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Chiari-Malformation, Chiari Malformation Type 1

Überblick

Die Chiari-Malformation ist eine Erkrankung, bei der sich Hirngewebe in den Spinalkanal erstreckt. Es tritt auf, wenn ein Teil des Schädels verformt oder kleiner als üblich ist, auf das Gehirn drückt und es nach unten drückt.

Chiari-Fehlbildungen sind selten, aber der vermehrte Einsatz von bildgebenden Verfahren hat zu häufigeren Diagnosen geführt.

Ärzte kategorisieren die Chiari-Malformation in drei Typen, abhängig von der Anatomie des Hirngewebes, das in den Spinalkanal verlagert wird und ob Entwicklungsprobleme des Gehirns oder der Wirbelsäule vorliegen.

Die Chiari-Malformation Typ 1 entwickelt sich mit dem Wachstum von Schädel und Gehirn. Infolgedessen können Anzeichen und Symptome erst im späten Kindes- oder Erwachsenenalter auftreten. Die pädiatrischen Formen, Chiari-Malformation Typ 2 und Typ 3, sind bereits bei der Geburt vorhanden (angeboren).

Die Behandlung der Chiari-Malformation hängt von der Form, dem Schweregrad und den damit verbundenen Symptomen ab. Regelmäßige Überwachung, Medikamente und Operationen sind Behandlungsmöglichkeiten. In einigen Fällen ist keine Behandlung erforderlich.

Symptome

Viele Menschen mit Chiari-Fehlbildung haben keine Anzeichen oder Symptome und benötigen keine Behandlung. Ihr Zustand wird nur erkannt, wenn Tests auf nicht verwandte Störungen durchgeführt werden. Je nach Art und Schweregrad kann die Chiari-Fehlbildung jedoch eine Reihe von Problemen verursachen.

Die häufigsten Arten von Chiari-Malformationen sind:

●    Typ 1

●    Typ 2

Obwohl diese Typen weniger schwerwiegend sind als die seltenere pädiatrische Form, Typ 3, können die Anzeichen und Symptome immer noch das Leben beeinträchtigen.

Chiari-Fehlbildung Typ 1

Bei der Chiari-Fehlbildung Typ 1 treten die Anzeichen und Symptome normalerweise in der späten Kindheit oder im Erwachsenenalter auf.

Kopfschmerzen, oft schwere, sind das klassische Symptom der Chiari-Fehlbildung. Sie treten in der Regel nach plötzlichem Husten, Niesen oder Pressen auf. Menschen mit Chiari-Malformation Typ 1 können auch erleben:

●    Nackenschmerzen

●    Unruhiger Gang (Probleme mit dem Gleichgewicht)

●    Schlechte Handkoordination (Feinmotorik)

●    Taubheitsgefühl und Kribbeln in Händen und Füßen

●    Schwindel

●    Schluckbeschwerden, manchmal begleitet von Würgen, Würgen und Erbrechen

●    Sprachprobleme wie Heiserkeit

Seltener können Menschen mit Chiari-Malformation auftreten:

●    Klingeln oder Summen in den Ohren (Tinnitus)

●    Die Schwäche

●    Langsamer Herzrhythmus

●    Krümmung der Wirbelsäule (Skoliose) im Zusammenhang mit einer Rückenmarksschädigung

●    Atemprobleme, wie z. B. zentrale Schlafapnoe, bei der eine Person während des Schlafens aufhört zu atmen

Chiari-Fehlbildung Typ 2

Bei der Chiari-Malformation Typ 2 erstreckt sich im Vergleich zu der Chiari-Malformation Typ 1 eine größere Gewebemenge in den Spinalkanal.

Die Anzeichen und Symptome können solche im Zusammenhang mit einer Form von Spina bifida namens Myelomeningozele umfassen, die fast immer mit einer Chiari-Malformation Typ 2 einhergeht. Bei der Myelomeningozele schließen sich die Wirbelsäule und der Wirbelkanal vor der Geburt nicht richtig.

Anzeichen und Symptome können sein:

●    Veränderungen im Atemmuster

●    Schluckprobleme wie Würgen

●    Schnelle Augenbewegungen nach unten

●    Schwäche in den Armen

Die Chiari-Malformation Typ 2 wird normalerweise während der Schwangerschaft mit Ultraschall festgestellt. Es kann auch nach der Geburt oder im frühen Säuglingsalter diagnostiziert werden.

Chiari-Fehlbildung Typ 3

Bei der schwersten Form der Erkrankung, der Chiari-Malformation Typ 3, erstreckt sich ein Teil des unteren hinteren Teils des Gehirns (Kleinhirn) oder des Hirnstamms durch eine Öffnung im Hinterkopf. Diese Form der Chiari-Fehlbildung wird bei der Geburt oder mit einem Ultraschall während der Schwangerschaft diagnostiziert.

Diese Art von Chiari-Fehlbildung hat eine höhere Sterblichkeitsrate und kann auch neurologische Probleme verursachen.

Wann sollte man einen Arzt aufsuchen

Wenn Sie oder Ihr Kind eines der Anzeichen und Symptome haben, die mit einer Chiari-Fehlbildung in Verbindung gebracht werden können, suchen Sie Ihren Arzt auf, um eine Untersuchung durchzuführen.

Da viele Symptome einer Chiari-Fehlbildung auch mit anderen Erkrankungen in Verbindung gebracht werden können, ist eine gründliche ärztliche Untersuchung wichtig.

Ursachen

Chiari-Malformation Typ 1 tritt auf, wenn der Schädelabschnitt, der einen Teil des Gehirns (Kleinhirn) enthält, zu klein oder deformiert ist, wodurch Druck auf das Gehirn ausgeübt wird und es eng wird. Der untere Teil des Kleinhirns (Mandeln) wird in den oberen Spinalkanal verlagert.

Die Chiari-Malformation Typ 2 ist fast immer mit einer Form der Spina bifida namens Myelomeningozele verbunden.

Wenn das Kleinhirn in den oberen Spinalkanal geschoben wird, kann es den normalen Fluss der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit stören, die das Gehirn und das Rückenmark schützt.

Diese gestörte Zirkulation von Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit kann zu einer Blockade von Signalen führen, die vom Gehirn an den Körper übertragen werden, oder zu einer Ansammlung von Rückenmarksflüssigkeit im Gehirn oder Rückenmark.

Alternativ kann der Druck des Kleinhirns auf das Rückenmark oder den unteren Hirnstamm neurologische Anzeichen oder Symptome verursachen.

Risikofaktoren

Es gibt Hinweise darauf, dass in einigen Familien eine Chiari-Fehlbildung vorkommt. Die Erforschung einer möglichen erblichen Komponente befindet sich jedoch noch in der Anfangsphase.

Komplikationen

Bei manchen Menschen kann die Chiari-Fehlbildung zu einer fortschreitenden Erkrankung werden und zu schwerwiegenden Komplikationen führen. Bei anderen treten möglicherweise keine Symptome auf und es ist keine Intervention erforderlich. Die mit dieser Erkrankung verbundenen Komplikationen umfassen:

●    Hydrozephalus. Eine Ansammlung von überschüssiger Flüssigkeit im Gehirn (Hydrozephalus) kann die Platzierung eines flexiblen Schlauchs (Shunt) erforderlich machen, um die Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit in einen anderen Bereich des Körpers umzuleiten und abzuleiten.

●    Spina bifida. Spina bifida, ein Zustand, bei dem das Rückenmark oder seine Hülle nicht vollständig entwickelt ist, kann bei der Chiari-Malformation auftreten. Ein Teil des Rückenmarks ist freigelegt, was zu schweren Erkrankungen wie Lähmungen führen kann. Menschen mit Chiari-Malformation Typ 2 haben normalerweise eine Form von Spina bifida, die Myelomeningozele genannt wird.

●    Syringomyelie. Einige Menschen mit Chiari-Fehlbildung entwickeln auch eine sogenannte Syringomyelie, bei der sich eine Höhle oder Zyste (Syrinx) in der Wirbelsäule bildet.

●    Tethered-Cord-Syndrom. In diesem Zustand heftet sich das Rückenmark an die Wirbelsäule und bewirkt, dass sich das Rückenmark dehnt. Dies kann zu schweren Nerven- und Muskelschäden im Unterkörper führen.

Diagnose

Um Ihren Zustand zu diagnostizieren, wird Ihr Arzt Ihre Krankengeschichte und Ihre Symptome überprüfen und eine körperliche Untersuchung durchführen.

Ihr Arzt wird auch bildgebende Verfahren anordnen, um Ihren Zustand zu diagnostizieren und seine Ursache zu bestimmen. Tests können umfassen:

●    Magnetresonanztomographie (MRT). Ein MRT wird häufig verwendet, um eine Chiari-Malformation zu diagnostizieren. Ein MRT verwendet starke Radiowellen und Magnete, um eine detaillierte Ansicht des Körpers zu erstellen.

Dieser sichere, schmerzfreie Test erzeugt detaillierte 3D-Bilder von strukturellen Unterschieden im Gehirn, die zu den Symptomen beitragen können. Es kann auch Bilder des Kleinhirns liefern und feststellen, ob es sich in den Spinalkanal erstreckt.

Ein MRT kann im Laufe der Zeit wiederholt werden und kann verwendet werden, um das Fortschreiten der Erkrankung zu überwachen.

●    Computertomographie (CT)-Scan. Ihr Arzt kann andere bildgebende Verfahren wie einen CT-Scan empfehlen.

Ein CT-Scan verwendet Röntgenstrahlen, um Querschnittsbilder des Körpers zu erhalten. Dies kann helfen, Hirntumore, Hirnschäden, Knochen- und Blutgefäßprobleme und andere Erkrankungen aufzudecken.

Behandlung

Die Behandlung der Chiari-Fehlbildung hängt von der Schwere und den Merkmalen Ihrer Erkrankung ab.

Wenn Sie keine Symptome haben, wird Ihr Arzt wahrscheinlich keine andere Behandlung empfehlen, als regelmäßige Untersuchungen und MRTs durchzuführen.

Wenn Kopfschmerzen oder andere Arten von Schmerzen das Hauptsymptom sind, kann Ihr Arzt Schmerzmittel empfehlen.

Druckabbau durch Operation

Die symptomatische Chiari-Fehlbildung wird in der Regel operativ behandelt. Ziel ist es, das Fortschreiten von Veränderungen in der Anatomie des Gehirns und des Wirbelkanals zu stoppen sowie die Symptome zu lindern oder zu stabilisieren.

Im Erfolgsfall kann die Operation den Druck auf das Kleinhirn und das Rückenmark reduzieren und den normalen Fluss der Rückenmarksflüssigkeit wiederherstellen.

Bei der häufigsten Operation bei Chiari-Fehlbildung, der so genannten Dekompression der hinteren Schädelgrube, entfernt der Chirurg einen kleinen Knochenabschnitt im Hinterkopf und entlastet so den Druck, indem er dem Gehirn mehr Raum gibt.

In vielen Fällen kann die Hülle des Gehirns, die Dura mater genannt wird, geöffnet werden. Außerdem kann ein Pflaster angenäht werden, um die Abdeckung zu vergrößern und mehr Platz für das Gehirn zu schaffen. Dieses Pflaster kann ein künstliches Material sein oder es könnte Gewebe sein, das aus einem anderen Körperteil entnommen wurde.

Ihr Arzt kann auch einen kleinen Teil der Wirbelsäule entfernen, um den Druck auf das Rückenmark zu verringern und mehr Platz für das Rückenmark zu lassen.

Die Operationstechnik kann variieren, je nachdem, ob eine flüssigkeitsgefüllte Höhle (Syrinx) vorhanden ist oder ob Sie Flüssigkeit im Gehirn (Hydrozephalus) haben. Wenn Sie eine Syrinx oder einen Hydrozephalus haben, benötigen Sie möglicherweise einen Schlauch (Shunt), um die überschüssige Flüssigkeit abzuleiten.

Chirurgische Risiken und Nachsorge

Eine Operation birgt Risiken, darunter die Möglichkeit einer Infektion, Flüssigkeit im Gehirn, Liquorverlust oder Probleme bei der Wundheilung. Besprechen Sie die Vor- und Nachteile mit Ihrem Arzt, wenn Sie entscheiden, ob eine Operation für Sie die am besten geeignete Behandlung ist.

Die Operation reduziert die Symptome bei den meisten Menschen, aber wenn bereits eine Nervenverletzung im Spinalkanal aufgetreten ist, kann dieser Eingriff den Schaden nicht rückgängig machen.

Nach der Operation benötigen Sie regelmäßige Nachuntersuchungen bei Ihrem Arzt, einschließlich regelmäßiger bildgebender Untersuchungen, um das Ergebnis der Operation und den Fluss der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit zu beurteilen.

Vorbereitung auf Ihren Termin

Sie werden wahrscheinlich zuerst Ihren Hausarzt aufsuchen. Wenn Sie jedoch anrufen, um einen Termin zu vereinbaren, werden Sie möglicherweise an einen Arzt überwiesen, der für Erkrankungen des Gehirns und des Nervensystems ausgebildet ist (Neurologe).

Da Termine kurz sein können und es oft viel zu erzählen gibt, ist es ratsam, sich gut auf Ihren Termin vorzubereiten. Hier sind einige Informationen, die Ihnen helfen, sich auf Ihren Termin vorzubereiten und zu wissen, was Sie von Ihrem Arzt erwarten können.

Was du tun kannst

●    Beachten Sie alle Einschränkungen bei der Voranmeldung. Fragen Sie bei der Terminvereinbarung unbedingt nach, ob Sie etwas tun müssen.

●    Schreiben Sie alle Symptome auf, die bei Ihnen auftreten, auch solche, die nicht mit dem Grund für die Terminvereinbarung zusammenhängen. Auch wenn Ihre Hauptbeschwerden zum Beispiel Kopfschmerzen sein können, wird Ihr Arzt wissen wollen, welche Veränderungen Sie in Ihrem Sehvermögen, Ihrer Sprache oder Ihrer Koordination bemerkt haben.

●    Notieren Sie wichtige persönliche Informationen, einschließlich aller größeren Belastungen und jüngsten Veränderungen im Leben.

●    Erstellen Sie eine Liste Ihrer wichtigsten medizinischen Informationen, einschließlich anderer Erkrankungen, gegen die Sie behandelt werden, und der Namen der Medikamente, die Sie einnehmen.

●    Nehmen Sie nach Möglichkeit ein Familienmitglied oder einen Freund mit . Manchmal kann es schwierig sein, sich an alle Informationen zu erinnern, die Sie während eines Termins erhalten haben. Jemand, der Sie begleitet, erinnert sich vielleicht an etwas, das Sie verpasst oder vergessen haben.

●    Schreiben Sie Fragen auf, die Sie Ihrem Arzt stellen möchten.

Bereiten Sie eine Liste mit Fragen vor, damit Sie die begrenzte Zeit mit Ihrem Arzt optimal nutzen können. Listen Sie Ihre Fragen von den wichtigsten bis zu den unwichtigsten auf, falls die Zeit abläuft. Bei einer Chiari-Fehlbildung sind einige grundlegende Fragen an Ihren Arzt zu stellen:

●    Was verursacht wahrscheinlich meine Symptome oder meinen Zustand?

●    Was sind außer der wahrscheinlichsten Ursache mögliche Ursachen für meine Symptome oder meinen Zustand?

●    Welche Arten von Tests brauche ich?

●    Brauche ich eine Behandlung?

●    Wenn Sie der Meinung sind, dass ich jetzt nicht behandelt werden muss, wie werden Sie mich dann auf Veränderungen in meinem Zustand überwachen?

●    Wenn Sie eine Operation empfehlen, was kann ich von meiner Genesung erwarten?

●    Wie hoch ist das Risiko von Komplikationen bei einer Operation?

●    Wie ist meine Langzeitprognose nach der Operation?

●    Ich habe andere gesundheitliche Probleme. Wie kann ich sie am besten gemeinsam managen?

●    Gibt es Einschränkungen, die ich beachten muss?

●    Soll ich einen Spezialisten aufsuchen? Was kostet das und deckt meine Versicherung den Besuch beim Spezialisten ab?

●    Gibt es Broschüren oder andere Drucksachen, die ich mit nach Hause nehmen kann? Welche Websites empfehlen Sie zu besuchen?

Zusätzlich zu den Fragen, die Sie Ihrem Arzt stellen möchten, zögern Sie nicht, während Ihres Termins Fragen zu stellen, wenn Sie etwas nicht verstehen.

Was Sie von Ihrem Arzt erwarten können

Ihr Arzt wird Ihnen wahrscheinlich eine Reihe von Fragen stellen. Wenn Sie bereit sind, sie zu beantworten, können Sie sich Zeit nehmen, um alle Punkte durchzugehen, für die Sie mehr Zeit verwenden möchten. Ihr Arzt kann fragen:

●    Wann traten zum ersten Mal Symptome auf?

●    Waren Ihre Symptome kontinuierlich oder gelegentlich?

●    Wenn Sie Kopf- und Nackenschmerzen haben, werden diese durch Niesen, Husten oder Pressen verschlimmert?

●    Wie stark sind Ihre Kopf- und Nackenschmerzen?

●    Haben Sie eine Veränderung Ihrer Koordination bemerkt, einschließlich Problemen mit dem Gleichgewicht oder der Handkoordination?

●    Fühlen sich Ihre Hände und Füße taub an oder kribbeln sie?

●    Haben Sie Schluckbeschwerden entwickelt?

●    Leiden Sie unter Schwindel- oder Ohnmachtsanfällen? Sind Sie schon einmal ohnmächtig geworden?

●    Haben Sie Probleme mit Ihren Augen und Ohren, wie verschwommenes Sehen oder ein Klingeln oder Summen in Ihren Ohren?

●    Hatten Sie Probleme mit der Blasenkontrolle?

●    Ist schon mal jemandem aufgefallen, dass du im Schlaf aufhörst zu atmen?

●    Haben Sie Schmerzmittel eingenommen oder andere Methoden angewendet, um Ihre Beschwerden zu lindern? Scheint etwas zu funktionieren?

●    Haben Sie zusätzliche Symptome wie Hörverlust, Müdigkeit oder Veränderungen Ihrer Stuhlgewohnheiten oder Ihres Appetits?

●    Wurden bei Ihnen andere gesundheitliche Probleme diagnostiziert?

●    Wurde bei jemandem in Ihrer Familie eine Chiari-Fehlbildung diagnostiziert?

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