Überblick
Calciphylaxie ist eine schwere, seltene Erkrankung, bei der sich Kalzium in kleinen Blutgefäßen des Fett- und Hautgewebes ansammelt.
Calciphylaxie verursacht Blutgerinnsel, schmerzhafte Hautgeschwüre und kann schwere Infektionen verursachen, die zum Tod führen können. Menschen, die an Calciphylaxie leiden, haben normalerweise ein Nierenversagen und müssen sich einer Dialyse unterziehen oder eine Nierentransplantation erhalten haben. Der Zustand kann auch bei Menschen ohne Nierenerkrankung auftreten.
Symptome
Anzeichen und Symptome einer Calciphylaxie sind:
● Große violette netzartige Muster auf der Haut
● Tiefe, sehr schmerzhafte Knoten, die ulzerieren und offene Wunden mit schwarzbrauner Kruste bilden, die nicht heilen – typischerweise in Hautbereichen mit hohem Fettgehalt, wie Bauch und Oberschenkel, obwohl sie überall auftreten können
● Infektionen durch Wunden, die nicht heilen
Ursachen
Die genaue Ursache der Calciphylaxie ist unbekannt, aber neuere Studien haben gezeigt, dass die meisten Menschen mit dieser Erkrankung Anomalien der Blutgerinnungsfaktoren aufweisen. Blutgerinnungsfaktoren sind Substanzen in Ihrem Blut, die helfen, Blutungen zu stoppen. Diese Anomalien können dazu führen, dass sich häufiger als normalerweise kleine Blutgerinnsel bilden.
Darüber hinaus haben Menschen mit Calciphylaxie ein Ungleichgewicht im Kalziumstoffwechsel. Dadurch lagert sich Kalzium in den kleinsten Teilen der Arterien (Arteriolen) ab, was schließlich zur Bildung von Blutgerinnseln in den Arteriolen führt. Blutgerinnsel können dazu führen, dass dem Fettgewebe und der Haut Sauerstoff und Nährstoffe entzogen werden.
Risikofaktoren
Calciphylaxie betrifft am häufigsten Menschen mit Nierenversagen im Endstadium. Mögliche Risikofaktoren sind:
● Weiblich sein
● Fettleibigkeit
● Diabetes
● Anomalien der Blutgerinnungsfaktoren
● Langzeitdialyse und manchmal Nierentransplantation
● Ein Ungleichgewicht von Kalzium, Phosphor und Aluminium im Körper
● Einige Medikamente wie Warfarin (Coumadin, Jantoven), Calciumbindemittel oder Kortikosteroide
● Eine Überproduktion von Parathormon (PTH), das den Kalzium- und Phosphorspiegel im Körper reguliert – ein Zustand, der als Hyperparathyreoidismus bekannt ist
● Urämie, ein toxischer Zustand, bei dem sich Substanzen, die normalerweise mit dem Urin ausgeschieden werden, wie Kalzium und Phosphor, im Körper ansammeln
Komplikationen
Komplikationen der Calciphylaxie sind:
● Starke Schmerzen
● Große, tiefe, nicht heilende Geschwüre
● Blutinfektionen
● Tod, meist aufgrund einer Infektion und Multiorganversagen
Normalerweise sind die Aussichten für Menschen mit Calciphylaxie nicht hoffnungsvoll. Früherkennung und Behandlung sind sehr wichtig, um schwere Infektionen zu verhindern.
Diagnose
Um festzustellen, ob Sie eine Calciphylaxie haben, wird Ihr Arzt Ihre Krankengeschichte überprüfen, Ihre Symptome beurteilen und eine körperliche Untersuchung durchführen. Tests können umfassen:
● Hautbiopsie. Um eine Calciphylaxie zu diagnostizieren, kann Ihr Arzt eine kleine Gewebeprobe aus einem betroffenen Hautbereich zur Analyse entnehmen.
● Bluttests. Blutproben messen eine Vielzahl von Substanzen in Ihrem Blut – unter anderem Kalzium, Phosphor, Parathormon, Anomalien der Blutgerinnungsfaktoren, Aluminium, Harnstoffstickstoff, Kreatinin und Albumin –, um Ihrem Arzt bei der Beurteilung Ihrer Nieren- und Leberfunktion zu helfen.
● Bildgebende Studien. Röntgenaufnahmen können verästelte Kalkablagerungen in den Blutgefäßen (Gefäßverkalkungen) zeigen, die bei Calciphylaxie und anderen fortgeschrittenen Nierenerkrankungen häufig sind.
Behandlung
Zur Behandlung der Calciphylaxie werden mehrere Interventionen eingesetzt, darunter:
Wiederherstellung des Sauerstoff- und Blutflusses zur Haut
Medikamente, die die Blutgerinnung verhindern (Antikoagulationsmittel), wie Apixaban (Eliquis), werden wahrscheinlich verschrieben, um die Durchblutung des betroffenen Gewebes wiederherzustellen.
Die hyperbare Sauerstofftherapie kann helfen, die Sauerstoffzufuhr zu den betroffenen Körperteilen zu erhöhen. Oder Ihr Arzt kann niedrig dosierten Gewebeplasminogenaktivator (TPA) verwenden, um Blutgerinnsel in den winzigen Blutgefäßen der Haut aufzulösen.
Abnehmende Kalkablagerungen
● Dialyse. Ihr Arzt kann Ihr Dialyserezept ändern, wenn Sie eine Nierendialyse erhalten, einschließlich der verwendeten Medikamente und der Häufigkeit Ihrer Dialyse.
● Medikamente wechseln. Ihr Arzt wird Ihre aktuellen Medikamente bewerten und mögliche Auslöser für Calciphylaxie, wie Warfarin, Kortikosteroide oder Eisen, beseitigen und kann die Menge (Dosis) Ihrer Kalzium- oder Vitamin-D-Ergänzungsmittel ändern.
● Einnahme von Medikamenten. Ein Medikament namens Natriumthiosulfat kann die Kalziumansammlung in den Arteriolen verringern. Es wird dreimal pro Woche intravenös verabreicht, normalerweise während der Dialyse. Ihr Arzt kann Ihnen auch ein Medikament namens Cinacalcet (Sensipar) empfehlen, das helfen kann, das Parathormon (PTH) zu kontrollieren. Andere Medikamente können verwendet werden, um das Gleichgewicht von Kalzium und Phosphor zu verbessern.
● Chirurgie. Wenn eine überaktive Nebenschilddrüse (Hyperparathyreoidismus) zu einem abnormalen Kalziumstoffwechsel beiträgt, indem sie zu viel PTH produziert, kann eine Operation zur Entfernung aller oder eines Teils der Nebenschilddrüsen empfohlen werden.
Anwenden einer intensiven Wundbehandlung
Damit die Wunden heilen, muss möglicherweise ein Teil des durch Calciphylaxie geschädigten Gewebes operativ entfernt werden (Debridement). In einigen Fällen kann Gewebe mit anderen Methoden entfernt werden, z. B. mit nassen Verbänden. Die antibiotische Behandlung ist Teil der Behandlung und Vorbeugung von Wundinfektionen.
Möglicherweise werden Ihnen Medikamente zur Behandlung von Schmerzen aufgrund von Calciphylaxie oder während der Wundversorgung angeboten.
Vorbereitung auf Ihren Termin
Sie können damit beginnen, Ihren Hausarzt aufzusuchen. Oder Sie werden an einen Spezialisten für Hauterkrankungen (Dermatologe) oder Nierenerkrankungen (Nephrologe) überwiesen.
Hier sind einige Informationen, die Ihnen helfen, sich auf Ihren Termin vorzubereiten.
Was du tun kannst
Wenn Sie den Termin vereinbaren, fragen Sie, ob Sie im Voraus etwas tun müssen, z. B. Fasten, bevor Sie einen bestimmten Test durchführen. Es ist auch eine gute Idee, ein Familienmitglied oder einen Freund mitzubringen, da es schwierig sein kann, sich alle Informationen von Ihrem Termin zu merken.
Es ist auch hilfreich, eine Liste zu erstellen mit:
● Ihre Symptome, einschließlich solcher, die nichts mit dem Grund Ihres Termins zu tun haben
● Wichtige persönliche Informationen, einschließlich großer Belastungen, neuer Lebensveränderungen und der Familienanamnese
● Alle Medikamente, Vitamine oder andere Nahrungsergänzungsmittel, die Sie einnehmen, einschließlich der Dosierungen
● Fragen an Ihren Arzt
Bei Calciphylaxie sind einige grundlegende Fragen an Ihren Arzt zu stellen:
● Was verursacht wahrscheinlich meine Symptome?
● Gibt es andere mögliche Ursachen für meine Symptome?
● Welche Tests benötige ich?
● Ist mein Zustand wahrscheinlich vorübergehend oder von langer Dauer?
● Welche Behandlung empfehlen Sie?
● Ich habe andere gesundheitliche Probleme. Wie kann ich diese Bedingungen gemeinsam am besten bewältigen?
● Gibt es irgendwelche diätetischen Einschränkungen, die ich befolgen muss?
● Wie ist meine Prognose?
● Gibt es Broschüren oder anderes gedrucktes Material, das ich haben kann? Welche Webseiten empfehlen Sie?
Was Sie von Ihrem Arzt erwarten können
Ihr Arzt wird Ihnen wahrscheinlich mehrere Fragen stellen, wie zum Beispiel:
● Wann haben Ihre Symptome begonnen?
● Waren Ihre Symptome kontinuierlich oder kommen und gehen sie?
● Wie stark sind Ihre Symptome?
● Scheint etwas Ihre Symptome zu verbessern?
● Was, wenn überhaupt, scheint Ihre Symptome zu verschlimmern?
