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Moyamoya-Krankheit

Überblick

Die Moyamoya-Krankheit ist eine seltene (vaskuläre) Erkrankung der Blutgefäße, bei der die Halsschlagader im Schädel verstopft oder verengt wird, wodurch der Blutfluss zu Ihrem Gehirn verringert wird. An der Basis des Gehirns entwickeln sich dann winzige Blutgefäße, um das Gehirn mit Blut zu versorgen.

Der Zustand kann einen Mini-Schlaganfall (vorübergehende ischämische Attacke), einen Schlaganfall oder eine Blutung im Gehirn verursachen. Es kann auch beeinflussen, wie gut Ihr Gehirn funktioniert und kognitive und Entwicklungsverzögerungen oder Behinderungen verursachen.

Die Moyamoya-Krankheit betrifft am häufigsten Kinder, aber Erwachsene können die Krankheit haben. Die Moyamoya-Krankheit kommt auf der ganzen Welt vor, aber sie tritt häufiger in ostasiatischen Ländern auf, insbesondere in Korea, Japan und China. Dies kann möglicherweise auf bestimmte genetische Faktoren in diesen Populationen zurückzuführen sein.

Moyamoya-Symptome

Die Moyamoya-Krankheit kann in jedem Alter auftreten, wobei die Symptome bei Kindern am häufigsten zwischen 5 und 10 Jahren und bei Erwachsenen zwischen 30 und 50 Jahren auftreten.

Die Moyamoya-Krankheit verursacht bei Erwachsenen und Kindern unterschiedliche Symptome. Bei Kindern ist das erste Symptom in der Regel ein Schlaganfall oder eine rezidivierende transiente ischämische Attacke (TIA), insbesondere bei Kindern. Bei Erwachsenen können diese Symptome ebenfalls auftreten, aber auch Blutungen im Gehirn (hämorrhagischer Schlaganfall) aus abnormalen Gehirngefäßen. Das frühzeitige Erkennen von Symptomen ist sehr wichtig, um schwerwiegende Komplikationen wie einen Schlaganfall zu vermeiden.

Begleitende Anzeichen und Symptome der Moyamoya-Krankheit im Zusammenhang mit einer verminderten Durchblutung des Gehirns sind:

● Kopfschmerzen       

● Anfälle      

● Schwäche, Taubheitsgefühl oder Lähmung in Gesicht, Arm oder Bein, typischerweise auf einer Körperseite      

● Sehstörungen      

● Schwierigkeiten beim Sprechen oder Verstehen anderer (Aphasie)      

● Kognitive oder Entwicklungsverzögerungen      

● Unwillkürliche Bewegungen      

Diese Symptome können durch Bewegung, Weinen, Husten, Anstrengung oder Fieber ausgelöst werden.

Wann sollte man einen Arzt aufsuchen

Suchen Sie sofort einen Arzt auf, wenn Sie Anzeichen oder Symptome eines Schlaganfalls oder einer TIA bemerken, auch wenn diese schwanken oder verschwinden.

Denken Sie “SCHNELL” und gehen Sie wie folgt vor:

Gesicht. Bitten Sie die Person, zu lächeln. Hängt eine Seite des Gesichts herab?      

Arme. Bitten Sie die Person, beide Arme zu heben. Driftet ein Arm nach unten? Oder kann sich ein Arm nicht heben?      

Sprache. Bitten Sie die Person, einen einfachen Satz zu wiederholen. Ist seine oder ihre Sprache undeutlich oder seltsam?      

Zeit. Wenn Sie eines dieser Anzeichen bemerken, rufen Sie sofort einen Notarzt.      

Rufen Sie sofort Ihre lokale Notrufnummer an. Warten Sie nicht ab, ob die Symptome verschwinden. Jede Minute zählt. Je länger ein Schlaganfall unbehandelt bleibt, desto größer ist das Potenzial für Hirnschäden und Behinderungen.

Wenn Sie mit jemandem zusammen sind, von dem Sie vermuten, dass er einen Schlaganfall hat, beobachten Sie die Person sorgfältig, während Sie auf Notfallhilfe warten.

Suchen Sie Ihren Arzt auf, wenn Sie eines der Anzeichen oder Symptome der Moyamoya-Krankheit haben, da eine frühzeitige Erkennung und Behandlung einen Schlaganfall und schwerwiegende Komplikationen verhindern kann.

Moyamoya Ursachen

Die genaue Ursache der Moyamoya-Krankheit ist unbekannt. Die Moyamoya-Krankheit tritt am häufigsten in Japan, Korea und China auf, kommt aber auch in anderen Teilen der Welt vor. Forscher glauben, dass die größere Prävalenz in diesen asiatischen Ländern stark auf einen genetischen Faktor in einigen Populationen hindeutet.

Manchmal können Gefäßveränderungen auftreten, die die Moyamoya-Krankheit imitieren, aber unterschiedliche Ursachen und Symptome haben können. Dies wird als Moyamoya-Syndrom bezeichnet.

Das Moyamoya-Syndrom ist auch mit bestimmten Erkrankungen wie Down-Syndrom, Sichelzellenanämie, Neurofibromatose Typ 1 und Hyperthyreose verbunden.

Risikofaktoren

Obwohl die Ursache der Moyamoya-Krankheit unbekannt ist, können bestimmte Faktoren Ihr Risiko erhöhen, an der Krankheit zu erkranken, darunter:

Asiatisches Erbe. Die Moyamoya-Krankheit kommt auf der ganzen Welt vor, aber sie tritt häufiger in ostasiatischen Ländern auf, insbesondere in Korea, Japan und China. Dies kann möglicherweise auf bestimmte genetische Faktoren in diesen Populationen zurückzuführen sein. Dieselbe höhere Prävalenz wurde bei Asiaten dokumentiert, die in westlichen Ländern leben.      

Familienanamnese der Moyamoya-Krankheit. Wenn Sie ein Familienmitglied mit Moyamoya-Krankheit haben, ist Ihr Risiko, an der Krankheit zu erkranken, 30- bis 40-mal höher als das der Allgemeinbevölkerung – ein Faktor, der stark auf eine genetische Komponente hindeutet.      

Medizinische Bedingungen. Das Moyamoya-Syndrom tritt manchmal in Verbindung mit anderen Erkrankungen auf, darunter unter anderem Neurofibromatose Typ 1, Sichelzellenanämie und Down-Syndrom.      

Weiblich sein. Frauen haben eine etwas höhere Inzidenz der Moyamoya-Krankheit.      

Jung sein. Obwohl Erwachsene an der Moyamoya-Krankheit leiden können, sind Kinder unter 15 Jahren am häufigsten betroffen.      

Komplikationen

Die meisten Komplikationen der Moyamoya-Krankheit sind mit den Auswirkungen von Schlaganfällen verbunden, einschließlich Krampfanfällen, Lähmungen und Sehstörungen. Weitere Komplikationen sind Sprachprobleme, Bewegungsstörungen und Entwicklungsverzögerungen. Die Moyamoya-Krankheit kann das Gehirn ernsthaft und dauerhaft schädigen.

Diagnose

Die Moyamoya-Krankheit wird normalerweise von einem Neurologen diagnostiziert, der sich auf die Erkrankung spezialisiert hat. Der Spezialist wird Ihre Symptome sowie Ihre Familien- und Krankengeschichte überprüfen und eine körperliche Untersuchung durchführen. Im Allgemeinen sind mehrere Tests erforderlich, um die Moyamoya-Krankheit und alle zugrunde liegenden Erkrankungen zu diagnostizieren.

Tests können umfassen:

Magnetresonanztomographie (MRT). Ein MRT verwendet starke Magnete und Radiowellen, um detaillierte Bilder Ihres Gehirns zu erstellen. Ihr Arzt kann einen Farbstoff in ein Blutgefäß injizieren, um Ihre Arterien und Venen zu sehen und die Blutzirkulation hervorzuheben (Magnetresonanzangiogramm). Ihr Arzt kann eine Perfusions-MRT empfehlen, falls verfügbar. Diese Art der Bildgebung kann die Blutmenge messen, die durch die Gefäße fließt und wie kritisch die Verringerung der Blutversorgung des Gehirns ist.      

Computertomographie (CT)-Scan. Ein CT-Scan verwendet eine Reihe von Röntgenstrahlen, um ein detailliertes Bild Ihres Gehirns zu erstellen. Ihr Arzt kann einen Farbstoff in ein Blutgefäß injizieren, um den Blutfluss in Ihren Arterien und Venen hervorzuheben (CT-Angiogramm). Dieser Test kann keine frühen Stadien der Moyamoya-Krankheit diagnostizieren, kann aber dennoch hilfreich sein, um abnormale Blutgefäße zu identifizieren.      

Zerebrales Angiogramm. Bei einem zerebralen Angiogramm führt Ihr Arzt einen langen, dünnen Schlauch (Katheter) in ein Blutgefäß in Ihrer Leiste ein und führt ihn mithilfe von Röntgenbildern zu Ihrem Gehirn. Ihr Arzt injiziert dann Farbstoff durch den Katheter in die Blutgefäße Ihres Gehirns. Der Kontrast passt sich der Form der Blutgefäße an, um sie im Röntgenbild besser sichtbar zu machen.      

Positronen-Emissions-Tomographie (PET)-Scan oder Einzelphotonen-Emissions-Computertomographie (SPECT). Bei diesen Tests wird Ihnen eine kleine Menge eines sicheren radioaktiven Materials injiziert und Emissionsdetektoren über Ihrem Gehirn platziert. PET liefert visuelle Bilder der Gehirnaktivität. SPECT misst den Blutfluss zu verschiedenen Regionen Ihres Gehirns.      

Elektroenzephalogramm (EEG). Ein EEG überwacht die elektrische Aktivität in Ihrem Gehirn über eine Reihe von Elektroden, die an Ihrer Kopfhaut angebracht sind. Kinder mit Moyamoya-Krankheit zeigen häufig Anomalien im EEG.      

Transkranielle Doppler-Ultraschalluntersuchung. Beim chirurgischen transkraniellen Doppler-Ultraschall werden Schallwellen verwendet, um Bilder Ihres Kopfes und manchmal Ihres Halses zu erhalten. Ärzte können diesen Test verwenden, um den Blutfluss in den Blutgefäßen in Ihrem Hals zu beurteilen.      

Falls erforderlich, kann Ihr Arzt andere Tests anordnen, um andere Erkrankungen auszuschließen.

Moyamoya-Behandlung

Ärzte werden Ihren Zustand beurteilen und die am besten geeignete Behandlung für Ihren Zustand bestimmen. Die Behandlung heilt die Moyamoya-Krankheit nicht, kann aber sehr effektiv bei der Vorbeugung von Schlaganfällen sein. Das Ziel der Behandlung besteht darin, Ihre Symptome zu lindern, die Durchblutung des Gehirns zu verbessern und Ihr Risiko für schwerwiegende Komplikationen wie einen ischämischen Schlaganfall, der durch einen Mangel an Blutfluss verursacht wird, Blutungen in Ihrem Gehirn (intrazerebrale Blutung) oder den Tod zu senken. Die Prognose der Moyamoya-Krankheit hängt von mehreren Faktoren ab, darunter:

● Wie früh die Krankheit diagnostiziert wurde      

● Wie viel Schaden ist eingetreten, wenn Sie eine Behandlung aufsuchen?      

● Ob Sie sich einer Behandlung unterziehen oder nicht      

● Alter      

Ihre Behandlung kann umfassen:

Medikation

Medikamente können verschrieben werden, um die Symptome zu behandeln, das Risiko eines Schlaganfalls zu verringern oder die Anfallskontrolle zu unterstützen, einschließlich:

Blutverdünner. Wenn bei Ihnen die Moyamoya-Krankheit diagnostiziert wurde und Sie zunächst leichte oder keine Symptome haben, kann Ihr Arzt Ihnen empfehlen, Aspirin oder einen anderen Blutverdünner einzunehmen, um Schlaganfälle zu verhindern.      

Kalziumkanalblocker. Diese Art von Medikamenten, auch als Kalziumantagonisten bekannt, kann sich bei der Behandlung der Symptome von Kopfschmerzen als hilfreich erweisen und möglicherweise die Symptome im Zusammenhang mit vorübergehenden ischämischen Attacken reduzieren. Diese Medikamente können helfen, den Blutdruck zu kontrollieren, der bei Menschen mit Moyamoya-Krankheit wichtig ist, um Schäden an den Blutgefäßen zu verhindern.      

Medikamente gegen Krampfanfälle. Diese Medikamente könnten für diejenigen hilfreich sein, die Anfälle hatten.      

Arten von Moyamoya-Operationen

Eine frühzeitige chirurgische Behandlung kann helfen, das Fortschreiten der Moyamoya-Krankheit zu verlangsamen. Wenn bei Ihnen Symptome oder Schlaganfälle auftreten und/oder wenn Tests Hinweise auf eine geringe Durchblutung Ihres Gehirns zeigen, kann Ihr Arzt eine Revaskularisierungsoperation empfehlen.

Bei der Revaskularisation umgehen Chirurgen blockierte Arterien, indem sie Blutgefäße an der Außenseite und Innenseite des Schädels verbinden, um die Durchblutung Ihres Gehirns wiederherzustellen. Dies kann direkte oder indirekte Revaskularisationsverfahren oder eine Kombination von beiden umfassen.

Direkte Revaskularisationsverfahren. Bei der direkten Revaskularisierungsoperation nähen (nähen) Chirurgen die Kopfhautarterie direkt an eine Gehirnarterie (Bypassoperation der oberflächlichen Schläfenarterie zur mittleren Hirnarterie), um den Blutfluss zu Ihrem Gehirn sofort zu erhöhen. Eine direkte Bypass-Operation kann bei Kindern aufgrund der Größe der zu verbindenden Blutgefäße schwierig sein, ist jedoch bei Erwachsenen die bevorzugte Option. Dieser Eingriff kann sicher und mit hoher Wirksamkeit von einem erfahrenen Operationsteam durchgeführt werden, das täglich Moyamoya-Patienten behandelt.      

Indirekte Revaskularisationsverfahren. Bei der indirekten Revaskularisierung besteht das Ziel darin, blutreiches Gewebe auf der Gehirnoberfläche zu legen, um den Blutfluss zu Ihrem Gehirn im Laufe der Zeit allmählich zu erhöhen. In chirurgischen Zentren mit hohem Volumen wird die indirekte Revaskularisation bei erwachsenen Patienten fast immer mit der direkten Revaskularisation kombiniert. Zu den indirekten Revaskularisationsverfahren gehören Enzephaloduroarteriosynangiose (EDAS) oder Enzephalomyosynangiose (EMS) oder eine Kombination aus beiden. Bei der Enzephaloduroarteriosynangiose (EDAS) trennt (seziert) Ihr Chirurg eine Kopfhautarterie über mehrere Zoll. Ihr Chirurg macht eine kleine temporäre Öffnung auf der Haut, um die Arterie freizulegen, und macht dann eine Öffnung in Ihrem Schädel direkt unter der Arterie. Der Chirurg legt die intakte Kopfhautarterie an die Oberfläche Ihres Gehirns, wodurch im Laufe der Zeit Blutgefäße aus der Arterie in Ihr Gehirn einwachsen können. Der Chirurg ersetzt dann den Knochen und schließt die Öffnung in Ihrem Schädel. Bei der Enzephalomyosynangiose (EMS) trennt (seziert) Ihr Chirurg einen Muskel in der Schläfenregion Ihrer Stirn und platziert ihn durch eine Öffnung in Ihrem Schädel auf der Oberfläche Ihres Gehirns, um die Durchblutung wiederherzustellen. Ihr Chirurg kann EMS mit EDAS durchführen. Bei diesem Verfahren trennt (seziert) Ihr Chirurg einen Muskel in der Schläfenregion Ihrer Stirn und platziert ihn auf der Oberfläche Ihres Gehirns, nachdem er die Kopfhautarterie an der Oberfläche Ihres Gehirns befestigt hat. Der Muskel hilft, die Arterie an Ort und Stelle zu halten, wenn im Laufe der Zeit Blutgefäße in Ihr Gehirn wachsen.      

Mögliche chirurgische Risiken von Revaskularisationsverfahren bei der Moyamoya-Krankheit umfassen Druckänderungen in den Blutgefäßen im Gehirn, die Symptome wie Kopfschmerzen, Blutungen und Krampfanfälle verursachen. Die Vorteile einer Operation überwiegen jedoch die Risiken weitgehend.

Einige Menschen mit Moyamoya-Krankheit entwickeln eine Ausbuchtung oder Aufblähung eines Blutgefäßes im Gehirn, das als Gehirnaneurysma bekannt ist. In diesem Fall kann eine Operation erforderlich sein, um ein gerissenes Hirnaneurysma zu verhindern oder zu behandeln.

Therapie

Um die körperlichen und geistigen Auswirkungen eines Schlaganfalls auf Sie oder Ihr Kind zu behandeln, empfiehlt Ihr Arzt möglicherweise eine Untersuchung durch einen Psychiater oder Therapeuten. Ohne Operation kann die Moyamoya-Krankheit aufgrund der Verengung der Blutgefäße zu einem geistigen Verfall führen. Ein Psychiater kann nach Anzeichen von Problemen mit den Denk- und Denkfähigkeiten suchen oder Sie oder Ihr Kind auf Anzeichen einer Verschlechterung dieser Probleme überwachen.

Physio- und Ergotherapie können helfen, die durch einen Schlaganfall verlorene körperliche Funktion wiederzuerlangen. Kognitive Verhaltenstherapie kann helfen, emotionale Probleme im Zusammenhang mit der Moyamoya-Krankheit zu lösen, z. B. wie man mit Ängsten und Unsicherheiten in Bezug auf zukünftige Schlaganfälle umgeht.

Vorbereitung auf Ihren Termin

Wenn bei Ihnen oder Ihrem Kind die Moyamoya-Krankheit diagnostiziert wurde, werden Sie höchstwahrscheinlich an einen auf Hirnerkrankungen spezialisierten Arzt (Neurologen) überwiesen. Sie können sich darauf vorbereiten, das Thema bei Ihrem nächsten Termin mit Ihrem Arzt zu besprechen.

Was du tun kannst

Schreiben Sie alle Symptome auf, die bei Ihnen oder Ihrem Kind aufgetreten sind. Geben Sie alle an, die nicht mit dem Grund für die Terminvereinbarung zusammenhängen.      

● Erstellen Sie eine Liste aller Medikamente. Fügen Sie Vitamine und Nahrungsergänzungsmittel hinzu, die Sie oder Ihr Kind einnehmen, einschließlich der Dosierungen. Notieren Sie die Gründe, aus denen die Behandlung abgesetzt wurde, sei es aufgrund von Nebenwirkungen oder mangelnder Wirksamkeit.      

Bitten Sie ein Familienmitglied, Sie zum Arzt zu begleiten. Manchmal kann es schwierig sein, sich alle Informationen während eines Termins zu merken. Jemand, der Sie begleitet, erinnert sich vielleicht an etwas, das Sie verpasst oder vergessen haben.      

Schreiben Sie Fragen auf. Wenn Sie eine Liste mit Fragen für Ihren Arzt erstellen, können Sie Ihre gemeinsame Zeit optimal nutzen.      

Einige grundlegende Fragen, die Sie sich stellen sollten, sind:

● Was verursacht wahrscheinlich die Symptome oder den Zustand meines Kindes oder meines Kindes?      

● Welche Arten von Tests sind erforderlich? Benötigen sie eine besondere Vorbereitung?      

● Welche Behandlungen stehen zur Verfügung und welche empfehlen Sie?      

● Welche Arten von Nebenwirkungen sind von der Behandlung zu erwarten?      

● Ist eine Operation möglich?      

● Verschreiben Sie Medikamente? Wenn ja, gibt es eine generische Alternative?      

● Mein Kind hat andere medizinische Probleme. Wie lassen sie sich gemeinsam managen?      

● Wird es für mich oder mein Kind Einschränkungen bei der körperlichen Aktivität geben?      

● Gibt es Broschüren oder andere Drucksachen, die ich mitnehmen kann? Welche Webseiten empfehlen Sie?      

● Was macht ein Exzellenzzentrum für die Behandlung von Moyamoya-Patienten aus?      

Was Sie von Ihrem Arzt erwarten können

Ihr Arzt wird Ihnen oder Ihrem Kind wahrscheinlich eine Reihe von Fragen stellen, wie zum Beispiel:

● Wann traten die ersten Symptome auf?      

● Wie oft treten die Symptome auf?      

● Lösen bestimmte Aktivitäten Symptome aus?      

● Hatte jemand in Ihrer unmittelbaren Familie jemals die Moyamoya-Krankheit?

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