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Granulomatose mit Polyangiitis

Überblick

Granulomatose mit Polyangiitis ist eine seltene Erkrankung, die eine Entzündung der Blutgefäße in Nase, Nebenhöhlen, Rachen, Lunge und Nieren verursacht.

Früher als Wegener-Granulomatose bezeichnet, gehört diese Erkrankung zu einer Gruppe von Blutgefäßerkrankungen, die Vaskulitis genannt werden. Es verlangsamt den Blutfluss zu einigen Ihrer Organe. Die betroffenen Gewebe können als Granulome bezeichnete Entzündungsbereiche entwickeln, die die Funktion dieser Organe beeinträchtigen können.

Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung einer Granulomatose mit Polyangiitis kann zu einer vollständigen Genesung führen. Ohne Behandlung kann der Zustand tödlich sein.

Symptome

Anzeichen und Symptome einer Granulomatose mit Polyangiitis können sich plötzlich oder über mehrere Monate entwickeln. Die ersten Warnzeichen betreffen normalerweise Ihre Nebenhöhlen, den Rachen oder die Lunge. Der Zustand verschlechtert sich oft schnell und betrifft Blutgefäße und die von ihnen versorgten Organe wie die Nieren.

Anzeichen und Symptome einer Granulomatose mit Polyangiitis können sein:

● Eiterartige Drainage mit Krusten aus der Nase, Verstopfung, Nebenhöhlenentzündungen und Nasenbluten      

● Husten, manchmal mit blutigem Schleim      

● Kurzatmigkeit oder Keuchen      

● Fieber       

● Müdigkeit      

● Gelenkschmerzen      

● Taubheitsgefühl in Ihren Gliedmaßen, Fingern oder Zehen      

● Gewichtsverlust      

● Blut im Urin      

● Hautwunden, Blutergüsse oder Hautausschläge      

● Augenrötung, Brennen oder Schmerzen und Sehstörungen      

● Ohrenentzündungen und Hörprobleme      

Bei manchen Menschen betrifft die Krankheit nur die Lunge. Wenn die Nieren betroffen sind, können Blut- und Urintests das Problem erkennen. Ohne Behandlung kann es zu Nieren- oder Lungenversagen kommen.

Wann sollte man einen Arzt aufsuchen

Suchen Sie Ihren Arzt auf, wenn Sie eine laufende Nase haben, die nicht auf rezeptfreie Erkältungsmittel anspricht, insbesondere wenn sie von Nasenbluten und eitrigem Material, Bluthusten oder anderen Warnzeichen einer Granulomatose mit Polyangiitis begleitet wird. Da sich diese Krankheit schnell verschlimmern kann, ist eine frühzeitige Diagnose der Schlüssel zu einer wirksamen Behandlung.

Ursachen

Die Ursache der Granulomatose mit Polyangiitis ist nicht bekannt. Es ist nicht ansteckend und es gibt keine Hinweise darauf, dass es vererbt wird.

Die Erkrankung kann zu entzündeten, verengten Blutgefäßen und schädlichen entzündlichen Gewebemassen (Granulomen) führen. Granulome können normales Gewebe zerstören und verengte Blutgefäße reduzieren die Menge an Blut und Sauerstoff, die die Gewebe und Organe Ihres Körpers erreicht.

Risikofaktoren

Granulomatose mit Polyangiitis kann in jedem Alter auftreten. Am häufigsten sind Menschen im Alter zwischen 40 und 65 Jahren betroffen.

Komplikationen

Granulomatose mit Polyangiitis kann nicht nur Nase, Nebenhöhlen, Rachen, Lunge und Nieren betreffen, sondern auch Haut, Augen, Ohren, Herz und andere Organe betreffen. Komplikationen können sein:

● Hörverlust      

● Hautnarben      

● Nierenschäden      

● Höhenverlust im Nasenrücken (Satteln) durch Knorpelschwäche      

● Ein Blutgerinnsel, das sich in einer oder mehreren tiefen Venen bildet, normalerweise in Ihrem Bein      

Diagnose

Ihr Arzt wird Sie nach Ihren Anzeichen und Symptomen fragen, eine körperliche Untersuchung durchführen und Ihre Krankengeschichte aufnehmen.

Labortests

Bluttests können überprüfen auf:

● Anzeichen einer Entzündung, wie ein hoher Spiegel an C-reaktivem Protein oder eine hohe Blutsenkungsgeschwindigkeit – allgemein als Sedrate bezeichnet.      

● Anti-neutrophile zytoplasmatische Antikörper, die im Blut der meisten Menschen mit aktiver Granulomatose mit Polyangiitis vorkommen.      

● Anämie, die bei Menschen mit dieser Krankheit häufig vorkommt.      

● Anzeichen dafür, dass Ihre Nieren Abfallprodukte nicht richtig aus Ihrem Blut filtern.      

Urintests können zeigen, ob Ihr Urin rote Blutkörperchen oder zu viel Protein enthält, was darauf hindeuten könnte, dass die Krankheit Ihre Nieren betrifft.

Bildgebende Tests

Röntgenaufnahmen des Brustkorbs, CT oder MRT können helfen, festzustellen, welche Blutgefäße und Organe betroffen sind. Sie können Ihrem Arzt auch dabei helfen, zu überwachen, ob Sie auf die Behandlung ansprechen.

Biopsie

Dies ist ein chirurgischer Eingriff, bei dem Ihr Arzt eine kleine Gewebeprobe aus dem betroffenen Bereich Ihres Körpers entfernt. Eine Biopsie kann die Diagnose einer Granulomatose mit Polyangiitis bestätigen.

Behandlung

Bei frühzeitiger Diagnose und entsprechender Behandlung können Sie sich innerhalb weniger Monate von einer Granulomatose mit Polyangiitis erholen. Die Behandlung kann die langfristige Einnahme von verschreibungspflichtigen Medikamenten umfassen, um einen Rückfall zu verhindern. Selbst wenn Sie die Behandlung abbrechen können, müssen Sie regelmäßig Ihren Arzt aufsuchen – und möglicherweise mehrere Ärzte, je nachdem, welche Organe betroffen sind – um Ihren Zustand zu überwachen.

Medikamente

Kortikosteroide wie Prednison helfen, das Immunsystem zu unterdrücken und Entzündungen der Blutgefäße zu reduzieren. Häufige Nebenwirkungen sind Gewichtszunahme, Infektionsrisiko und Osteoporose.

Andere Medikamente, die Ihr Immunsystem unterdrücken, sind Cyclophosphamid, Azathioprin (Azasan, Imuran), Mycophenolat (CellCept) und Methotrexat (Trexall). Rituximab (Rituxan) ist eine weitere Option zur Behandlung von Granulomatose mit Polyangiitis. Es wird als Injektion verabreicht und wird oft mit Kortikosteroiden kombiniert.

Sobald Ihr Zustand unter Kontrolle ist, können Sie einige Medikamente langfristig einnehmen, um einen Rückfall zu verhindern. Dazu gehören Rituximab, Methotrexat, Azathioprin und Mycophenolat.

Nebenwirkungen von immunsupprimierenden Medikamenten sind ein erhöhtes Infektionsrisiko. Cyclophosphamid kann Übelkeit, Durchfall und Haarausfall verursachen. Ihr Arzt kann andere Medikamente verschreiben, um Nebenwirkungen von verschriebenen Behandlungen zu vermeiden.

Plasmaaustausch

Diese Behandlung, auch Plasmapherese genannt, entfernt den flüssigen Teil Ihres Blutes (Plasma), der krankheitserregende Substanzen enthält. Sie erhalten frisches Plasma oder ein von der Leber gebildetes Protein (Albumin), das es Ihrem Körper ermöglicht, neues Plasma zu produzieren. Bei Menschen mit sehr schwerer Granulomatose mit Polyangiitis kann die Plasmapherese den Nieren helfen, sich zu erholen.

Bewältigung und Unterstützung

Mit der Behandlung erholen Sie sich wahrscheinlich von einer Granulomatose mit Polyangiitis. Trotzdem könnten Sie Stress über einen möglichen Rückfall oder Schaden verspüren, den die Krankheit verursachen kann. Hier einige Vorschläge zur Bewältigung:

Verstehen Sie Ihren Zustand. Das Erlernen von Granulomatose mit Polyangiitis kann Ihnen helfen, mit Komplikationen, Nebenwirkungen von Medikamenten und Rückfällen umzugehen. Neben dem Gespräch mit Ihrem Arzt möchten Sie vielleicht einen Berater oder einen medizinischen Sozialarbeiter konsultieren.      

Pflegen Sie ein starkes Unterstützungssystem. Familie und Freunde können Ihnen helfen, damit fertig zu werden. Und Sie können es informativ und beruhigend finden, mit anderen Menschen zu sprechen, die mit dieser Krankheit leben. Bitten Sie ein Mitglied Ihres Gesundheitsteams, sich mit einer Selbsthilfegruppe in Verbindung zu setzen.      

Vorbereitung auf Ihren Termin

Sie werden wahrscheinlich zunächst Ihren Hausarzt aufsuchen, der Sie dann möglicherweise an einen Lungenspezialisten (Pulmonologen) überweist; Ohr, Nase und Rachen (HNO-Arzt); Nieren (Nephrologe); oder Knochen und Gelenke (Rheumatologe). Ein Spezialist wird wahrscheinlich derjenige sein, der Sie diagnostiziert.

Hier sind einige Informationen, die Ihnen helfen, sich auf Ihren Termin vorzubereiten.

Was du tun kannst

Beachten Sie die Einschränkungen bei der Voranmeldung. Wenn Sie den Termin vereinbaren, fragen Sie im Voraus, ob Sie etwas tun müssen, z. B. Ihre Ernährung einschränken.

Wenn Sie kürzlich Bluttests oder Röntgenaufnahmen des Brustkorbs in einer anderen Arztpraxis oder einem Krankenhaus hatten, bitten Sie das Personal, die Testergebnisse und Röntgenbilder an den Arzt weiterzuleiten, den Sie sehen. Oder holen Sie das Material selbst ab, um sicherzugehen, dass es bei Ihrem Arzt ankommt.

Holen Sie sich eine Überweisung, wenn Ihre Versicherung dies für Besuche bei Spezialisten verlangt. Stellen Sie sicher, dass dem Arzt ein Überweisungsschreiben vorliegt oder bringen Sie es mit.

Mache eine Liste von:

Ihre Symptome und wann sie begannen      

Wichtige persönliche medizinische Informationen, einschließlich anderer kürzlich aufgetretener Gesundheitsprobleme und starker Belastungen, die Sie hatten      

Medikamente, Vitamine und Nahrungsergänzungsmittel, die Sie einnehmen, einschließlich Dosen      

Fragen an Ihren Arzt      

Erwägen Sie, ein Familienmitglied oder einen Freund zum Termin mitzunehmen, damit Sie sich an die erhaltenen Informationen erinnern können.

Bei Granulomatose mit Polyangiitis sind folgende Fragen an Ihren Arzt zu stellen:

● Was verursacht wahrscheinlich meine Symptome? Was sind andere mögliche Ursachen?      

● Welche Tests benötige ich? Wie bereite ich mich auf sie vor?      

● Ist mein Zustand vorübergehend?      

● Welche Behandlung empfehlen Sie?      

● Welche Alternativen zu dem von Ihnen vorgeschlagenen primären Ansatz gibt es?      

● Wie lange dauert die Behandlung?      

● Ich habe eine andere Erkrankung. Wie kann ich diese Bedingungen gemeinsam am besten bewältigen?      

● Möchten Sie mir Broschüren oder andere Drucksachen geben? Welche Webseiten empfehlen Sie?      

Was Sie von Ihrem Arzt erwarten können

Ihr Arzt wird wahrscheinlich Fragen stellen, einschließlich:

● Waren Ihre Symptome kontinuierlich oder gelegentlich?      

● Wie stark sind Ihre Symptome?      

● Hatten Sie Fieber?       

● Was, wenn überhaupt, scheint Ihre Symptome zu verbessern?      

● Was, wenn überhaupt, scheint Ihre Symptome zu verschlimmern?      

● Rauchen Sie?      

Was Sie in der Zwischenzeit tun können

Wenn sich Ihre Symptome verschlimmern, informieren Sie Ihren Hausarzt, damit er versuchen kann, Sie schnell zu einem Spezialisten zu bringen.

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