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Hypoplastisches Linksherzsyndrom

Überblick

Das hypoplastische Linksherzsyndrom ist ein komplexer und seltener Herzfehler, der bei der Geburt vorhanden ist (angeborene). In diesem Zustand ist die linke Seite des Herzens kritisch unterentwickelt.

Wenn Ihr Baby mit einem hypoplastischen Linksherzsyndrom geboren wird, kann die linke Herzseite das Blut nicht effektiv in den Körper pumpen. Stattdessen muss die rechte Herzseite Blut in die Lunge und in den Rest des Körpers pumpen.

Zur Behandlung des hypoplastischen Linksherzsyndroms sind Medikamente zur Verhinderung des Verschlusses der Verbindung (Ductus arteriosus) zwischen der rechten und linken Seite, gefolgt von einer Operation oder einer Herztransplantation, erforderlich. Fortschritte in der Pflege haben die Aussichten für Babys verbessert, die mit dieser Erkrankung geboren wurden.

Symptome

Babys, die mit einem hypoplastischen Linksherzsyndrom geboren wurden, sind in der Regel kurz nach der Geburt schwer krank. Anzeichen und Symptome sind:

● Graublaue Hautfarbe (Zyanose)      

● Schnelles, schwieriges Atmen      

● Schlechte Fütterung      

● Kalte Hände und Füße      

● Schwacher Puls      

● ungewöhnlich schläfrig oder inaktiv sein      

Wenn sich die natürlichen Verbindungen zwischen der linken und rechten Herzseite (Foramen ovale und Ductus arteriosus) in den ersten Lebenstagen bei Babys mit hypoplastischem Linksherzsyndrom schließen, können sie in einen Schockzustand geraten und möglicherweise sterben.

Anzeichen für einen Schock sind:

● Kühle, klamme Haut, die blass oder grau sein kann      

● Ein schwacher und schneller Puls      

● Abnormale Atmung, die entweder langsam und flach oder sehr schnell sein kann      

● Glanzlose Augen, die zu starren scheinen      

Ein Baby im Schockzustand kann bei Bewusstsein oder bewusstlos sein. Wenn Sie vermuten, dass Ihr Baby unter Schock steht, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an.

Wann sollte man einen Arzt aufsuchen

Es ist wahrscheinlich, dass bei Ihrem Baby entweder vor der Geburt oder kurz danach ein hypoplastisches Linksherzsyndrom diagnostiziert wird. Sie sollten jedoch einen Arzt aufsuchen, wenn Sie feststellen, dass Ihr Baby Anzeichen oder Symptome der Erkrankung aufweist.

Wenn Ihr Baby Anzeichen oder Symptome eines Schocks hat, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an.

Ursachen

Das hypoplastische Linksherzsyndrom tritt auf, wenn sich das Herz des Babys im Mutterleib entwickelt. Die Ursache ist unbekannt. Wenn Ihre Familie jedoch ein Kind mit hypoplastischem Linksherzsyndrom hat, ist das Risiko, ein weiteres mit einer ähnlichen Erkrankung zu bekommen, erhöht.

Ein normales Herz hat vier Kammern, zwei rechts und zwei links. Bei seiner grundlegenden Aufgabe – dem Pumpen von Blut durch den Körper – nutzt das Herz seine linke und rechte Seite für verschiedene Aufgaben.

Die rechte Seite transportiert Blut in die Lunge. In der Lunge reichert Sauerstoff das Blut an, das dann zur linken Seite des Herzens zirkuliert. Die linke Seite des Herzens pumpt Blut in ein großes Gefäß, die Aorta, die das sauerstoffreiche Blut zum Rest des Körpers zirkuliert.

Was passiert beim hypoplastischen Linksherzsyndrom?

Beim hypoplastischen Linksherzsyndrom kann die linke Seite des Herzens den Körper nicht richtig mit Blut versorgen, weil die untere linke Kammer (linke Herzkammer) zu klein ist oder in einigen Fällen nicht existiert. Außerdem funktionieren die Klappen auf der linken Seite des Herzens (Aortenklappe und Mitralklappe) nicht richtig und die Hauptarterie, die das Herz verlässt (Aorta) ist kleiner als normal.

In den ersten Lebenstagen kann die rechte Herzseite durch ein Blutgefäß, das die Lungenarterie direkt mit der Aorta (Ductus arteriosus) verbindet, Blut sowohl in die Lunge als auch in den Rest des Körpers pumpen. Das sauerstoffreiche Blut fließt durch eine natürliche Öffnung (Foramen ovale) zwischen den rechten Herzkammern (Vorhöfen) zur rechten Herzseite zurück. Wenn das Foramen ovale und der Ductus arteriosus geöffnet sind, werden sie als „Patent“ bezeichnet.

Wenn sich der Ductus arteriosus und das Foramen ovale schließen – was normalerweise nach dem ersten oder zweiten Lebenstag der Fall ist – hat die rechte Herzseite keine Möglichkeit, Blut in den Körper zu pumpen. Bei Babys mit hypoplastischem Linksherzsyndrom sind Medikamente erforderlich, um diese Verbindungen offen zu halten und den Blutfluss zum Körper aufrechtzuerhalten, bis eine Herzoperation durchgeführt wird.

Risikofaktoren

Wenn Sie bereits ein Kind mit hypoplastischem Linksherzsyndrom haben, haben Sie ein höheres Risiko, ein weiteres Baby mit dieser oder einer ähnlichen Erkrankung zu bekommen.

Über die Familienanamnese hinaus gibt es keine eindeutigen Risikofaktoren für das hypoplastische Linksherzsyndrom.

Komplikationen

Ohne Operation ist das hypoplastische Linksherzsyndrom tödlich, normalerweise innerhalb der ersten Tage oder Wochen des Lebens.

Mit der Behandlung überleben viele Babys, obwohl die meisten später im Leben Komplikationen haben. Einige der Komplikationen können sein:

● Ermüdet leicht beim Sport oder anderen Übungen      

● Herzrhythmusstörungen (Arrhythmien)      

● Flüssigkeitsansammlung in Lunge, Bauch, Beinen und Füßen (Ödeme)      

● Wachstumsbeschränkung      

● Bildung von Blutgerinnseln, die zu einer Lungenembolie oder einem Schlaganfall führen können      

● Entwicklungsprobleme im Zusammenhang mit Gehirn und Nervensystem      

● Notwendigkeit einer zusätzlichen Herzoperation oder Transplantation      

Verhütung

Es gibt keine Möglichkeit, ein hypoplastisches Linksherzsyndrom zu verhindern. Wenn Sie in der Familie Herzfehler haben oder bereits ein Kind mit einem angeborenen Herzfehler haben, sollten Sie vor einer Schwangerschaft mit einem genetischen Berater und einem Kardiologen sprechen, der Erfahrung mit angeborenen Herzfehlern hat.

Diagnose

Vor der Geburt

Es ist möglich, dass bei einem Baby noch im Mutterleib ein hypoplastisches Linksherzsyndrom diagnostiziert wird. Ihr Arzt kann den Zustand möglicherweise bei einer routinemäßigen Ultraschalluntersuchung während des zweiten Schwangerschaftstrimesters feststellen.

Nach der Geburt

Nach der Geburt Ihres Babys kann ein Arzt einen Herzfehler wie ein hypoplastisches Linksherzsyndrom vermuten, wenn Ihr Baby eine graublaue Hautfarbe hat oder Atembeschwerden hat. Der Arzt Ihres Babys könnte auch einen Herzfehler vermuten, wenn er oder sie beim Abhören des Herzens mit einem Stethoskop ein Herzgeräusch hört – ein abnormales Geräusch, das durch einen turbulenten Blutfluss verursacht wird.

Ärzte verwenden normalerweise ein Echokardiogramm, um ein hypoplastisches Linksherzsyndrom zu diagnostizieren. Dieser Test verwendet Schallwellen, die vom Herzen Ihres Babys abprallen, um bewegte Bilder zu erzeugen, die auf einem Videobildschirm angezeigt werden können.

Wenn Ihr Baby ein hypoplastisches Linksherzsyndrom hat, zeigt das Echokardiogramm eine kleinere als normale linke Herzkammer und Aorta. Das Echokardiogramm kann auch abnormale Herzklappen zeigen.

Da dieser Test den Blutfluss verfolgen kann, zeigt er auch, dass Blut vom rechten Ventrikel in die Aorta fließt. Darüber hinaus kann ein Echokardiogramm assoziierte Herzfehler wie einen Vorhofseptumdefekt identifizieren.

Behandlung

Das hypoplastische Linksherzsyndrom wird durch mehrere chirurgische Eingriffe oder eine Herztransplantation behandelt. Der Arzt Ihres Kindes wird die Behandlungsmöglichkeiten mit Ihnen besprechen.

Wenn die Diagnose vor der Geburt des Babys gestellt wurde, empfehlen Ärzte in der Regel die Entbindung in ein Krankenhaus mit einem Herzchirurgiezentrum.

Der Arzt Ihres Babys empfiehlt möglicherweise mehrere Optionen, um den Zustand Ihres Babys vor einer Operation oder Transplantation zu behandeln, einschließlich:

Medikamente. Das Medikament Alprostadil (Prostin VR Pediatric) hilft, die Blutgefäße zu erweitern und den Ductus arteriosus offen zu halten.      

Atemunterstützung. Wenn Ihr Baby Schwierigkeiten beim Atmen hat, benötigt es möglicherweise Hilfe von einem Beatmungsgerät (Beatmungsgerät), um genügend Sauerstoff zu bekommen.      

Intravenöse Flüssigkeiten. Ihr Baby erhält Flüssigkeit durch einen Schlauch, der in eine Vene eingeführt wird.      

Zuführungsrohr. Wenn Ihr Baby beim Füttern Schwierigkeiten beim Füttern hat oder müde wird, kann es durch eine Ernährungssonde ernährt werden.      

Vorhofseptostomie. Dieses Verfahren erzeugt oder vergrößert die Öffnung zwischen den oberen Kammern des Herzens (Atrien), um mehr Blut vom rechten Vorhof in den linken Vorhof fließen zu lassen, wenn sich das Foramen ovale schließt oder zu klein ist. Wenn Ihr Baby bereits einen Vorhofseptumdefekt hat, ist eine Vorhofseptostomie möglicherweise nicht erforderlich.      

Operationen und andere Verfahren

Ihr Kind wird wahrscheinlich mehrere chirurgische Eingriffe benötigen, um das hypoplastische Linksherzsyndrom zu behandeln. Chirurgen führen diese Verfahren durch, um separate Wege zu schaffen, um sauerstoffreiches Blut in den Körper und sauerstoffarmes Blut in die Lunge zu bringen. Die Verfahren werden in drei Stufen durchgeführt.

Norwood-Verfahren. Diese Operation wird normalerweise innerhalb der ersten zwei Lebenswochen Ihres Kindes durchgeführt. Es gibt mehrere Möglichkeiten, dieses Verfahren durchzuführen. Chirurgen rekonstruieren die Aorta und verbinden sie mit der unteren rechten Kammer des Herzens (rechter Ventrikel). Chirurgen legen einen Schlauch (Shunt) ein, der die Aorta mit den zur Lunge führenden Arterien (Lungenarterien) verbindet, oder sie legen einen Shunt, der die rechte Herzkammer mit den Lungenarterien verbindet. Diese Methode ermöglicht es der rechten Herzkammer, Blut sowohl in die Lunge als auch in den Körper zu pumpen. In einigen Fällen wird ein Hybridverfahren durchgeführt. Chirurgen implantieren einen Stent in den Ductus arteriosus, um die Öffnung zwischen der Pulmonalarterie und der Aorta zu erhalten. Um die Lungenarterien gelegte Bänder reduzieren den Blutfluss zu den Lungen und schaffen eine Öffnung zwischen den Vorhöfen des Herzens. Nach dem Norwood-Verfahren hat die Haut Ihres Babys immer noch eine blaue Färbung, da sich sauerstoffreiches und sauerstoffarmes Blut weiterhin im Herzen vermischen. Sobald Ihr Baby diese Behandlungsphase erfolgreich durchlaufen hat, können die Überlebenschancen steigen.      

Bidirektionales Glenn-Verfahren. Dieses Verfahren ist in der Regel die zweite Operation. Es wird durchgeführt, wenn Ihr Kind zwischen 3 und 6 Monaten alt ist. Die Ärzte entfernen den ersten Shunt, der an den Lungenarterien befestigt ist, und verbinden dann eine der großen Venen, die normalerweise das Blut zum Herzen zurückführen (die obere Hohlvene), stattdessen mit der Lungenarterie. Wenn Chirurgen zuvor ein Hybridverfahren durchgeführt haben, werden sie während dieses Verfahrens zusätzliche Schritte ausführen. Dieses Verfahren reduziert die Arbeit des rechten Ventrikels, indem es ihm ermöglicht, Blut hauptsächlich in die Aorta zu pumpen. Es ermöglicht auch, dass der größte Teil des sauerstoffarmen Blutes, das aus dem Körper zurückkehrt, ohne Pumpe direkt in die Lunge fließen kann. Nach diesem Vorgang wird das gesamte Blut, das aus dem Oberkörper zurückkommt, in die Lunge geleitet, sodass Blut mit mehr Sauerstoff in die Aorta gepumpt wird, um Organe und Gewebe im ganzen Körper zu versorgen.      

Fontan-Verfahren. Diese Operation wird normalerweise durchgeführt, wenn Ihr Kind zwischen 18 Monaten und 4 Jahren alt ist. Der Chirurg schafft einen Weg für das sauerstoffarme Blut in einem der Blutgefäße, das das Blut zum Herzen (der unteren Hohlvene) zurückführt, um direkt in die Lungenarterien zu fließen. Die Lungenarterien transportieren das Blut dann in die Lunge. Das Fontan-Verfahren ermöglicht es dem Rest des sauerstoffarmen Blutes, das aus dem Körper zurückkehrt, in die Lunge zu fließen. Nach diesem Eingriff kommt es zu einer minimalen Vermischung von sauerstoffreichem und sauerstoffarmem Blut im Herzen und die Haut Ihres Kindes sieht nicht mehr blau aus.      

Herztransplantation. Eine weitere chirurgische Option ist eine Herztransplantation. Die Verfügbarkeit eines für die Transplantation zu verwendenden Herzens ist jedoch begrenzt, sodass diese Option nicht so oft verwendet wird. Nach einer Herztransplantation benötigt Ihr Kind lebenslang Medikamente, um eine Abstoßung des Spenderherzens zu verhindern.      

Nachsorge

Nach einer Operation oder Transplantation benötigt Ihr Baby eine lebenslange Nachsorge durch einen für angeborene Herzfehler ausgebildeten Kardiologen. Einige Medikamente können erforderlich sein, um die Herzfunktion zu regulieren. Im Laufe der Zeit können verschiedene Komplikationen auftreten, die eine weitere Behandlung oder andere Medikamente erfordern.

Der Kardiologe Ihres Kindes wird Ihnen sagen, ob Ihr Kind vor bestimmten zahnärztlichen oder anderen Verfahren zur Vorbeugung von Infektionen vorbeugende Antibiotika einnehmen muss. In einigen Fällen kann der Arzt Ihrem Kind auch empfehlen, die körperliche Aktivität einzuschränken.

Nachsorge für Erwachsene

Als Erwachsener werden Sie von einem Kinderkardiologen zu einem Kardiologen, der für angeborene Herzfehler bei Erwachsenen ausgebildet ist. Erst vor kurzem haben Fortschritte in der chirurgischen Versorgung dazu geführt, dass Kinder mit hypoplastischem Linksherzsyndrom bis ins Erwachsenenalter überlebt haben, sodass noch nicht klar ist, vor welchen Herausforderungen ein Erwachsener mit dieser Erkrankung stehen könnte. Sie benötigen eine regelmäßige, lebenslange Nachsorge, um Veränderungen Ihres Zustands zu überwachen.

Frauen, die eine Schwangerschaft in Erwägung ziehen, sollten mit ihren Ärzten Schwangerschaftsrisiken und Verhütungsoptionen besprechen. Diese Erkrankung erhöht Ihr Risiko für Herz-Kreislauf-Probleme während der Schwangerschaft, das Risiko einer Fehlgeburt und das Risiko, ein Baby mit angeborenen Herzfehlern zu bekommen.

Bewältigung und Unterstützung

Es kann eine Herausforderung sein, mit einem hypoplastischen Linksherzsyndrom zu leben oder ein Baby mit dieser Erkrankung zu pflegen. Hier sind einige Strategien, die Ihnen helfen können, es einfacher zu machen:

Suchen Sie Unterstützung. Wenn Sie ein Kind mit hypoplastischem Linksherzsyndrom haben, bitten Sie Familienmitglieder und Freunde um Hilfe. Es ist wichtig, dass die Pflegenden Pausen einlegen. Sprechen Sie mit dem Kardiologen Ihres Kindes über Selbsthilfegruppen und andere Arten von Unterstützung. Wenn Sie ein Teenager oder ein Erwachsener mit hypoplastischem Linksherzsyndrom sind, fragen Sie Ihren Arzt, ob es Selbsthilfegruppen für Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern gibt. Es kann hilfreich sein, mit anderen Menschen zu sprechen, die Ihre Herausforderungen teilen.      

Notieren Sie Ihre Krankengeschichte oder die Ihres Babys. Notieren Sie die Diagnose, Medikamente, Operationen und andere Eingriffe Ihres Kindes und die Daten, an denen sie durchgeführt wurden, sowie den Namen und die Telefonnummer Ihres Kardiologen oder Ihres Kindes, Notfallkontaktnummern für den Arzt und das Krankenhaus Ihres Kindes und andere wichtige Informationen zu Ihrer oder der Pflege Ihres Babys. Fügen Sie eine Kopie des Operationsberichts Ihres Chirurgen oder des Chirurgen Ihres Kindes in Ihre Unterlagen ein. Diese Informationen werden Ihnen helfen, sich an die Pflege zu erinnern, die Sie oder Ihr Kind erhalten haben, und es ist nützlich für Ärzte, die mit Ihnen oder Ihrem Baby nicht vertraut sind, die komplexe Krankengeschichte zu überprüfen. Diese Informationen sind auch hilfreich, wenn Ihr Kind ins Erwachsenenalter hineinwächst und von der Kinder- zur Erwachsenenkardiologie übergeht.      

Sprechen Sie über Ihre Bedenken. Wenn Ihr Kind wächst, sprechen Sie mit dem Kardiologen darüber, welche Aktivitäten für Ihr Kind am besten geeignet sind. Wenn einige verboten sind, ermutigen Sie Ihr Kind zu anderen Aktivitäten, anstatt sich auf das zu konzentrieren, was es nicht kann. Wenn Sie andere Fragen zur Gesundheit Ihres Kindes betreffen, besprechen Sie diese ebenfalls mit dem Kardiologen Ihres Kindes. Fragen Sie als Erwachsener Ihren Arzt, welche Aktivitäten Sie unternehmen können und welche Bedenken Sie haben.      

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