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Ewing-Sarkom

Überblick

Das Ewing-Sarkom ist eine seltene Krebsart, die in Knochen oder im Weichgewebe um die Knochen auftritt.

Das Ewing-Sarkom beginnt am häufigsten in den Beinknochen und im Becken, kann aber in jedem Knochen auftreten. Seltener beginnt es in den Weichteilen der Brust, des Bauches, der Gliedmaßen oder an anderen Stellen.

Das Ewing-Sarkom tritt häufiger bei Kindern und Jugendlichen auf, kann aber in jedem Alter auftreten.

Große Fortschritte in der Behandlung des Ewing-Sarkoms haben dazu beigetragen, die Aussichten für Menschen mit diesem Krebs zu verbessern. Nach Abschluss der Behandlung wird eine lebenslange Überwachung empfohlen, um auf mögliche Spätfolgen einer intensiven Chemotherapie und Bestrahlung zu achten.

Symptome

Anzeichen und Symptome des Ewing-Sarkoms sind:

● Schmerzen, Schwellungen oder Druckempfindlichkeit in der Nähe des betroffenen Bereichs      

● Knochenschmerzen      

● Unerklärliche Müdigkeit      

● Fieber ohne bekannte Ursache      

● Abnehmen ohne es zu versuchen      

Wann sollte man einen Arzt aufsuchen

Vereinbaren Sie einen Termin mit Ihrem Arzt, wenn bei Ihnen oder Ihrem Kind anhaltende Anzeichen und Symptome auftreten, die Sie beunruhigen.

Ursachen

Es ist nicht klar, was das Ewing-Sarkom verursacht.

Ärzte wissen, dass das Ewing-Sarkom beginnt, wenn eine Zelle Veränderungen in ihrer DNA entwickelt. Die DNA einer Zelle enthält die Anweisungen, die einer Zelle sagen, was sie tun soll. Die Veränderungen sagen der Zelle, dass sie sich schnell vermehren und weiterleben soll, wenn gesunde Zellen normalerweise sterben würden. Das Ergebnis ist eine Masse (Tumor) abnormer Zellen, die in gesundes Körpergewebe eindringen und es zerstören können. Die abnormen Zellen können abbrechen und sich im ganzen Körper ausbreiten (metastasieren).

Beim Ewing-Sarkom betreffen die DNA-Veränderungen am häufigsten ein Gen namens EWSR1. Wenn Ihr Arzt den Verdacht hat, dass Sie ein Ewing-Sarkom haben, können Ihre Krebszellen auf Veränderungen in diesem Gen untersucht werden.

Risikofaktoren

Risikofaktoren für das Ewing-Sarkom sind:

Ihr Alter. Das Ewing-Sarkom kann in jedem Alter auftreten, tritt jedoch eher bei Kindern und Jugendlichen auf.      

Ihre Abstammung. Das Ewing-Sarkom tritt häufiger bei Menschen europäischer Abstammung auf. Es ist viel seltener bei Menschen afrikanischer und ostasiatischer Abstammung.      

Komplikationen

Zu den Komplikationen des Ewing-Sarkoms und seiner Behandlung gehören:

Krebs, der sich ausbreitet (metastasiert). Das Ewing-Sarkom kann sich von seinem Ausgangspunkt auf andere Bereiche ausbreiten, was die Behandlung und Genesung erschwert. Das Ewing-Sarkom breitet sich am häufigsten auf die Lunge und andere Knochen aus.      

Nebenwirkungen der Langzeitbehandlung. Die aggressiven Behandlungen, die zur Kontrolle des Ewing-Sarkoms erforderlich sind, können sowohl kurz- als auch langfristig erhebliche Nebenwirkungen haben. Ihr Gesundheitsteam kann Ihnen bei der Behandlung der Nebenwirkungen helfen, die während der Behandlung auftreten, und Ihnen eine Liste der Nebenwirkungen zur Verfügung stellen, auf die Sie in den Jahren nach der Behandlung achten müssen.      

Diagnose

Die Diagnose des Ewing-Sarkoms beginnt normalerweise mit einer körperlichen Untersuchung, um die Symptome, die Sie oder Ihr Kind möglicherweise haben, besser zu verstehen. Basierend auf diesen Ergebnissen können andere Tests und Verfahren empfohlen werden.

Bildgebende Tests

Bildgebende Tests helfen Ihrem Arzt, Ihre Knochensymptome zu untersuchen, nach Krebs zu suchen und nach Anzeichen für eine Ausbreitung des Krebses zu suchen.

Bildgebende Tests können umfassen:

● Röntgen      

● Computertomographie (CT)      

● Magnetresonanztomographie (MRT)      

● Positronen-Emissions-Tomographie (PET)      

● Knochenscan      

Entnahme einer Zellprobe zum Testen (Biopsie)

Ein Biopsieverfahren wird verwendet, um eine Probe verdächtiger Zellen für Labortests zu entnehmen. Tests können zeigen, ob die Zellen krebsartig sind und welche Art von Krebs Sie haben.

Zu den Arten von Biopsieverfahren, die zur Diagnose des Ewing-Sarkoms verwendet werden, gehören:

Nadelbiopsie. Der Arzt führt eine dünne Nadel durch die Haut und führt sie in den Tumor ein. Mit der Nadel werden kleine Gewebestücke aus dem Tumor entfernt.      

Chirurgische Biopsie. Der Arzt macht einen Schnitt durch die Haut und entfernt entweder den gesamten Tumor (Exzisionsbiopsie) oder einen Teil des Tumors (Inzisionsbiopsie).      

Die Bestimmung der erforderlichen Art der Biopsie und der Einzelheiten der Durchführung erfordert eine sorgfältige Planung durch das medizinische Team. Ärzte müssen die Biopsie so durchführen, dass zukünftige Operationen zur Entfernung des Krebses nicht beeinträchtigt werden. Bitten Sie daher Ihren Arzt vor der Biopsie um eine Überweisung an ein Expertenteam mit langjähriger Erfahrung in der Behandlung des Ewing-Sarkoms.

Testen der Krebszellen auf Genmutationen

Eine Probe Ihrer Krebszellen wird im Labor getestet, um festzustellen, welche DNA-Veränderungen in den Zellen vorhanden sind. Ewing-Sarkomzellen weisen normalerweise Veränderungen im EWSR1-Gen auf. Am häufigsten wird das EWSR1-Gen mit einem anderen Gen namens FLI1 fusioniert, wodurch ein neues Gen namens EWS-FLI1 entsteht. Das Testen der Krebszellen auf diese Genveränderungen kann helfen, Ihre Diagnose zu bestätigen und Ihrem Arzt Hinweise auf die Aggressivität Ihrer Krankheit zu geben.

Behandlung

Die Behandlung des Ewing-Sarkoms beginnt in der Regel mit einer Chemotherapie. In der Regel folgt eine Operation zur Entfernung des Krebses. Andere Behandlungen, einschließlich Strahlentherapie, können in bestimmten Situationen verwendet werden.

Chemotherapie

Chemotherapie verwendet starke Medikamente, um Krebszellen abzutöten. Die Chemotherapie-Behandlung kombiniert normalerweise zwei oder mehr Medikamente, die als Infusion in eine Vene (IV), in Tablettenform oder durch beide Methoden verabreicht werden können.

Die Behandlung des Ewing-Sarkoms beginnt normalerweise mit einer Chemotherapie. Die Medikamente können den Tumor verkleinern und es einfacher machen, den Krebs durch eine Operation oder eine Strahlentherapie zu entfernen.

Nach einer Operation oder Strahlentherapie können die Chemotherapie-Behandlungen fortgesetzt werden, um eventuell verbleibende Krebszellen abzutöten.

Bei fortgeschrittenem Krebs, der sich auf andere Bereiche des Körpers ausbreitet, kann eine Chemotherapie helfen, Schmerzen zu lindern und das Wachstum des Krebses zu verlangsamen.

Operation

Ziel der Operation ist es, alle Krebszellen zu entfernen. Die Planung der Operation berücksichtigt jedoch auch, wie sich diese auf Ihre Fähigkeit auswirkt, Ihrem täglichen Leben nachzugehen.

Bei der Operation des Ewing-Sarkoms kann ein kleiner Teil des Knochens oder eine ganze Extremität entfernt werden. Ob Chirurgen den gesamten Krebs entfernen können, ohne die gesamte Extremität zu entfernen, hängt von mehreren Faktoren ab, wie der Größe und Lage des Tumors und ob er nach der Chemotherapie schrumpft.

Strahlentherapie

Die Strahlentherapie verwendet hochenergetische Strahlen wie Röntgenstrahlen und Protonen, um Krebszellen abzutöten.

Während der Strahlentherapie werden die Energiestrahlen von einer Maschine abgegeben, die sich um Sie herum bewegt, während Sie auf einem Tisch liegen. Die Strahlen werden sorgfältig auf den Bereich des Ewing-Sarkoms gerichtet, um das Risiko einer Schädigung umliegender gesunder Zellen zu reduzieren.

Nach der Operation kann eine Strahlentherapie empfohlen werden, um alle verbleibenden Krebszellen abzutöten. Es kann auch anstelle einer Operation verwendet werden, wenn sich das Ewing-Sarkom in einem Körperteil befindet, in dem eine Operation nicht möglich ist oder zu inakzeptablen funktionellen Ergebnissen (wie zum Beispiel Verlust der Darm- oder Blasenfunktion) führen würde.

Bei fortgeschrittenen Ewing-Sarkomen kann die Strahlentherapie das Krebswachstum verlangsamen und Schmerzen lindern.

Bewältigung und Unterstützung

Die Diagnose eines Ewing-Sarkoms kann beängstigend sein – insbesondere für die Familie eines neu diagnostizierten Kindes. Mit der Zeit werden Sie Wege finden, mit dem Leiden und der Ungewissheit von Krebs umzugehen. Bis dahin können Sie feststellen, dass Folgendes hilfreich ist:

Erfahren Sie genug über das Ewing-Sarkom, um Entscheidungen über die Pflege zu treffen. Fragen Sie Ihren Arzt nach dem Ewing-Sarkom, einschließlich der Behandlungsmöglichkeiten. Je mehr Sie lernen, desto sicherer können Sie Behandlungsoptionen verstehen und Entscheidungen treffen. Wenn Ihr Kind Krebs hat, bitten Sie das Gesundheitsteam um Rat, wie Sie diese Informationen fürsorglich und altersgerecht weitergeben können.      

Halten Sie Freunde und Familie in der Nähe. Wenn Sie Ihre engen Beziehungen stark halten, können Sie mit dem Ewing-Sarkom umgehen. Freunde und Verwandte können Ihnen die praktische Unterstützung geben, die Sie brauchen, z. B. bei der Pflege Ihres Zuhauses, wenn Ihr Kind im Krankenhaus ist. Und sie können als emotionale Unterstützung dienen, wenn Sie sich überfordert fühlen.      

Fragen Sie nach psychischer Unterstützung. Die Besorgnis und das Verständnis eines Beraters, eines medizinischen Sozialarbeiters, eines Psychologen oder einer anderen psychiatrischen Fachkraft können Ihnen ebenfalls helfen. Wenn Ihr Kind Krebs hat, fragen Sie Ihr Gesundheitsteam um Rat, um emotionale und soziale Unterstützung und Möglichkeiten für professionelle psychische Unterstützung zu bieten. Sie können auch online nach einer Krebsorganisation wie der American Cancer Society suchen, die Unterstützungsdienste auflistet.      

Vorbereitung auf Ihren Termin

Wenn es Anzeichen und Symptome gibt, die Sie beunruhigen, vereinbaren Sie wahrscheinlich zunächst einen Termin mit Ihrem Hausarzt – oder dem Kinderarzt, wenn es um Ihr Kind geht. Wenn Ihr Arzt ein Ewing-Sarkom vermutet, stellen Sie sicher, dass Sie an einen erfahrenen Spezialisten überwiesen werden.

Das Ewing-Sarkom muss in der Regel von einem Spezialistenteam behandelt werden, das Folgendes umfassen kann:

● Orthopädische Chirurgen, die auf die Operation von Krebserkrankungen spezialisiert sind, die die Knochen betreffen (orthopädische Onkologen)      

● Andere Chirurgen, je nach Tumorlokalisation und Patientenalter (z. B. Thoraxchirurgen oder Kinderchirurgen)      

● Ärzte, die auf die Behandlung von Krebs mit Chemotherapie oder anderen systemischen Medikamenten spezialisiert sind (medizinische Onkologen oder bei Kindern Kinderonkologen)      

● Ärzte, die Strahlen zur Behandlung von Krebs einsetzen (Radioonkologen)      

● Ärzte, die Gewebe analysieren, um die spezifische Krebsart zu diagnostizieren (Pathologen)      

● Rehabilitationsspezialisten, die bei der Genesung nach einer Operation helfen können      

Was du tun kannst

Machen Sie vor dem Termin eine Liste mit:

Anzeichen und Symptome, einschließlich solcher, die nichts mit dem Grund des Termins zu tun haben      

Alle eingenommenen Medikamente, einschließlich Vitamine, Kräuter und rezeptfreie Medikamente, und deren Dosierungen      

Wichtige persönliche Informationen, einschließlich größerer Belastungen oder kürzlicher Veränderungen im Leben      

Ebenfalls:

Bringen Sie frühere Scans oder Röntgenbilder (sowohl die Bilder als auch die Berichte) und alle anderen medizinischen Unterlagen zu dieser Situation mit.      

● Ziehen Sie in Betracht, einen Verwandten oder Freund mitzunehmen, damit Sie sich an alle Informationen erinnern können, die Sie während des Termins erhalten haben      

Bereiten Sie eine Liste mit Fragen vor , die Sie dem Arzt stellen können, um Ihre Zeit optimal zu nutzen      

Unabhängig davon, ob Sie der Patient oder Ihr Kind der Patient sind, können Ihre Fragen zum Beispiel sein:

● Um welche Krebsart handelt es sich?      

● Hat sich der Krebs ausgebreitet?      

● Sind weitere Tests erforderlich?      

● Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?      

● Wie stehen die Chancen, dass eine Behandlung diesen Krebs heilen wird?      

● Was sind die Nebenwirkungen und Risiken der einzelnen Behandlungsoptionen?      

● Beeinflusst die Behandlung die Fähigkeit, Kinder zu bekommen? Wenn ja, bieten Sie Bewertungen und Dienstleistungen zur Erhaltung der Fruchtbarkeit an?      

● Gibt es Broschüren oder anderes gedrucktes Material, das ich haben kann? Welche Webseiten empfehlen Sie?      

Was Sie von Ihrem Arzt erwarten können

Ihr Arzt wird wahrscheinlich mehrere Fragen stellen. Seien Sie bereit, sie zu beantworten, damit Sie mehr Zeit haben, um andere Punkte zu behandeln, die Sie ansprechen möchten. Unabhängig davon, ob Sie der Patient oder Ihr Kind der Patient sind, kann der Arzt fragen:

● Was sind die Anzeichen und Symptome, die Sie beunruhigen?      

● Wann haben Sie diese Symptome zum ersten Mal bemerkt?      

● Waren die Symptome kontinuierlich oder gelegentlich?       

● Wie stark sind die Symptome?      

● Was, wenn überhaupt, scheint die Symptome zu verbessern?      

● Was, wenn überhaupt, scheint die Symptome zu verschlimmern?      

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