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Myelodysplastische Syndrome

Überblick

Myelodysplastische Syndrome sind eine Gruppe von Erkrankungen, die durch schlecht gebildete oder nicht richtig funktionierende Blutzellen verursacht werden. Myelodysplastische Syndrome resultieren aus einer Fehlfunktion des schwammartigen Materials in Ihren Knochen, wo Blutzellen gebildet werden (Knochenmark).

Die Behandlung von myelodysplastischen Syndromen zielt in den meisten Fällen darauf ab, die Krankheit zu verlangsamen, die Symptome zu lindern und Komplikationen zu vermeiden. Zu den üblichen Maßnahmen gehören Bluttransfusionen und Medikamente zur Steigerung der Blutzellenproduktion. In bestimmten Situationen kann eine Knochenmarktransplantation, auch bekannt als Stammzelltransplantation, empfohlen werden, um Ihr Knochenmark durch gesundes Knochenmark eines Spenders zu ersetzen.

Symptome

Bei Menschen mit myelodysplastischen Syndromen treten möglicherweise zunächst keine Anzeichen und Symptome auf.

Mit der Zeit können myelodysplastische Syndrome verursachen:

● Müdigkeit      

● Kurzatmigkeit      

● Ungewöhnliche Blässe (Blässe), die aufgrund einer niedrigen Anzahl roter Blutkörperchen (Anämie) auftritt      

● Leichte oder ungewöhnliche Blutergüsse oder Blutungen, die aufgrund einer niedrigen Blutplättchenzahl auftreten (Thrombozytopenie)      

● Punktgenaue rote Flecken direkt unter der Haut, die durch Blutungen verursacht werden (Petechien)      

● Häufige Infektionen, die aufgrund einer niedrigen Anzahl weißer Blutkörperchen auftreten (Leukopenie)      

Wann sollte man einen Arzt aufsuchen

Vereinbaren Sie einen Termin mit Ihrem Arzt, wenn Sie Anzeichen oder Symptome haben, die Sie beunruhigen.

Ursachen

Bei einem gesunden Menschen bildet das Knochenmark neue, unreife Blutzellen, die mit der Zeit reifen. Myelodysplastische Syndrome treten auf, wenn etwas diesen Prozess stört, sodass die Blutzellen nicht reifen.

Anstatt sich normal zu entwickeln, sterben die Blutzellen im Knochenmark oder kurz nach dem Eintritt in den Blutkreislauf ab. Im Laufe der Zeit gibt es mehr unreife, defekte Zellen als gesunde, was zu Problemen wie Müdigkeit durch zu wenig gesunde rote Blutkörperchen (Anämie), Infektionen durch zu wenig gesunde weiße Blutkörperchen (Leukopenie) und Blutungen durch zu wenig führt Blutgerinnungsplättchen (Thrombozytopenie).

Die meisten myelodysplastischen Syndrome haben keine bekannte Ursache. Andere werden durch die Exposition gegenüber Krebsbehandlungen wie Chemotherapie und Bestrahlung oder durch giftige Chemikalien wie Benzol verursacht.

Arten von myelodysplastischen Syndromen

Die Weltgesundheitsorganisation teilt myelodysplastische Syndrome in Subtypen auf, basierend auf der Art der beteiligten Blutkörperchen – rote Blutkörperchen, weiße Blutkörperchen und Blutplättchen –.

Zu den Subtypen des myelodysplastischen Syndroms gehören:

Myelodysplastische Syndrome mit Single-Lineage-Dysplasie. Ein Blutzelltyp – weiße Blutkörperchen, rote Blutkörperchen oder Blutplättchen – ist in geringer Zahl und erscheint unter dem Mikroskop abnormal.      

Myelodysplastische Syndrome mit Multilineage-Dysplasie. Bei diesem Subtyp sind zwei oder drei Blutzelltypen abnormal.      

Myelodysplastische Syndrome mit Ringsideroblasten. Bei diesem Subtyp handelt es sich um eine geringe Anzahl von einem oder mehreren Blutzelltypen. Ein charakteristisches Merkmal ist, dass vorhandene rote Blutkörperchen im Knochenmark Ringe von überschüssigem Eisen enthalten.      

Myelodysplastische Syndrome mit isolierter del(5q)-Chromosomenanomalie. Menschen mit diesem Subtyp haben eine geringe Anzahl von roten Blutkörperchen und die Zellen haben eine bestimmte Mutation in ihrer DNA.      

Myelodysplastische Syndrome mit Blastenüberschuss. Bei diesem Subtyp kann jede der drei Arten von Blutkörperchen – rote Blutkörperchen, weiße Blutkörperchen oder Blutplättchen – niedrig sein und unter einem Mikroskop abnormal erscheinen. Im Blut und im Knochenmark finden sich sehr unreife Blutkörperchen (Blasten).      

Myelodysplastische Syndrome, nicht klassifizierbar. Bei diesem Subtyp gibt es eine reduzierte Anzahl von einer oder mehreren Arten von reifen Blutzellen und die Zellen können unter dem Mikroskop abnormal aussehen. Manchmal erscheinen die Blutzellen normal, aber die Analyse könnte ergeben, dass die Zellen DNA-Veränderungen aufweisen, die mit myelodysplastischen Syndromen verbunden sind.      

Risikofaktoren

Zu den Faktoren, die Ihr Risiko für myelodysplastische Syndrome erhöhen können, gehören:

Älteres Alter. Die meisten Menschen mit myelodysplastischen Syndromen sind älter als 60 Jahre.      

Vorherige Behandlung mit Chemotherapie oder Bestrahlung. Chemo- oder Strahlentherapie, die beide häufig zur Behandlung von Krebs eingesetzt werden, kann das Risiko für myelodysplastische Syndrome erhöhen.      

Exposition gegenüber bestimmten Chemikalien. Chemikalien, einschließlich Benzol, wurden mit myelodysplastischen Syndromen in Verbindung gebracht.      

Komplikationen

Komplikationen von myelodysplastischen Syndromen sind:

Anämie. Eine verringerte Anzahl roter Blutkörperchen kann eine Anämie verursachen, die Sie müde machen kann.      

Wiederkehrende Infektionen. Wenn Sie zu wenige weiße Blutkörperchen haben, erhöht sich das Risiko für schwere Infektionen.      

Blutungen, die nicht aufhören. Ein Mangel an Blutplättchen in Ihrem Blut, um die Blutung zu stoppen, kann zu übermäßigen Blutungen führen.      

Erhöhtes Krebsrisiko. Einige Menschen mit myelodysplastischen Syndromen können schließlich einen Krebs des Knochenmarks und der Blutzellen (Leukämie) entwickeln.      

Diagnose

Eine körperliche Untersuchung, Anamnese und Tests können durchgeführt werden, wenn Ihr Arzt den Verdacht hat, dass Sie ein myelodysplastisches Syndrom haben.

Tests können sein:

Bluttests. Ihr Arzt kann Blutuntersuchungen anordnen, um die Anzahl der roten und weißen Blutkörperchen und Blutplättchen zu bestimmen und nach ungewöhnlichen Veränderungen in Größe, Form und Aussehen verschiedener Blutkörperchen zu suchen.      

Knochenmark zum Testen entfernen. Während einer Knochenmarkbiopsie und Aspiration wird eine dünne Nadel verwendet, um eine kleine Menge flüssigen Knochenmarks zu entnehmen (abzusaugen), normalerweise von einer Stelle auf der Rückseite Ihres Hüftknochens. Dann wird ein kleines Knochenstück mit seinem Mark entnommen (Biopsie).      

Blut- und Knochenmarkproben werden zur Laboranalyse geschickt. Spezialisierte Tests können die spezifischen Eigenschaften Ihrer Zellen bestimmen, die bei der Bestimmung der Art Ihres myelodysplastischen Syndroms, Ihrer Prognose und Ihrer Behandlungsmöglichkeiten hilfreich sind.

Behandlung

Die Behandlung von myelodysplastischen Syndromen zielt meistens darauf ab, die Krankheit zu verlangsamen, die Symptome zu lindern und Komplikationen zu vermeiden. Myelodysplastische Syndrome sind nicht heilbar, aber einige Medikamente können das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen.

Wenn Sie keine Symptome haben, ist eine Behandlung möglicherweise nicht sofort erforderlich. Stattdessen empfiehlt Ihr Arzt möglicherweise regelmäßige Untersuchungen und Labortests, um Ihren Zustand zu überwachen und zu sehen, ob die Krankheit fortschreitet.

Die Forschung zu myelodysplastischen Syndromen ist im Gange. Fragen Sie Ihren Arzt nach klinischen Studien, für die Sie möglicherweise in Frage kommen.

Bluttransfusionen

Bluttransfusionen mit gesunden Blutzellen von Spendern können verwendet werden, um rote Blutkörperchen und Blutplättchen bei Menschen mit myelodysplastischen Syndromen zu ersetzen. Bluttransfusionen können helfen, die Symptome zu kontrollieren.

Medikamente

Die Behandlung myelodysplastischer Syndrome kann Medikamente umfassen, die:

Erhöhen Sie die Anzahl der Blutkörperchen, die Ihr Körper produziert. Diese Medikamente, die Wachstumsfaktoren genannt werden, sind künstliche Versionen von Substanzen, die natürlich in Ihrem Knochenmark vorkommen. Wachstumsfaktoren, die Ihr Knochenmark dazu anregen, mehr rote Blutkörperchen zu bilden, können dazu beitragen, Ihren Bedarf an häufigen Bluttransfusionen zu verringern. Wachstumsfaktoren, die die Produktion der weißen Blutkörperchen fördern, können Ihr Infektionsrisiko verringern.      

Stimulieren Sie die Reifung der Blutzellen. Medikamente, die die Reifung der Blutzellen stimulieren, können den Bedarf an häufigen Bluttransfusionen bei Menschen reduzieren, denen Wachstumsfaktoren nicht helfen. Einige dieser Medikamente können auch das Risiko verringern, dass die Krankheit zu Leukämie fortschreitet.      

Unterdrücken Sie Ihr Immunsystem. Medikamente, die Ihr Immunsystem unterdrücken oder kontrollieren, werden bei bestimmten myelodysplastischen Syndromen verwendet, um Ihren Bedarf an Transfusionen von roten Blutkörperchen zu verringern.      

Helfen Sie Menschen mit einer bestimmten genetischen Anomalie. Wenn Ihr myelodysplastisches Syndrom mit einer Genmutation namens isoliertes del(5q) verbunden ist, kann Ihr Arzt Lenalidomid (Revlimid) empfehlen.      

Infektionen behandeln. Wenn Ihr Zustand Infektionen verursacht, erhalten Sie Behandlungen, um diese zu kontrollieren.      

Knochenmarktransplantation

Eine Knochenmarktransplantation, auch Stammzelltransplantation genannt, ist die einzige Behandlungsoption, die das Potenzial zur Heilung myelodysplastischer Syndrome bietet. Diese Behandlung birgt jedoch ein hohes Risiko für schwerwiegende Komplikationen und ist im Allgemeinen Menschen vorbehalten, die gesund genug sind, um sie zu ertragen.

Während einer Knochenmarktransplantation werden hochdosierte Chemotherapeutika verwendet, um die defekten Blutzellen aus Ihrem Knochenmark zu entfernen. Dann werden die abnormen Knochenmarkstammzellen durch gesunde, gespendete Zellen ersetzt (allogene Transplantation).

In einigen Situationen können weniger intensive Chemotherapeutika verwendet werden, um das Risiko einer Knochenmarktransplantation für ältere Erwachsene und diejenigen, die ansonsten für diese Behandlung nicht in Betracht gezogen würden, zu verringern.

Lebensstil und Hausmittel

Da Menschen mit bestimmten myelodysplastischen Syndromen eine niedrige Anzahl weißer Blutkörperchen haben, sind sie wiederkehrenden und oft schweren Infektionen ausgesetzt.

Um Ihr Infektionsrisiko zu verringern:

Waschen Sie Ihre Hände. Waschen Sie sich häufig und gründlich die Hände mit warmem Seifenwasser, insbesondere vor dem Essen oder der Zubereitung von Speisen. Nimm ein Händedesinfektionsmittel auf Alkoholbasis mit, wenn kein Wasser zur Verfügung steht.      

● Seien Sie vorsichtig mit Lebensmitteln. Garen Sie alles Fleisch und Fisch gründlich. Vermeiden Sie Obst und Gemüse, das Sie nicht schälen können, insbesondere Salat, und waschen Sie alle Produkte, die Sie verwenden, bevor Sie sie schälen. Um die Sicherheit zu erhöhen, sollten Sie alle rohen Lebensmittel vermeiden.      

Vermeiden Sie kranke Menschen. Versuchen Sie, engen Kontakt zu Erkrankten zu vermeiden, einschließlich Familienmitgliedern und Kollegen.      

Vorbereitung auf Ihren Termin

Sie werden wahrscheinlich damit beginnen, Ihren Hausarzt oder Hausarzt aufzusuchen. Wenn Ihr Arzt den Verdacht hat, dass Sie ein myelodysplastisches Syndrom haben, werden Sie möglicherweise an einen auf Bluterkrankungen spezialisierten Arzt (Hämatologen) überwiesen.

Hier sind einige Informationen, die Ihnen helfen, sich auf Ihren Termin vorzubereiten.

Was du tun kannst

Wenn Sie den Termin vereinbaren, fragen Sie im Voraus, ob Sie etwas tun müssen, z. B. Ihre Ernährung einschränken.

Mache eine Liste von:

Ihre Symptome, einschließlich derer, die nicht mit dem Grund des Termins zusammenhängen, und wann sie begonnen haben      

Wichtige persönliche Informationen, einschließlich früherer Krebsbehandlungen oder Exposition gegenüber giftigen Chemikalien      

Alle Medikamente, Vitamine und Nahrungsergänzungsmittel, die Sie einnehmen, einschließlich Dosen      

Fragen an Ihren Arzt      

Ziehen Sie in Erwägung, ein Familienmitglied oder einen Freund mitzunehmen, damit Sie sich an die erhaltenen Informationen erinnern können.

Bei myelodysplastischen Syndromen können folgende Fragen an Ihren Arzt gestellt werden:

● Welche Art von myelodysplastischem Syndrom habe ich?      

● Benötige ich weitere Tests?      

● Wie ist meine Prognose?      

● Wie hoch ist mein Leukämierisiko?      

● Wenn ich eine Behandlung benötige, welche Möglichkeiten habe ich und was empfehlen Sie?      

● Ich habe andere gesundheitliche Probleme. Wie kann ich sie am besten gemeinsam managen?      

● Gibt es Einschränkungen, die ich befolgen muss?      

● Gibt es Broschüren oder anderes gedrucktes Material, das ich haben kann? Welche Webseiten empfehlen Sie?      

Zögern Sie nicht, andere Fragen zu stellen.

Was Sie von Ihrem Arzt erwarten können

Ihr Arzt wird wahrscheinlich Fragen stellen, wie zum Beispiel:

● Waren Ihre Symptome kontinuierlich oder gelegentlich?      

● Wie stark sind Ihre Symptome?      

● Was, wenn überhaupt, scheint Ihre Symptome zu verbessern?      

● Was, wenn überhaupt, scheint Ihre Symptome zu verschlimmern?

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