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Hypophysentumore

Überblick

Hypophysentumore sind abnormale Wucherungen, die sich in Ihrer Hypophyse entwickeln. Einige Hypophysentumore führen zu einem Überschuss der Hormone, die wichtige Funktionen Ihres Körpers regulieren. Einige Hypophysentumore können dazu führen, dass Ihre Hypophyse niedrigere Hormonspiegel produziert.

Die meisten Hypophysentumore sind gutartige (gutartige) Wucherungen (Adenome). Adenome verbleiben in Ihrer Hypophyse oder im umgebenden Gewebe und breiten sich nicht auf andere Teile Ihres Körpers aus.

Es gibt verschiedene Möglichkeiten zur Behandlung von Hypophysentumoren, einschließlich der Entfernung des Tumors, der Kontrolle seines Wachstums und der Kontrolle Ihres Hormonspiegels mit Medikamenten. Ihr Arzt kann eine Beobachtung empfehlen – oder ein „abwarten“-Ansatz.

Symptome

Nicht alle Hypophysentumore verursachen Symptome. Manchmal werden sie zufällig bei einem bildgebenden Test wie einem MRT oder CT aus einem anderen Grund identifiziert. Hypophysentumore, die Hormone produzieren (funktionieren), können je nach Hormon, das sie produzieren, eine Vielzahl von Anzeichen und Symptomen verursachen. Die Anzeichen und Symptome von Hypophysentumoren, die keine Hormone produzieren (funktionslos), hängen mit ihrem Wachstum und dem Druck zusammen, den sie auf andere Strukturen ausüben.

Große Hypophysentumore – solche mit einer Größe von etwa 1 Zentimeter (etwas weniger als ein halbes Zoll) oder größer – werden als Makroadenome bezeichnet. Kleinere Tumoren werden Mikroadenome genannt. Aufgrund der Größe von Makroadenomen können sie Druck auf die normale Hypophyse und benachbarte Strukturen ausüben.

Anzeichen und Symptome im Zusammenhang mit Tumordruck

Anzeichen und Symptome von Druck durch einen Hypophysentumor können sein:

● Kopfschmerzen      

● Sehverlust, insbesondere Verlust des peripheren Sehens      

Symptome im Zusammenhang mit Veränderungen des Hormonspiegels

Mangel

Große Tumoren können hormonelle Mängel verursachen. Anzeichen und Symptome sind:

● Übelkeit und Erbrechen      

● Schwäche      

● Kältegefühl      

● Weniger häufige oder keine Menstruation      

● Sexuelle Dysfunktion      

● Erhöhte Urinmenge       

● Unbeabsichtigter Gewichtsverlust oder Gewichtszunahme      

Überfunktion

Funktionierende Hypophysentumore verursachen eine Überproduktion von Hormonen. Verschiedene Arten von funktionierenden Tumoren in Ihrer Hypophyse verursachen spezifische Anzeichen und Symptome und manchmal eine Kombination davon.

Adrenokortikotrope Hormon-sezernierende (ACTH) Tumore

ACTH-Tumoren produzieren das Hormon Adrenocorticotropin, das Ihre Nebennieren zur Produktion des Hormons Cortisol anregt. Das Cushing-Syndrom entsteht, wenn Ihre Nebennieren zu viel Cortisol produzieren. Mögliche Anzeichen und Symptome des Cushing-Syndroms sind:

● Fettansammlung um Ihren Mittelteil und den oberen Rücken      

● Übertriebene Gesichtsrundung      

● Ausdünnung der Arme und Beine mit Muskelschwäche      

● Bluthochdruck      

● Hoher Blutzucker      

Akne      

● Knochenschwäche      

● Blutergüsse      

● Dehnungsstreifen      

● Angst, Reizbarkeit oder Depression      

Wachstumshormon-sezernierende Tumoren

Diese Tumoren produzieren überschüssiges Wachstumshormon (Akromegalie), was Folgendes verursachen kann:

● Angeschwollene Gesichtszüge      

● Vergrößerte Hände und Füße      

● Übermäßiges Schwitzen      

● Hoher Blutzucker      

● Herzprobleme      

● Gelenkschmerzen      

● Zahnfehlstellungen      

● Erhöhte Körperbehaarung      

Kinder und Jugendliche können zu schnell oder zu groß werden.

Prolaktin-sezernierende Tumore

Eine Überproduktion von Prolaktin durch einen Hypophysentumor (Prolaktinom) kann zu einer Abnahme der normalen Spiegel der Sexualhormone führen – Östrogen bei Frauen und Testosteron bei Männern. Ein zu hoher Prolaktinspiegel im Blut wirkt sich bei Männern und Frauen unterschiedlich aus.

Bei Frauen kann ein Prolaktinom verursachen:

● Unregelmäßige Menstruation      

● Ausbleiben der Menstruation      

● Milchiger Ausfluss aus den Brüsten      

Bei Männern kann ein prolaktinproduzierender Tumor einen männlichen Hypogonadismus verursachen. Anzeichen und Symptome können sein:

● Erektile Dysfunktion      

● Verringerte Spermienzahl      

● Verlust des Sexualtriebs      

● Brustwachstum      

Schilddrüsenstimulierende hormonsezernierende Tumoren

Wenn ein Hypophysentumor schilddrüsenstimulierendes Hormon überproduziert, produziert Ihre Schilddrüse zu viel des Hormons Thyroxin. Dies ist eine seltene Ursache für Hyperthyreose oder Schilddrüsenüberfunktion. Hyperthyreose kann den Stoffwechsel Ihres Körpers beschleunigen und verursacht:

● Gewichtsverlust      

● Schneller oder unregelmäßiger Herzschlag      

● Nervosität oder Reizbarkeit      

● Häufiger Stuhlgang      

● Übermäßiges Schwitzen       

Wann sollte man einen Arzt aufsuchen

Wenn Sie Anzeichen und Symptome entwickeln, die mit einem Hypophysentumor in Verbindung stehen könnten, suchen Sie Ihren Arzt auf. Hypophysentumore können oft behandelt werden, um Ihren Hormonspiegel wieder zu normalisieren und Ihre Anzeichen und Symptome zu lindern.

Wenn Sie wissen, dass eine multiple endokrine Neoplasie Typ 1 (MEN 1) in Ihrer Familie vorkommt, sprechen Sie mit Ihrem Arzt über regelmäßige Tests, die helfen können, einen Hypophysentumor frühzeitig zu erkennen.

Ursachen

Die Ursache des unkontrollierten Zellwachstums in der Hypophyse, das einen Tumor erzeugt, ist noch unbekannt.

Die Hypophyse ist eine kleine, bohnenförmige Drüse, die sich an der Basis Ihres Gehirns befindet, etwas hinter Ihrer Nase und zwischen Ihren Ohren. Trotz ihrer geringen Größe beeinflusst die Drüse fast jeden Teil Ihres Körpers. Die produzierten Hormone helfen, wichtige Funktionen wie Wachstum, Blutdruck und Fortpflanzung zu regulieren.

Ein kleiner Prozentsatz der Fälle von Hypophysentumor tritt in Familien auf, aber die meisten haben keinen offensichtlichen erblichen Faktor. Wissenschaftler vermuten jedoch, dass genetische Veränderungen eine wichtige Rolle bei der Entwicklung von Hypophysentumoren spielen.

Risikofaktoren

Menschen mit bestimmten Erbkrankheiten in der Familienanamnese, wie multiple endokrine Neoplasie Typ 1 (MEN 1), haben ein erhöhtes Risiko für Hypophysentumore. Bei MEN 1 treten multiple Tumoren in verschiedenen Drüsen des endokrinen Systems auf. Gentests sind für diese Störung verfügbar.

Komplikationen

Hypophysentumore wachsen oder breiten sich normalerweise nicht aus. Sie können jedoch Ihre Gesundheit beeinträchtigen und möglicherweise Folgendes verursachen:

Sehverlust. Ein Hypophysentumor kann Druck auf die Sehnerven ausüben.      

Dauerhafter Hormonmangel. Das Vorhandensein eines Hypophysentumors oder die Entfernung eines solchen kann Ihre Hormonversorgung dauerhaft verändern, die möglicherweise durch Hormonmedikamente ersetzt werden muss.      

Eine seltene, aber potenziell schwerwiegende Komplikation eines Hypophysentumors ist die Hypophysenapoplexie, bei der es zu einer plötzlichen Blutung in den Tumor kommt. Es fühlt sich an wie die schlimmsten Kopfschmerzen, die Sie je hatten. Ein Hypophysenschlag erfordert eine Notfallbehandlung, in der Regel mit Kortikosteroiden und möglicherweise einer Operation.

Diagnose

Hypophysentumore werden oft nicht diagnostiziert, weil ihre Symptome denen anderer Erkrankungen ähneln. Und einige Hypophysentumore werden aufgrund medizinischer Tests auf andere Erkrankungen gefunden.

Um einen Hypophysentumor zu diagnostizieren, wird Ihr Arzt wahrscheinlich eine detaillierte Anamnese erstellen und eine körperliche Untersuchung durchführen. Er oder sie könnte bestellen:

Blut- und Urintests. Diese Tests können feststellen, ob Sie eine Überproduktion oder einen Mangel an Hormonen haben.      

Bildgebung des Gehirns. Ein CT-Scan oder MRT-Scan Ihres Gehirns kann Ihrem Arzt helfen, die Lage und Größe eines Hypophysentumors zu beurteilen.      

Sehtest. Dies kann feststellen, ob ein Hypophysentumor Ihre Sehkraft oder Ihr peripheres Sehen beeinträchtigt hat.       

Darüber hinaus kann Ihr Arzt Sie für umfangreichere Tests an einen Endokrinologen überweisen.

Behandlung

Viele Hypophysentumore bedürfen keiner Behandlung. Die Behandlung für diejenigen, die dies tun, hängt von der Art des Tumors, seiner Größe und wie weit er in Ihr Gehirn eingewachsen ist. Ihr Alter und Ihre allgemeine Gesundheit sind ebenfalls Faktoren.

Die Behandlung umfasst ein Team medizinischer Experten, möglicherweise bestehend aus einem Hirnchirurgen (Neurochirurgen), einem Spezialisten für endokrine Systeme (Endokrinologe) und einem Radioonkologen. Ärzte verwenden im Allgemeinen Operationen, Strahlentherapie und Medikamente, entweder allein oder in Kombination, um einen Hypophysentumor zu behandeln und die Hormonproduktion auf ein normales Niveau zu bringen.

Operation

Die chirurgische Entfernung eines Hypophysentumors ist normalerweise erforderlich, wenn der Tumor auf die Sehnerven drückt oder wenn der Tumor bestimmte Hormone überproduziert. Der Erfolg der Operation hängt von der Art des Tumors, seiner Lage, seiner Größe und davon ab, ob der Tumor in umliegendes Gewebe eingedrungen ist. Die zwei wichtigsten chirurgischen Techniken zur Behandlung von Hypophysentumoren sind:

Endoskopischer transnasaler transsphenoidaler Zugang. Dies ermöglicht Ihrem Arzt in der Regel, den Tumor durch Nase und Nebenhöhlen ohne einen äußeren Schnitt zu entfernen. Kein anderer Teil Ihres Gehirns ist betroffen und es gibt keine sichtbare Narbe. Große Tumore können auf diese Weise schwer zu entfernen sein, insbesondere wenn ein Tumor in nahe gelegene Nerven oder Hirngewebe eingedrungen ist.      

Transkranielles Vorgehen (Kraniotomie). Der Tumor wird durch einen Schnitt in der Kopfhaut durch den oberen Teil Ihres Schädels entfernt. Es ist einfacher, mit diesem Verfahren große oder kompliziertere Tumoren zu erreichen.      

Strahlentherapie

Die Strahlentherapie verwendet hochenergetische Strahlenquellen, um Tumore zu zerstören. Es kann nach einer Operation oder allein verwendet werden, wenn eine Operation nicht in Frage kommt. Eine Strahlentherapie kann von Vorteil sein, wenn ein Tumor bestehen bleibt oder nach einer Operation wiederkehrt und Anzeichen und Symptome verursacht, die Medikamente nicht lindern. Zu den Methoden der Strahlentherapie gehören:

Stereotaktische Radiochirurgie. Diese wird oft als einzelne hohe Dosis verabreicht und fokussiert die Strahlen ohne Schnitt auf den Tumor. Es liefert mit Hilfe spezieller bildgebender Verfahren des Gehirns Strahlen der Größe und Form des Tumors in den Tumor. Eine minimale Strahlung kommt mit gesundem Gewebe in der Umgebung des Tumors in Kontakt, wodurch das Risiko einer Schädigung des normalen Gewebes verringert wird.      

Externe Strahlung. Dies liefert Strahlung in kleinen Schritten im Laufe der Zeit. Eine Behandlungsserie, in der Regel fünfmal pro Woche über einen Zeitraum von vier bis sechs Wochen, wird ambulant durchgeführt. Obwohl diese Therapie oft wirksam ist, kann es Jahre dauern, das Tumorwachstum und die Hormonproduktion vollständig zu kontrollieren. Die Strahlentherapie kann auch verbleibende normale Hypophysenzellen und normales Hirngewebe schädigen, insbesondere in der Nähe der Hypophyse.      

Intensitätsmodulierte Strahlentherapie (IMRT). Diese Art der Strahlentherapie verwendet einen Computer, der es dem Arzt ermöglicht, die Strahlen zu formen und den Tumor aus vielen verschiedenen Winkeln zu umgeben. Die Stärke der Strahlen kann auch begrenzt werden, was bedeutet, dass umliegendes Gewebe weniger Strahlung erhält.      

Protonenstrahltherapie. Eine andere Bestrahlungsoption, dieser Typ verwendet positiv geladene Ionen (Protonen) anstelle von Röntgenstrahlen. Im Gegensatz zu Röntgenstrahlen stoppen Protonenstrahlen, nachdem sie ihre Energie in ihrem Ziel freigesetzt haben. Die Strahlen können fein gesteuert werden und können bei Tumoren mit geringerem Risiko für gesundes Gewebe verwendet werden. Diese Art der Therapie erfordert spezielle Geräte und ist nicht weit verbreitet.      

Die Vorteile und Komplikationen dieser Formen der Strahlentherapie sind oft nicht unmittelbar und es kann Monate oder Jahre dauern, bis sie ihre volle Wirkung entfalten. Ein Radioonkologe wird Ihren Zustand beurteilen und die Vor- und Nachteile jeder Option mit Ihnen besprechen.

Medikamente

Die Behandlung mit Medikamenten kann helfen, eine übermäßige Hormonsekretion zu blockieren und manchmal bestimmte Arten von Hypophysentumoren zu verkleinern:

Prolaktin-sezernierende Tumoren (Prolaktinome). Die Medikamente Cabergolin und Bromocriptin (Parlodel, Cycloset) verringern die Prolaktinsekretion und reduzieren häufig die Tumorgröße. Mögliche Nebenwirkungen sind Benommenheit, Schwindel, Übelkeit, verstopfte Nase, Erbrechen, Durchfall oder Verstopfung, Verwirrung und Depression. Manche Menschen entwickeln zwanghafte Verhaltensweisen, wie z. B. Glücksspiel, während sie diese Medikamente einnehmen.      

ACTH-produzierende Tumoren (Cushing-Syndrom). Medikamente zur Kontrolle der übermäßigen Produktion von Cortisol in der Nebenniere umfassen Ketoconazol, Mitotan (Lysodren) und Metyrapon (Metopiron). Osilodrostat (Isturisa) verringert auch die Cortisolproduktion. Zu den möglichen Nebenwirkungen gehört eine Herzleitungsstörung, die zu schweren Herzrhythmusstörungen führen kann. Mifepriston (Korlym, Mifeprex) ist für Menschen mit Cushing-Syndrom mit Typ-2-Diabetes oder Glukoseintoleranz zugelassen. Mifepriston verringert die Cortisolproduktion nicht, aber es blockiert die Wirkung von Cortisol auf Ihr Gewebe. Nebenwirkungen können Müdigkeit, Übelkeit, Erbrechen, Kopfschmerzen, Muskelschmerzen, Bluthochdruck, Kaliummangel und Schwellungen sein. Pasireotid (Signifor) wirkt, indem es die ACTH-Produktion eines Hypophysentumors verringert. Dieses Medikament wird zweimal täglich als Injektion verabreicht. Es wird empfohlen, wenn eine Hypophysenoperation nicht erfolgreich ist oder nicht durchgeführt werden kann. Nebenwirkungen sind ziemlich häufig und können Durchfall, Übelkeit, hoher Blutzucker, Kopfschmerzen, Bauchschmerzen und Müdigkeit umfassen.      

Wachstumshormon-sezernierende Tumoren. Für diese Arten von Hypophysentumoren stehen zwei Arten von Medikamenten zur Verfügung, die besonders nützlich sind, wenn eine Operation bei der Normalisierung der Wachstumshormonproduktion nicht erfolgreich war. Eine Art von Medikamenten, die als Somatostatin-Analoga bekannt sind, zu denen Medikamente wie Octreotid (Sandostatin, Sandostatin LAR Depot) und Lanreotid (Somatuline Depot) gehören, verursacht eine Abnahme der Wachstumshormonproduktion und kann den Tumor schrumpfen lassen. Diese werden in der Regel alle vier Wochen durch Injektionen verabreicht. Ein orales Präparat von Octreotid (Mycapssa) ist jetzt verfügbar und hat ähnliche Wirksamkeit und Nebenwirkungen wie das injizierbare Präparat. Diese Medikamente können Nebenwirkungen wie Übelkeit, Erbrechen, Durchfall, Magenschmerzen, Schwindel, Kopfschmerzen und Schmerzen an der Injektionsstelle verursachen. Viele dieser Nebenwirkungen bessern sich oder verschwinden sogar mit der Zeit. Sie können auch Gallensteine ​​​​verursachen und Diabetes mellitus verschlimmern. Die zweite Art von Medikamenten, Pegvisomant (Somavert), blockiert die Wirkung von überschüssigem Wachstumshormon auf den Körper. Dieses Medikament, das durch tägliche Injektionen verabreicht wird, kann bei manchen Menschen Leberschäden verursachen.      

Ersatz von Hypophysenhormonen

Wenn ein Hypophysentumor oder eine Operation zu seiner Entfernung die Hormonproduktion verringert, müssen Sie wahrscheinlich Ersatzhormone einnehmen, um den normalen Hormonspiegel aufrechtzuerhalten. Manche Menschen, die sich einer Strahlenbehandlung unterziehen, benötigen auch einen Hormonersatz der Hypophyse.

Wachsames Warten

Beim wachsamen Warten – auch bekannt als Beobachtung, abwartende Therapie oder aufgeschobene Therapie – benötigen Sie möglicherweise regelmäßige Nachuntersuchungen, um festzustellen, ob Ihr Tumor wächst. Dies kann eine Option sein, wenn Ihr Tumor keine Anzeichen oder Symptome verursacht.

Viele Menschen mit Hypophysentumoren funktionieren ohne Behandlung normal, wenn der Tumor keine anderen Probleme verursacht. Wenn Sie jünger sind, kann wachsames Abwarten eine Option sein, solange Sie die Möglichkeit akzeptieren, dass sich Ihr Tumor während des Beobachtungszeitraums verändert oder wächst und möglicherweise eine Behandlung erfordert. Sie und Ihr Arzt können das Risiko der Entwicklung von Symptomen gegenüber einer Behandlung abwägen.

Bewältigung und Unterstützung

Es ist selbstverständlich, dass Sie und Ihre Familie während der Diagnose und Behandlung eines Hypophysentumors Fragen haben. Der Prozess kann überwältigend sein – und beängstigend. Deshalb ist es wichtig, so viel wie möglich über Ihren Zustand zu erfahren. Je mehr Sie und Ihre Familie über jeden Aspekt Ihrer Pflege wissen und verstehen, desto besser.

Vielleicht findest du es auch hilfreich, deine Gefühle mit anderen in ähnlichen Situationen zu teilen. Prüfen Sie, ob es in Ihrer Nähe Selbsthilfegruppen für Menschen mit Hypophysentumoren und deren Familien gibt. Krankenhäuser sponsern diese Gruppen oft. Ihr medizinisches Team kann Ihnen möglicherweise auch dabei helfen, die emotionale Unterstützung zu finden, die Sie möglicherweise benötigen.

Vorbereitung auf Ihren Termin

Sie werden wahrscheinlich damit beginnen, Ihren Hausarzt aufzusuchen. Wenn Ihr Arzt Hinweise auf einen Hypophysentumor findet, wird er Ihnen möglicherweise empfehlen, mehrere Spezialisten aufzusuchen, z. B. einen Hirnchirurgen (Neurochirurgen) oder einen auf Erkrankungen des endokrinen Systems spezialisierten Arzt (Endokrinologe).

Hier sind einige Informationen, die Ihnen bei der Vorbereitung auf Ihren Termin helfen.

Was du tun kannst

Wenn Sie den Termin vereinbaren, fragen Sie, ob Sie im Voraus etwas tun müssen, z. B. Fasten, bevor Sie einen bestimmten Test durchführen. Mache eine Liste von:

Ihre Symptome, einschließlich aller Symptome, die nicht mit dem Grund Ihres Termins zusammenhängen      

Wichtige persönliche Informationen, einschließlich schwerwiegender Belastungen oder neuer Lebensveränderungen und der Familienanamnese      

Medikamente, Vitamine oder Nahrungsergänzungsmittel, die Sie einnehmen, einschließlich Dosen      

Fragen an Ihren Arzt      

Nehmen Sie nach Möglichkeit ein Familienmitglied oder einen Freund mit, damit Sie die erhaltenen Informationen behalten können.

Bei einem Hypophysentumor müssen Sie Ihren Arzt fragen:

● Was verursacht wahrscheinlich meine Symptome oder meinen Zustand?      

● Was sind andere mögliche Ursachen?      

● Welche Spezialisten sollte ich aufsuchen?      

● Welche Tests benötige ich?      

● Was ist die beste Vorgehensweise?      

● Welche Alternativen zu dem von Ihnen vorgeschlagenen primären Ansatz gibt es?      

● Ich habe diese anderen Gesundheitsprobleme. Wie kann ich sie gemeinsam managen?      

● Gibt es Einschränkungen, die ich befolgen muss?      

● Gibt es Broschüren oder andere gedruckte Materialien, die ich haben kann? Welche Webseiten empfehlen Sie?      

Zögern Sie nicht, andere Fragen zu stellen.

Was Sie von Ihrem Arzt erwarten können

Ihr Arzt wird Ihnen wahrscheinlich eine Reihe von Fragen stellen, darunter:

● Wann haben Ihre Symptome begonnen?      

● Waren sie kontinuierlich oder gelegentlich?      

● Wie stark sind Ihre Symptome?       

● Was, wenn überhaupt, scheint Ihre Symptome zu verbessern?      

● Was, wenn überhaupt, scheint Ihre Symptome zu verschlimmern?      

● Hatten Sie in der Vergangenheit aus irgendeinem Grund eine Bildgebung Ihres Kopfes? 

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