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Lungenatresie

Überblick

Die Lungenatresie ist ein bei der Geburt vorhandener (angeborener) Herzfehler, der normalerweise kurz nach der Geburt diagnostiziert wird. Bei einer Lungenatresie bildet sich die Klappe, die das Blut aus dem Herzen in die Lunge Ihres Babys fließen lässt (Lungenklappe), nicht richtig.

Ohne eine Verbindung von der Pumpkammer zur Lungenarterie kann das Blut nicht seinen normalen Weg zurücklegen, um Sauerstoff aus der Lunge aufzunehmen. Stattdessen wandert ein Teil des Blutes durch andere natürliche Passagen innerhalb des Herzens und seiner Arterien in die Lunge.

Diese Passagen sind notwendig, wenn sich Ihr Baby im Mutterleib entwickelt, und sie schließen sich normalerweise kurz nach der Geburt. Babys mit Lungenatresie haben normalerweise einen Blaustich auf der Haut, weil sie nicht genug Sauerstoff bekommen.

Die Lungenatresie ist eine lebensbedrohliche Situation. Verfahren zur Korrektur der Herzerkrankung Ihres Babys und Medikamente, die dem Herz Ihres Babys helfen, effektiver zu arbeiten, sind die ersten Schritte zur Behandlung einer Lungenatresie.

Typen

1. Lungenatresie mit intaktem Ventrikelseptum      

2. Lungenatresie mit Ventrikelseptumdefekt      

Symptome

Wenn Ihr Baby mit einer Lungenatresie geboren wird, machen sich die Symptome kurz nach der Geburt bemerkbar. Die Anzeichen und Symptome Ihres Babys können sein:

● Blau- oder graue Haut (Zyanose)      

● Schnelle Atmung oder Kurzatmigkeit      

● Leicht ermüdend oder müde      

● Fütterungsprobleme      

Wann sollte man einen Arzt aufsuchen

Bei Ihrem Baby wird höchstwahrscheinlich kurz nach der Geburt eine Lungenatresie diagnostiziert. Wenn Ihr Baby jedoch nach Ihrer Rückkehr nach Hause Symptome einer Lungenatresie hat, suchen Sie einen Notarzt auf.

Ursachen

Es gibt keine bekannte Ursache für Lungenatresie. Um die Probleme zu verstehen, die eine Lungenatresie verursacht, ist es hilfreich zu wissen, wie das Herz funktioniert.

So funktioniert das Herz

Das Herz ist in vier Hohlkammern unterteilt, zwei rechts und zwei links. Bei seiner grundlegenden Aufgabe – dem Pumpen von Blut durch den Körper – nutzt das Herz seine linke und rechte Seite für verschiedene Aufgaben.

Die rechte Seite des Herzens transportiert das Blut durch Gefäße, die Lungenarterien genannt werden, in die Lunge. In der Lunge nimmt das Blut Sauerstoff auf und kehrt dann durch die Lungenvenen zur linken Seite des Herzens zurück. Die linke Seite des Herzens pumpt dann das Blut durch die Aorta und zum Rest des Körpers, um den Körper Ihres Babys mit Sauerstoff zu versorgen.

Das Blut fließt durch das Herz Ihres Babys in eine Richtung durch Ventile, die sich öffnen und schließen, wenn das Herz schlägt. Die Klappe, die Blut aus dem Herzen Ihres Babys in die Lunge lässt, um Sauerstoff aufzunehmen, wird als Lungenklappe bezeichnet.

Bei einer Lungenatresie entwickelt sich die Pulmonalklappe nicht richtig, sodass sie sich nicht öffnen kann. Blut kann nicht von der rechten Herzkammer in die Lunge fließen.

Vor der Geburt ist die falsch geformte Klappe nicht lebensgefährlich, denn statt der Lunge versorgt die Plazenta Ihr Baby mit Sauerstoff. Blut, das in die rechte Herzseite Ihres Babys eindringt, fließt durch ein Loch (Foramen ovale) zwischen den oberen Herzkammern Ihres Babys, sodass das sauerstoffreiche Blut durch die Aorta in den Rest des Körpers Ihres Babys gepumpt werden kann.

Nach der Geburt muss die Lunge Ihres Babys seinen Körper mit Sauerstoff versorgen. Bei einer Lungenatresie ohne funktionierende Lungenklappe muss das Blut einen anderen Weg finden, um die Lunge Ihres Babys zu erreichen.

Das Foramen ovale schließt sich normalerweise kurz nach der Geburt, kann aber bei Lungenatresie offen bleiben. Neugeborene haben auch eine vorübergehende Verbindung (Ductus arteriosus) zwischen der Aorta und der Pulmonalarterie.

Durch diese Passage kann ein Teil des sauerstoffarmen Blutes in die Lunge gelangen, wo es Sauerstoff aufnehmen kann, um den Körper Ihres Babys zu versorgen. Der Ductus arteriosus schließt sich normalerweise kurz nach der Geburt, kann aber mit Medikamenten offen gehalten werden.

In einigen Fällen kann es ein zweites Loch im Gewebe geben, das die Hauptpumpkammern des Herzens Ihres Babys trennt, ein sogenannter Ventrikelseptumdefekt (VSD).

Der VSD ermöglicht den Blutfluss durch den rechten Ventrikel in den linken Ventrikel. Kinder mit Lungenatresie und einem VSD haben oft zusätzliche Anomalien der Lunge und der Arterien, die Blut in die Lunge bringen.

Wenn kein VSD vorhanden ist, wird der rechte Ventrikel vor der Geburt wenig durchblutet und entwickelt sich oft nicht vollständig. Dies ist ein Zustand, der als Lungenatresie mit intaktem Ventrikelseptum (PA/IVS) bezeichnet wird.

Risikofaktoren

In den meisten Fällen ist die genaue Ursache eines angeborenen Herzfehlers, wie einer Lungenatresie, unbekannt. Mehrere Faktoren können jedoch das Risiko erhöhen, dass ein Baby mit einem angeborenen Herzfehler geboren wird, darunter:

● Ein Elternteil oder Geschwister mit einem angeborenen Herzfehler      

● Eine Mutter, die vor einer Schwangerschaft fettleibig ist      

● Rauchen vor oder während der Schwangerschaft      

● Eine Mutter mit schlecht eingestelltem Diabetes      

● Einnahme bestimmter Medikamente während der Schwangerschaft, wie bestimmte Medikamente gegen Akne und Blutdruckmedikamente      

Komplikationen

Ohne Behandlung verläuft eine Lungenatresie fast immer tödlich. Auch nach chirurgischen Reparaturen müssen Sie den Gesundheitszustand Ihres Kindes sorgfältig auf Veränderungen überwachen, die auf ein Problem hinweisen könnten.

Menschen mit strukturellen Herzproblemen wie Lungenatresie haben ein höheres Risiko für eine infektiöse Endokarditis als die Allgemeinbevölkerung. Eine infektiöse Endokarditis ist eine Entzündung der Herzklappen und der inneren Auskleidung des Herzens, die durch eine bakterielle Infektion verursacht wird.

Auch nach der Behandlung scheinen Menschen, die mit einer Lungenatresie geboren wurden, im Erwachsenenalter einem höheren Risiko für bestimmte Herzprobleme wie Herzrhythmusstörungen (Arrhythmien) und Herzinsuffizienz ausgesetzt zu sein.

Verhütung

Da die genaue Ursache der Lungenatresie unbekannt ist, kann sie möglicherweise nicht verhindert werden. Es gibt jedoch einige Dinge, die Sie tun können, um das Gesamtrisiko Ihres Kindes für angeborene Herzfehler zu verringern, wie zum Beispiel:

Kontrolle chronischer Erkrankungen. Wenn Sie an Diabetes leiden, kann die Kontrolle Ihres Blutzuckerspiegels das Risiko von Herzfehlern verringern. Wenn Sie an anderen chronischen Erkrankungen wie Bluthochdruck oder Epilepsie leiden, die die Einnahme von Medikamenten erfordern, besprechen Sie die Risiken und Vorteile dieser Medikamente mit Ihrem Arzt.      

Rauchen Sie nicht. Das Rauchen von Zigaretten während der Schwangerschaft kann das Risiko von Herzfehlern bei Ihrem Baby erhöhen.      

Halten Sie ein gesundes Gewicht. Wenn Sie fettleibig sind, haben Sie ein höheres Risiko, ein Baby mit einem angeborenen Herzfehler zu bekommen.      

Holen Sie sich einen Impfstoff gegen deutsche Masern (Röteln). Wenn Sie während der Schwangerschaft an Masern erkranken, kann dies die Herzentwicklung Ihres Babys beeinträchtigen. Eine Impfung vor dem Versuch, schwanger zu werden, beseitigt dieses Risiko wahrscheinlich. Es wurde jedoch kein Zusammenhang zwischen Röteln und der Entwicklung einer Lungenatresie gezeigt.      

Diagnose

Tests zur Diagnose einer Lungenatresie können umfassen:

Pulsoximetrie. Dieser nichtinvasive Test misst den Sauerstoffgehalt im Blut durch ein kleines, klemmenähnliches Gerät, das an einem Finger, Ohrläppchen oder Zeh angebracht wird.      

Röntgen. Eine Röntgenaufnahme zeigt die Größe und Form der inneren Gewebe, Knochen und Organe Ihres Kindes. Dies kann dem Arzt Ihres Babys helfen, das Ausmaß der Lungenatresie Ihres Babys zu erkennen.      

Elektrokardiogramm (EKG). Bei diesem Test messen Sensorpflaster mit daran befestigten Drähten (Elektroden) die vom Herzen Ihres Kindes abgegebenen elektrischen Impulse. Dieser Test erkennt anormale Herzrhythmen (Arrhythmien oder Dysrhythmien) und kann eine Herzmuskelbelastung anzeigen.      

Echokardiogramm. In einem Echokardiogramm erzeugen Schallwellen detaillierte Bilder des Herzens Ihres Kindes. Der Arzt Ihres Kindes verwendet normalerweise ein Echokardiogramm, um eine Lungenatresie zu diagnostizieren. Ihr Arzt kann die Lungenatresie Ihres Babys durch ein Echokardiogramm Ihres Abdomens diagnostizieren, bevor Sie Ihr Baby zur Welt bringen (fetales Echokardiogramm).      

Herzkatheteruntersuchung. Bei diesem Test führt der Arzt Ihres Kindes einen dünnen, flexiblen Schlauch (Katheter) in ein Blutgefäß in der Leistengegend Ihres Kindes ein und führt es mit Hilfe von Röntgenbildern zum Herzen Ihres Kindes. Dieser Test liefert detaillierte Informationen über die Herzstruktur Ihres Kindes sowie den Blutdruck und den Sauerstoffgehalt in Herz, Lungenarterie und Aorta Ihres Kindes. Der Arzt Ihres Kindes kann einen speziellen Farbstoff in den Katheter injizieren, um die Arterien im Röntgenbild sichtbar zu machen.      

CT-Scan. Ein CT-Scan des Brustkorbs zeigt die Struktur des Herzens und die Position der Pulmonalarterie.      

Behandlung

Ihr Baby braucht dringend ärztliche Hilfe, sobald sich Symptome einer Lungenatresie entwickeln. Die Wahl der Operationen oder Verfahren hängt von der Schwere der Erkrankung Ihres Kindes ab.

Medikamente

Ein intravenös verabreichtes Medikament namens Prostaglandin verhindert den Verschluss der natürlichen Verbindung (Ductus arteriosus) zwischen der Lungenarterie und der Aorta. Dies ist keine dauerhafte Lösung, aber es gibt Ihren Ärzten zusätzliche Zeit, um zu bestimmen, welche Art von Operation oder Verfahren für Ihr Kind am besten geeignet ist.

Verfahren über Katheterisierung

In einigen Fällen können Reparaturen über einen langen, dünnen Schlauch (Katheter) durchgeführt werden, der in eine große Vene in der Leiste Ihres Babys eingeführt und bis zum Herzen eingefädelt wird. Diese Verfahren umfassen:

Ballonatriale Septostomie. Ein Ballon kann auch verwendet werden, um das natürliche Loch (Foramen ovale) in der Wand zwischen den oberen beiden Herzkammern zu vergrößern. Dieses Loch schließt sich normalerweise kurz nach der Geburt. Eine Vergrößerung erhöht die Menge an Blut, die für die Lunge verfügbar ist.      

Stentplatzierung. Der Arzt Ihres Babys kann einen starren Schlauch (Stent) in die natürliche Verbindung zwischen Aorta und Lungenarterie (Ductus arteriosus) platzieren. Auch diese Öffnung schließt sich in der Regel kurz nach der Geburt. Wenn es offen gehalten wird, kann das Blut in die Lunge gelangen.      

Herzoperation

Die Art der erforderlichen chirurgischen Reparatur hängt von der Größe des rechten Ventrikels und der Lungenarterie Ihres Kindes ab. Babys mit Lungenatresie erfordern im Laufe der Zeit oft eine Reihe von Herzoperationen. Einige Beispiele sind:

Rangieren. Die Schaffung eines Bypasses (Shunts) vom Hauptblutgefäß, das aus dem Herzen (Aorta) zu den Lungenarterien führt, ermöglicht einen ausreichenden Blutfluss in die Lunge. Allerdings wachsen Babys in der Regel innerhalb weniger Monate aus diesem Shunt heraus.      

Glenn-Verfahren. Bei dieser Operation wird stattdessen eine der großen Venen, die normalerweise Blut zum Herzen zurückführen, direkt mit der Lungenarterie verbunden. Eine weitere große Vene versorgt die rechte Herzseite weiterhin mit Blut, das es durch die chirurgisch reparierte Pulmonalklappe pumpt. Dies kann dazu beitragen, dass die rechte Herzkammer größer wird.      

Fontan-Verfahren. Wenn der rechte Ventrikel zu klein bleibt, um nützlich zu sein, können Chirurgen ein Fontan-Verfahren verwenden, um einen Weg zu schaffen, der es ermöglicht, dass das meiste, wenn nicht das gesamte zum Herzen kommende Blut direkt in die Lungenarterie fließen kann.      

Herztransplantation. In einigen Fällen ist das Herz zu geschädigt, um es zu reparieren, und eine Herztransplantation kann erforderlich sein.      

Mögliche zukünftige Behandlungen

Es ist möglich, dass die Lungenatresie eines Tages während der Schwangerschaft mit einer fetalen Operation behandelt wird.

Lebensstil und Hausmittel

Hier einige Tipps für die Betreuung Ihres Kindes nach der Heimkehr aus dem Krankenhaus:

Halten Sie regelmäßige Kontrolltermine beim Arzt Ihres Kindes ein. Ihr Kind wird wahrscheinlich regelmäßige Termine bei einem Arzt benötigen, der für angeborene Herzfehler ausgebildet ist. Diese Termine müssen auch dann fortgesetzt werden, wenn Ihr Kind erwachsen ist. Fragen Sie den Arzt Ihres Kindes, wie oft Ihr Kind gesehen werden muss.      

Helfen Sie Ihrem Kind, aktiv zu bleiben. Fördern Sie so viel normales Spiel und Aktivität, wie Ihr Kind vertragen kann, mit ausreichend Gelegenheit zum Ausruhen und Nickerchen. Wenn Sie aktiv bleiben, bleibt das Herz Ihres Kindes fit. Wenn Ihr Kind wächst, sprechen Sie mit dem Kardiologen darüber, welche Aktivitäten für Ihr Kind am besten geeignet sind. Wenn einige verboten sind, wie etwa Leistungssport, ermutigen Sie Ihr Kind zu anderen Aktivitäten, anstatt sich auf das zu konzentrieren, was es nicht kann.      

Halten Sie mit der routinemäßigen Kinderbetreuung Schritt. Für Kinder mit angeborenen Herzfehlern werden Standardimpfungen sowie Impfungen gegen Grippe, Lungenentzündung und Infektionen mit dem respiratorischen Synzytialvirus empfohlen.      

Vorbeugende Antibiotika. Der Kardiologe Ihres Kindes kann Ihrem Kind empfehlen, vor bestimmten zahnärztlichen und anderen Eingriffen vorbeugende Antibiotika einzunehmen, um zu verhindern, dass Bakterien in den Blutkreislauf gelangen und die Herzinnenhaut infizieren (infektiöse Endokarditis). Eine gute Mundhygiene – Zähneputzen und Zahnseide, regelmäßige zahnärztliche Kontrollen – ist eine weitere gute Möglichkeit, Infektionen vorzubeugen.      

Bewältigung und Unterstützung

Für viele Eltern ist es selbstverständlich, dass sie sich auch nach der Behandlung eines angeborenen Herzfehlers Sorgen um die Gesundheit ihres Kindes machen. Obwohl viele Kinder mit angeborenen Herzfehlern dasselbe tun können wie Kinder ohne Herzfehler, sind hier einige Dinge zu beachten, wenn Ihr Kind einen angeborenen Herzfehler hat:

Entwicklungsschwierigkeiten. Da einige Kinder mit angeborenen Herzfehlern möglicherweise eine lange Erholungszeit von Operationen oder Eingriffen hatten, können sie entwicklungsmäßig hinter anderen Kindern ihres Alters zurückbleiben. Sprechen Sie mit dem Arzt Ihres Kindes darüber, wie Sie Ihrem Kind bei seinen Entwicklungsschwierigkeiten helfen können.      

Emotionale Schwierigkeiten. Viele Kinder mit Entwicklungsschwierigkeiten fühlen sich in Bezug auf ihre Fähigkeiten unsicher und können emotionale Schwierigkeiten haben, wenn sie das Schulalter erreichen. Sprechen Sie mit dem Arzt Ihres Kindes darüber, wie Sie Ihrem Kind helfen können, mit diesen Problemen umzugehen. Dazu können Selbsthilfegruppen für Eltern oder ein Besuch bei einem Therapeuten oder Psychologen für Ihr Kind gehören.      

Selbsthilfegruppen. Ein Kind mit einem ernsthaften medizinischen Problem zu bekommen, ist nicht einfach und kann je nach Schwere des Defekts sehr schwierig und beängstigend sein. Sie werden vielleicht feststellen, dass es Ihnen Trost und Ermutigung gibt, mit anderen Eltern zu sprechen, die die gleiche Situation durchgemacht haben. Fragen Sie den Arzt Ihres Kindes, ob es lokale Selbsthilfegruppen gibt.      

Vorbereitung auf Ihren Termin

Es ist sehr wahrscheinlich, dass bei Ihrem Kind kurz nach der Geburt noch im Krankenhaus eine Lungenatresie diagnostiziert wird. Wenn bei Ihrem Kind eine Lungenatresie diagnostiziert wird, werden Sie zur weiteren Betreuung an einen Herzspezialisten (Kardiologen) überwiesen.

Hier sind einige Informationen, die Ihnen helfen, sich auf Ihren Termin vorzubereiten.

Was du tun kannst

Fragen Sie bei der Terminvereinbarung, ob Sie im Voraus etwas tun müssen, z. B. Formulare ausfüllen oder die Ernährung Ihres Kindes einschränken. Bei einigen bildgebenden Untersuchungen muss Ihr Kind beispielsweise vorher eine Zeitlang fasten.

Nehmen Sie, wenn möglich, ein Familienmitglied oder einen Freund zum Termin mit. Jemand, der Sie begleitet, kann Ihnen helfen, sich an die Informationen zu erinnern, die Sie erhalten haben.

Mache eine Liste von:

Symptome Ihres Kindes, einschließlich solcher, die nicht mit einer Lungenatresie zusammenhängen, und wann sie begannen.      

Wichtige persönliche Informationen, einschließlich einer Familienanamnese von Herzfehlern, pulmonaler Hypertonie, Lungenerkrankung, Herzkrankheit, Schlaganfall, Bluthochdruck oder Diabetes.      

Alle Medikamente, Vitamine oder Nahrungsergänzungsmittel, die Ihr Kind einnimmt, einschließlich Dosierungen. Informieren Sie Ihren Arzt auch, wenn Sie vor kurzem keine Medikamente mehr einnehmen oder während der Schwangerschaft Medikamente eingenommen haben.      

Fragen an den Arzt Ihres Kindes.      

Einige grundlegende Fragen, die Sie Ihrem Arzt zum Thema Lungenatresie stellen sollten, sind:

● Welche Tests benötigt mein Kind?      

● Was ist die beste Behandlung?      

● Gibt es Aktivitäten, die mein Kind vermeiden sollte, wenn es heranwächst?      

● Wie oft sollte mein Kind auf Veränderungen seines Zustands untersucht werden?      

● Gibt es Broschüren oder andere gedruckte Materialien, die ich haben kann? Welche Webseiten empfehlen Sie?      

Zögern Sie nicht, Ihre Fragen zu stellen.

Was Sie vom Arzt Ihres Kindes erwarten können

Ihr Arzt wird Ihnen wahrscheinlich Fragen stellen, einschließlich:

● Wurde bei einer anderen Person in Ihrer Familie eine Lungenatresie oder ein anderer Herzfehler diagnostiziert?      

● Waren die Symptome Ihres Kindes kontinuierlich oder gelegentlich?       

● Wie stark sind die Symptome Ihres Kindes?      

● Was, wenn überhaupt, scheint die Symptome Ihres Kindes zu verbessern?      

● Was, wenn überhaupt, scheint die Symptome Ihres Kindes zu verschlimmern? 

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