhöhen.

Diagnose

Nach einer gründlichen körperlichen Untersuchung kann Ihr Arzt empfehlen:

●    Blut- und Urintests, um andere Infektionen oder Krankheiten auszuschließen. Diese Tests können auch Anämie und Anomalien der Blutproteine ​​aufdecken, die manchmal für die Castleman-Krankheit charakteristisch sind.

●    Bildgebende Tests, um vergrößerte Lymphknoten, Leber oder Milz zu erkennen. Ein CT-Scan oder MRT von Hals, Brust, Bauch und Becken kann verwendet werden. Positronenemissionstomographie (PET)-Scans können auch verwendet werden, um die Castleman-Krankheit zu diagnostizieren und zu beurteilen, ob eine Behandlung wirksam ist.

●    Lymphknotenbiopsie, um die Castleman-Krankheit von anderen Arten von Erkrankungen des Lymphgewebes, wie z. B. Lymphomen, zu unterscheiden. Aus einem vergrößerten Lymphknoten wird eine Gewebeprobe entnommen und im Labor untersucht.

Behandlung

Die Behandlung hängt von der Art der Castleman-Krankheit ab, die Sie haben.

Unizentrische Castleman-Krankheit

Die unizentrische Castleman-Krankheit kann durch eine chirurgische Entfernung des erkrankten Lymphknotens geheilt werden. Wenn sich der Lymphknoten in Ihrer Brust oder Ihrem Bauch befindet – was häufig der Fall ist – kann eine größere Operation erforderlich sein.

Wenn eine chirurgische Entfernung nicht möglich ist, können Medikamente verwendet werden, um den Lymphknoten zu verkleinern. Auch eine Strahlentherapie kann ein wirksames Mittel sein, um das betroffene Gewebe zu zerstören.

Sie benötigen Nachuntersuchungen, einschließlich Bildgebung, um zu überprüfen, ob ein Rückfall vorliegt.

Multizentrische Castleman-Krankheit

Die Behandlung der multizentrischen Castleman-Krankheit umfasst im Allgemeinen Medikamente und andere Therapien, um das Zellwachstum zu kontrollieren. Die spezifische Behandlung hängt vom Ausmaß Ihrer Erkrankung ab und davon, ob Sie eine HIV- oder HHV-8-Infektion oder beides haben.

Behandlungsoptionen für die multizentrische Castleman-Krankheit können umfassen:

●    Immuntherapie. Die Einnahme von Medikamenten wie Siltuximab (Sylvant) oder Rituximab (Rituxan) kann die Wirkung eines Proteins blockieren, das bei Patienten mit multizentrischer Castleman-Krankheit im Überschuss produziert wird.

●    Chemotherapie. Diese Art von Medikamenten kann das übermäßige Wachstum von Lymphzellen verlangsamen. Ihr Arzt kann Ihnen empfehlen, eine Chemotherapie hinzuzufügen, wenn die Krankheit nicht auf die Immuntherapie anspricht oder wenn Sie an Organversagen leiden.

●    Kortikosteroide. Medikamente wie Prednison können helfen, Entzündungen zu kontrollieren.

●    Antivirale Medikamente. Diese Medikamente können die Aktivität von HHV-8 oder HIV blockieren, wenn Sie eines oder beide dieser Viren haben.

Vorbereitung auf Ihren Termin

Sie können an einen auf die Behandlung von Blutkrankheiten spezialisierten Arzt (Hämatologen) überwiesen werden.

Was du tun kannst

●    Schreiben Sie auf, welche Symptome Sie haben und wie lange.

●    Notieren Sie wichtige medizinische Informationen, einschließlich anderer Bedingungen.

●    Erstellen Sie eine Liste aller Medikamente, Vitamine und Nahrungsergänzungsmittel, die Sie einnehmen.

Fragen an Ihren Arzt

●    Was ist die wahrscheinlichste Ursache für meine Anzeichen und Symptome?

●    Welche Arten von Tests brauche ich? Benötigen sie eine besondere Vorbereitung?

●    Welche Behandlung empfehlen Sie? Muss ich operiert werden?

Zögern Sie nicht, neben den Fragen, die Sie Ihrem Arzt stellen möchten, auch andere Fragen während Ihres Termins zu stellen.

Was Sie von Ihrem Arzt erwarten können

Ihr Arzt wird Ihnen wahrscheinlich eine Reihe von Fragen stellen. Wenn Sie bereit sind, sie zu beantworten, können Sie sich möglicherweise Zeit nehmen, Punkte durchzugehen, für die Sie mehr Zeit verwenden möchten. Sie werden möglicherweise gefragt:

●    Leiden Sie unter anderen gesundheitlichen Problemen wie HIV/AIDS oder Kaposi-Sarkom?

●    Wann traten zum ersten Mal Symptome auf?

●    Waren Ihre Symptome kontinuierlich oder gelegentlich?

●    Wie stark sind Ihre Symptome?

●    Scheint etwas Ihre Symptome zu verbessern?

●    Was, wenn überhaupt, scheint Ihre Symptome zu verschlimmern?

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