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Lungenfibrose

Überblick

Lungenfibrose ist eine Lungenerkrankung, die auftritt, wenn Lungengewebe beschädigt und vernarbt wird. Dieses verdickte, steife Gewebe erschwert es Ihrer Lunge, richtig zu arbeiten. Wenn sich die Lungenfibrose verschlimmert, werden Sie immer mehr kurzatmig.

Die mit einer Lungenfibrose verbundene Narbenbildung kann durch eine Vielzahl von Faktoren verursacht werden. Aber in den meisten Fällen können Ärzte nicht genau bestimmen, was das Problem verursacht. Wenn keine Ursache gefunden werden kann, wird der Zustand als idiopathische Lungenfibrose bezeichnet.

Der durch Lungenfibrose verursachte Lungenschaden kann nicht repariert werden, aber Medikamente und Therapien können manchmal helfen, die Symptome zu lindern und die Lebensqualität zu verbessern. Für manche Menschen kann eine Lungentransplantation angebracht sein.

Symptome

Anzeichen und Symptome einer Lungenfibrose können sein:

● Atemnot (Dyspnoe)      

● Ein trockener Husten      

● Müdigkeit      

● Unerklärlicher Gewichtsverlust      

● Muskel- und Gelenkschmerzen      

● Verbreiterung und Abrundung der Finger- oder Zehenspitzen (Clubbing)      

Der Verlauf der Lungenfibrose – und die Schwere der Symptome – kann von Person zu Person erheblich variieren. Manche Menschen erkranken sehr schnell an einer schweren Krankheit. Andere haben mäßige Symptome, die sich langsamer über Monate oder Jahre verschlimmern.

Bei manchen Patienten kann es zu einer raschen Verschlechterung ihrer Symptome (akute Exazerbation) wie schwerer Atemnot kommen, die mehrere Tage bis Wochen andauern kann. Personen mit akuten Exazerbationen können an ein mechanisches Beatmungsgerät angeschlossen werden. Ärzte können auch Antibiotika, Kortikosteroide oder andere Medikamente zur Behandlung einer akuten Exazerbation verschreiben.

Ursachen

Lungenfibrose vernarbt und verdickt das Gewebe um und zwischen den Lungenbläschen (Alveolen). Dies erschwert es dem Sauerstoff, in Ihren Blutkreislauf zu gelangen. Der Schaden kann durch viele verschiedene Faktoren verursacht werden – einschließlich der langfristigen Exposition gegenüber bestimmten Toxinen, bestimmten Erkrankungen, Strahlentherapie und einigen Medikamenten.

Berufs- und Umweltfaktoren

Eine langfristige Exposition gegenüber einer Reihe von Toxinen und Schadstoffen kann Ihre Lunge schädigen. Diese beinhalten:

● Kieselsäurestaub      

● Asbestfasern      

● Hartmetallstäube      

● Kohlenstaub      

● Kornstaub      

● Vogel- und Tierkot      

Strahlenbehandlungen

Einige Menschen, die eine Strahlentherapie wegen Lungen- oder Brustkrebs erhalten, zeigen Monate oder manchmal Jahre nach der Erstbehandlung Anzeichen von Lungenschäden. Die Schwere des Schadens kann abhängen von:

● Wie viel der Lunge war der Strahlung ausgesetzt      

● Die Gesamtmenge der verabreichten Strahlung      

● ob auch eine Chemotherapie eingesetzt wurde      

● Das Vorliegen einer zugrunde liegenden Lungenerkrankung      

Medikamente

Viele Medikamente können Ihre Lunge schädigen, insbesondere Medikamente wie:

Chemotherapeutika. Medikamente zur Abtötung von Krebszellen wie Methotrexat (Trexall, Otrexup, andere) und Cyclophosphamid können ebenfalls das Lungengewebe schädigen.      

Herzmedikamente. Einige Medikamente zur Behandlung von unregelmäßigem Herzschlag, wie Amiodaron (Cordarone, Nexterone, Pacerone), können das Lungengewebe schädigen.      

Einige Antibiotika. Antibiotika wie Nitrofurantoin (Macrobid, Macrodantin, andere) oder Ethambutol können Lungenschäden verursachen.      

Entzündungshemmende Medikamente. Bestimmte entzündungshemmende Medikamente wie Rituximab (Rituxan) oder Sulfasalazin (Azulfidin) können Lungenschäden verursachen.      

Krankheiten

Lungenschäden können auch aus einer Reihe von Bedingungen resultieren, darunter:

● Dermatomyositis      

● Polymyositis      

● Mischkollagenose      

● Systemischer Lupus erythematodes      

● Rheumatoide Arthritis      

● Sarkoidose      

● Sklerodermie      

● Lungenentzündung      

Viele Substanzen und Zustände können zu Lungenfibrose führen. Trotzdem wird die Ursache in den meisten Fällen nie gefunden. Lungenfibrose ohne bekannte Ursache wird als idiopathische Lungenfibrose bezeichnet.

Forscher haben mehrere Theorien darüber, was idiopathische Lungenfibrose auslösen könnte, einschließlich Viren und Tabakrauch. Außerdem treten einige Formen der idiopathischen Lungenfibrose in Familien auf, und die Vererbung kann bei der idiopathischen Lungenfibrose eine Rolle spielen.

Viele Menschen mit idiopathischer Lungenfibrose können auch an einer gastroösophagealen Refluxkrankheit (GERD) leiden – einer Erkrankung, die auftritt, wenn Säure aus Ihrem Magen in Ihre Speiseröhre zurückfließt. Laufende Forschungen untersuchen, ob GERD ein Risikofaktor für idiopathische Lungenfibrose sein kann oder ob GERD zu einem schnelleren Fortschreiten der Erkrankung führen kann. Es ist jedoch mehr Forschung erforderlich, um den Zusammenhang zwischen idiopathischer Lungenfibrose und GERD zu bestimmen.

Risikofaktoren

Zu den Faktoren, die Sie anfälliger für Lungenfibrose machen, gehören:

Alter. Obwohl Lungenfibrose bei Kindern und Säuglingen diagnostiziert wurde, betrifft die Erkrankung eher Erwachsene im mittleren und höheren Alter.      

Geschlecht. Die idiopathische Lungenfibrose betrifft häufiger Männer als Frauen.      

Rauchen. Viel mehr Raucher und ehemalige Raucher entwickeln eine Lungenfibrose als Menschen, die nie geraucht haben. Lungenfibrose kann bei Patienten mit Emphysem auftreten.      

Bestimmte Berufe. Sie haben ein erhöhtes Risiko, an Lungenfibrose zu erkranken, wenn Sie im Bergbau, in der Landwirtschaft oder im Baugewerbe arbeiten oder Schadstoffen ausgesetzt sind, von denen bekannt ist, dass sie Ihre Lunge schädigen.      

Krebsbehandlungen. Eine Bestrahlung der Brust oder die Anwendung bestimmter Chemotherapeutika kann das Risiko einer Lungenfibrose erhöhen.      

Genetische Faktoren. Einige Arten von Lungenfibrose kommen in Familien vor, und genetische Faktoren können eine Komponente sein.      

Komplikationen

Komplikationen der Lungenfibrose können sein:

Bluthochdruck in der Lunge (pulmonale Hypertonie). Im Gegensatz zu systemischem Bluthochdruck betrifft dieser Zustand nur die Arterien in Ihrer Lunge. Es beginnt, wenn die kleinsten Arterien und Kapillaren durch Narbengewebe komprimiert werden, was zu einem erhöhten Widerstand gegen den Blutfluss in Ihrer Lunge führt. Dies wiederum erhöht den Druck in den Lungenarterien und der unteren rechten Herzkammer (rechter Ventrikel). Einige Formen der pulmonalen Hypertonie sind schwere Erkrankungen, die sich fortschreitend verschlimmern und manchmal tödlich verlaufen.      

Rechtsherzversagen (Cor pulmonale). Dieser schwerwiegende Zustand tritt auf, wenn die untere rechte Kammer (Ventrikel) Ihres Herzens stärker als gewöhnlich pumpen muss, um das Blut durch teilweise blockierte Lungenarterien zu bewegen.      

Atemversagen. Dies ist oft das letzte Stadium einer chronischen Lungenerkrankung. Es tritt auf, wenn der Sauerstoffgehalt im Blut gefährlich sinkt.      

Lungenkrebs. Auch eine langjährige Lungenfibrose erhöht das Risiko, an Lungenkrebs zu erkranken.      

Lungenkomplikationen. Mit fortschreitender Lungenfibrose kann es zu Komplikationen wie Blutgerinnseln in der Lunge, einem Lungenkollaps oder Lungeninfektionen kommen.      

Diagnose

Um Ihren Zustand zu diagnostizieren, kann Ihr Arzt Ihre Kranken- und Familienanamnese überprüfen, Ihre Anzeichen und Symptome besprechen, jede Exposition gegenüber Stäuben, Gasen und Chemikalien überprüfen und eine körperliche Untersuchung durchführen. Während der körperlichen Untersuchung wird Ihr Arzt ein Stethoskop verwenden, um Ihre Lungen beim Atmen sorgfältig abzuhören. Er oder sie kann auch einen oder mehrere der folgenden Tests vorschlagen.

Bildgebende Tests

Röntgenaufnahme des Brustkorbs. Eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs zeigt Bilder Ihrer Brust. Dies kann das für Lungenfibrose typische Narbengewebe zeigen und kann für die Verlaufskontrolle und Behandlung hilfreich sein. Manchmal kann die Röntgenaufnahme des Brustkorbs jedoch normal sein und weitere Tests können erforderlich sein, um Ihre Atemnot zu erklären.      

Computertomographie (CT)-Scan. CT-Scanner verwenden einen Computer, um Röntgenbilder aus vielen verschiedenen Winkeln zu kombinieren, um Querschnittsbilder von inneren Strukturen im Körper zu erstellen. Ein hochauflösender CT-Scan kann besonders hilfreich sein, um das Ausmaß der Lungenschädigung durch Lungenfibrose zu bestimmen. Einige Fibrosearten haben auch charakteristische Muster.      

Echokardiogramm. Ein Echokardiogramm verwendet Schallwellen, um das Herz zu visualisieren. Es kann Standbilder der Strukturen Ihres Herzens sowie Videos produzieren, die zeigen, wie Ihr Herz funktioniert. Dieser Test kann den Druck beurteilen, der in der rechten Seite Ihres Herzens auftritt.      

Lungenfunktionstests

Lungenfunktionsprüfung. Es können verschiedene Arten von Lungenfunktionstests durchgeführt werden. Bei einem als Spirometrie bezeichneten Test atmen Sie schnell und kräftig durch einen Schlauch aus, der an eine Maschine angeschlossen ist. Das Gerät misst, wie viel Luft Ihre Lunge aufnehmen kann und wie schnell Sie Luft in Ihre Lunge ein- und ausleiten können. Andere Tests können durchgeführt werden, um Ihr Lungenvolumen und Ihre Diffusionskapazität zu messen.      

Pulsoximetrie. Dieser einfache Test verwendet ein kleines Gerät, das auf einem Ihrer Finger platziert wird, um die Sauerstoffsättigung in Ihrem Blut zu messen. Die Oximetrie kann zur Überwachung des Krankheitsverlaufs dienen.      

Belastungstest ausüben. Ein Belastungstest auf einem Laufband oder einem stationären Fahrrad kann verwendet werden, um Ihre Lungenfunktion zu überwachen, wenn Sie aktiv sind.      

Arterielle Blutgasuntersuchung . Bei diesem Test testet Ihr Arzt eine Blutprobe, die normalerweise aus einer Arterie in Ihrem Handgelenk entnommen wird. Anschließend werden die Sauerstoff- und Kohlendioxidgehalte in der Probe gemessen.      

Gewebeprobe (Biopsie)

Wenn andere Tests den Zustand nicht diagnostiziert haben, müssen Ärzte möglicherweise eine kleine Menge Lungengewebe entfernen (Biopsie). Die Biopsie wird dann in einem Labor untersucht, um eine Lungenfibrose zu diagnostizieren oder andere Erkrankungen auszuschließen. Die Gewebeprobe kann auf eine der folgenden Arten gewonnen werden:

Bronchoskopie. Bei diesem Verfahren entfernt Ihr Arzt sehr kleine Gewebeproben – im Allgemeinen nicht größer als ein Stecknadelkopf – mit einem kleinen, flexiblen Schlauch (Bronchoskop), der durch Ihren Mund oder Ihre Nase in Ihre Lunge geführt wird. Die Gewebeproben sind manchmal zu klein für eine genaue Diagnose. Die Biopsie kann auch verwendet werden, um andere Bedingungen auszuschließen. Die Risiken einer Bronchoskopie sind im Allgemeinen gering und können vorübergehende Halsschmerzen oder Beschwerden in der Nase durch den Durchgang des Bronchoskops umfassen. Schwerwiegende Komplikationen können jedoch Blutungen oder eine entleerte Lunge sein. Während der Bronchoskopie kann Ihr Arzt ein zusätzliches Verfahren namens bronchoalveoläre Lavage durchführen. Bei diesem Verfahren injiziert Ihr Arzt Salzwasser durch ein Bronchoskop in einen Abschnitt Ihrer Lunge und saugt es dann sofort ab. Die entnommene Lösung enthält Zellen aus Ihren Luftsäcken. Obwohl die bronchoalveoläre Lavage einen größeren Bereich der Lunge abtastet als andere Verfahren, liefert sie möglicherweise nicht genügend Informationen, um eine Lungenfibrose zu diagnostizieren. Es kann auch verwendet werden, um andere Bedingungen auszuschließen.      

Chirurgische Biopsie. Obwohl eine chirurgische Biopsie invasiver ist und potenzielle Komplikationen mit sich bringt, kann sie die einzige Möglichkeit sein, eine ausreichend große Gewebeprobe zu erhalten, um eine genaue Diagnose zu stellen. Dieses Verfahren kann als minimal-invasive Operation, die als videoassistierte thorakoskopische Chirurgie (VATS) bezeichnet wird, oder als offene Operation (Thorakotomie) durchgeführt werden. Während der VATS führt Ihr Chirurg chirurgische Instrumente und eine kleine Kamera durch zwei oder drei kleine Einschnitte zwischen Ihren Rippen ein. Die Kamera ermöglicht Ihrem Chirurgen, Ihre Lunge auf einem Videomonitor zu betrachten, während er Gewebeproben aus Ihrer Lunge entfernt. Dieses Verfahren wird durchgeführt, nachdem Sie eine Vollnarkose erhalten haben, sodass Sie während des Verfahrens schlafen. Bei einer offenen Operation (Thorakotomie) entnimmt ein Chirurg eine Lungenprobe durch einen Schnitt in der Brust zwischen Ihren Rippen. Der Eingriff erfolgt nach einer Vollnarkose.      

Bluttests

Ärzte können auch Bluttests anordnen, um Ihre Leber- und Nierenfunktion zu bewerten und andere Erkrankungen zu testen und auszuschließen.

Behandlung

Die Lungenvernarbung, die bei Lungenfibrose auftritt, kann nicht rückgängig gemacht werden, und keine aktuelle Behandlung hat sich als wirksam erwiesen, um das Fortschreiten der Krankheit zu stoppen. Einige Behandlungen können die Symptome vorübergehend verbessern oder das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen. Andere können dazu beitragen, die Lebensqualität zu verbessern. Ärzte werden den Schweregrad Ihrer Erkrankung beurteilen, um die am besten geeignete Behandlung für Ihre Erkrankung zu bestimmen.

Medikamente

Ihr Arzt kann neuere Medikamente empfehlen, einschließlich Pirfenidon (Esbriet) und Nintedanib (Ofev). Diese Medikamente können helfen, das Fortschreiten der idiopathischen Lungenfibrose zu verlangsamen. Beide Medikamente sind von der Food and Drug Administration (FDA) zugelassen. Weitere Medikamente und neue Formulierungen dieser Medikamente werden entwickelt, sind aber noch nicht von der FDA zugelassen.

Nintedanib kann Nebenwirkungen wie Durchfall und Übelkeit verursachen. Nebenwirkungen von Pirfenidon sind Hautausschlag, Übelkeit und Durchfall.

Forscher untersuchen weiterhin Medikamente zur Behandlung von Lungenfibrose.

Ärzte können Anti-Säure-Medikamente zur Behandlung der gastroösophagealen Refluxkrankheit (GERD) empfehlen, einer Verdauungserkrankung, die häufig bei Menschen mit idiopathischer Lungenfibrose auftritt.

Sauerstoff Therapie

Die Verwendung von Sauerstoff kann Lungenschäden nicht stoppen, aber sie kann:

● Erleichtern Sie das Atmen und Training      

● Verhindern oder Vermindern von Komplikationen durch niedrige Blutsauerstoffwerte       

● Reduzieren Sie den Blutdruck in der rechten Herzhälfte      

● Verbessern Sie Ihren Schlaf und Ihr Wohlbefinden      

Sie können Sauerstoff erhalten, wenn Sie schlafen oder Sport treiben, obwohl manche Menschen ihn die ganze Zeit verbrauchen. Manche Menschen tragen einen Sauerstoffkanister bei sich, was sie mobiler macht.

Lungenrehabilitation

Die pulmonale Rehabilitation kann Ihnen helfen, Ihre Symptome zu behandeln und Ihre täglichen Funktionen zu verbessern. Schwerpunkte der Lungenrehabilitationsprogramme sind:

● Körperliche Bewegung zur Verbesserung Ihrer Ausdauer      

● Atemtechniken, die die Lungeneffizienz verbessern können      

● Ernährungsberatung      

● Beratung und Unterstützung      

● Aufklärung über Ihren Zustand      

Lungentransplantation

Für Menschen mit Lungenfibrose kann eine Lungentransplantation eine Option sein. Eine Lungentransplantation kann Ihre Lebensqualität verbessern und Ihnen ein längeres Leben ermöglichen. Eine Lungentransplantation kann jedoch Komplikationen wie Abstoßung und Infektion mit sich bringen. Ihr Arzt kann mit Ihnen besprechen, ob eine Lungentransplantation für Ihren Zustand geeignet sein könnte.

Lebensstil und Hausmittel

Sich aktiv an der eigenen Behandlung zu beteiligen und so gesund wie möglich zu bleiben, ist für das Leben mit Lungenfibrose unerlässlich. Aus diesem Grund ist es wichtig:

● Hören Sie auf zu rauchen. Wenn Sie an einer Lungenerkrankung leiden, ist es sehr wichtig, mit dem Rauchen aufzuhören. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über Möglichkeiten zum Aufhören, einschließlich Raucherentwöhnungsprogrammen, die eine Vielzahl bewährter Techniken verwenden, um Menschen beim Aufhören zu helfen. Und weil Passivrauchen für Ihre Lunge schädlich sein kann, vermeiden Sie es, in der Nähe von Rauchern zu sein.      

Essen Sie gut. Menschen mit einer Lungenerkrankung können sowohl aufgrund des unangenehmen Essens als auch wegen der zusätzlichen Energie, die zum Atmen benötigt wird, an Gewicht verlieren. Eine nährstoffreiche Ernährung mit ausreichend Kalorien ist jedoch unerlässlich. Versuchen Sie, tagsüber häufiger kleinere Mahlzeiten zu sich zu nehmen. Versuchen Sie, eine Vielzahl von Obst und Gemüse, Vollkornprodukten, fettarmen oder fettfreien Milchprodukten und magerem Fleisch zu essen. Vermeiden Sie Transfette und gesättigte Fettsäuren, zu viel Salz und zugesetzten Zucker. Ein Ernährungsberater kann Ihnen weitere Richtlinien für eine gesunde Ernährung geben.      

Bewegen Sie sich. Regelmäßige Bewegung kann Ihnen helfen, Ihre Lungenfunktion zu erhalten und Ihren Stress zu bewältigen. Versuchen Sie, körperliche Aktivitäten wie Wandern oder Radfahren in Ihren Alltag zu integrieren. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt darüber, welche Aktivitäten für Sie geeignet sein könnten. Wenn Sie im Laufe der Zeit Hilfe bei der Mobilität benötigen, z. B. einen Rollstuhl, suchen Sie nach Aktivitäten oder Hobbys, die Sie ohne Gehen tun können.       

Nehmen Sie sich Zeit zum Ausruhen. Sorgen Sie für genügend Ruhe. Wenn Sie sich Zeit zum Ausruhen nehmen, können Sie mehr Energie haben und mit dem Stress Ihrer Erkrankung fertig werden.      

● Lassen Sie sich impfen. Atemwegsinfektionen können die Symptome einer Lungenfibrose verschlimmern. Stellen Sie sicher, dass Sie die Lungenentzündung-Impfung und eine jährliche Grippeschutzimpfung erhalten. Es ist wichtig, dass auch Ihre Familienmitglieder geimpft werden. Vermeiden Sie Menschenansammlungen während der Grippesaison.      

Befolgen Sie Ihren Behandlungsplan. Sie benötigen eine fortlaufende Behandlung durch Ihren Arzt. Befolgen Sie die Anweisungen Ihres Arztes, nehmen Sie Ihre Medikamente wie verordnet ein und passen Sie Ihre Ernährung und Bewegung nach Bedarf an. Gehen Sie zu allen Arztterminen.      

Bewältigung und Unterstützung

Lungenfibrose ist eine chronische, fortschreitende Erkrankung, die sich im Laufe der Zeit verschlimmert. Wenn Sie mehr über die Krankheit erfahren, können Sie und Ihre Familie besser damit umgehen. Die Teilnahme an einer Lungenrehabilitation kann Ihnen helfen, Ihre Symptome zu behandeln und Ihre täglichen Funktionen zu verbessern.

Lungenfibrose kann Angst und Stress verursachen. Verbringe Zeit mit Familie und Freunden und lass sie wissen, wie sie dich unterstützen und helfen können. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über Ihren Zustand und wie Sie sich fühlen. Wenn Sie depressiv sind, kann Ihr Arzt Ihnen empfehlen, einen Psychologen aufzusuchen.

Die Teilnahme an einer Selbsthilfegruppe mit Menschen mit Lungenfibrose kann hilfreich sein. Es kann hilfreich sein, mit anderen Menschen zu sprechen, die ähnliche Symptome oder Behandlungen hatten, und Bewältigungsstrategien zu besprechen.

Wenn Ihre Erkrankung fortschreitet, kann Ihr Arzt Ihnen und Ihrer Familie raten, Fragen zum Lebensende zu besprechen und Patientenverfügungen zu planen.

Vorbereitung auf Ihren Termin

Wenn Ihr Hausarzt ein ernsthaftes Lungenproblem vermutet, werden Sie wahrscheinlich an einen Pneumologen überwiesen, einen auf Lungenerkrankungen spezialisierten Arzt.

Was du tun kannst

Vor Ihrem Termin möchten Sie vielleicht eine Liste schreiben, die folgende Fragen beantwortet:

● Was sind Ihre Symptome und wann haben sie begonnen?      

● Werden Sie wegen anderer Erkrankungen behandelt?      

● Welche Medikamente und Nahrungsergänzungsmittel haben Sie in den letzten fünf Jahren eingenommen?      

● Rauchen Sie? Wenn ja, wie viel und wie lange?      

● Welche Berufe haben Sie schon einmal ausgeübt, wenn auch nur für ein paar Monate?      

● Gibt es in Ihrer Familie irgendwelche chronischen Lungenerkrankungen?      

● Haben Sie jemals eine Chemo- oder Strahlentherapie gegen Krebs erhalten?      

● Leiden Sie unter anderen Erkrankungen, insbesondere Arthritis?      

Vielleicht möchten Sie auch, dass ein Freund oder ein Familienmitglied Sie zum Termin begleitet. Lungenfibrose ist eine schwere und komplexe Erkrankung. Ein Freund oder ein Familienmitglied kann emotionale Unterstützung bieten und dabei helfen, sich an Informationen zu erinnern, die Sie vielleicht vergessen oder übersehen haben. Es ist in Ordnung, sich einige Notizen zu machen.

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