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Phäochromozytom

Überblick

Ein Phäochromozytom ist ein seltener, meist gutartiger (gutartiger) Tumor, der sich in einer Nebenniere entwickelt. Sie haben zwei Nebennieren – eine befindet sich oben in jeder Niere. Normalerweise entwickelt sich ein Phäochromozytom nur in einer Nebenniere. Aber bei beiden können sich Tumore entwickeln.

Wenn Sie ein Phäochromozytom haben, setzt der Tumor Hormone frei, die Bluthochdruck, Kopfschmerzen, Schwitzen und Symptome einer Panikattacke verursachen können. Wenn ein Phäochromozytom nicht behandelt wird, können schwere oder lebensbedrohliche Schäden an anderen Körpersystemen die Folge sein.

Die meisten Phäochromozytome werden bei Menschen zwischen 20 und 50 Jahren entdeckt. Der Tumor kann sich jedoch in jedem Alter entwickeln. Eine Operation zur Entfernung eines Phäochromozytoms führt in der Regel zu einer Normalisierung des Blutdrucks.

Symptome

Anzeichen und Symptome von Phäochromozytomen sind oft:

● Bluthochdruck      

● Kopfschmerzen      

● Starkes Schwitzen      

● Schneller Herzschlag      

● Zittern      

● Blässe im Gesicht      

● Kurzatmigkeit      

● Symptome vom Typ einer Panikattacke      

Weniger häufige Anzeichen oder Symptome können sein:

● Angst oder Untergangsgefühl      

● Verstopfung      

● Gewichtsverlust      

Symptomatische Zaubersprüche

Die oben aufgeführten Symptome können konstant sein oder gelegentlich auftreten oder stärker werden. Bestimmte Aktivitäten oder Zustände können die Symptome verschlimmern, wie zum Beispiel:

● Körperliche Anstrengung      

● Angst oder Stress      

● Veränderungen der Körperhaltung      

● Arbeit und Lieferung      

● Chirurgie und Anästhesie      

Lebensmittel mit einem hohen Gehalt an Tyramin, einer Substanz, die den Blutdruck beeinflusst, können die Symptome ebenfalls verschlimmern. Tyramin kommt häufig in fermentierten, gealterten, eingelegten, gepökelten, überreifen oder verdorbenen Lebensmitteln vor. Zu diesen Lebensmitteln gehören:

● Einige Käsesorten      

● Einige Biere und Weine      

● Schokolade      

● Getrocknetes oder geräuchertes Fleisch      

Bestimmte Medikamente , die die Symptome verschlimmern können, sind:

● Monoaminoxidase-Hemmer (MAOIs), wie Phenelzin (Nardil), Tranylcypromin (Parnate) und Isocarboxazid (Marplan)      

● Stimulanzien wie Amphetamine oder Kokain      

Wann sollte man einen Arzt aufsuchen

Obwohl Bluthochdruck ein primäres Anzeichen für ein Phäochromozytom ist, haben die meisten Menschen mit Bluthochdruck keinen Nebennierentumor. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, wenn einer der folgenden Faktoren auf Sie zutrifft:

● Schwierigkeiten bei der Kontrolle des Bluthochdrucks mit der aktuellen Behandlung      

● Episodische Verschlechterung von Bluthochdruck      

● Eine Familienanamnese mit Phäochromozytom      

● Eine Familienanamnese einer verwandten genetischen Störung: Multiple endokrine Neoplasie, Typ 2 (MEN 2); von Hippel-Lindau-Krankheit; familiäres Paragangliom oder Neurofibromatose 1 (NF1)      

Ursachen

Forscher wissen nicht genau, was ein Phäochromozytom verursacht. Der Tumor entwickelt sich in spezialisierten Zellen, den sogenannten chromaffinen Zellen, die sich im Zentrum einer Nebenniere befinden. Diese Zellen setzen bestimmte Hormone frei, hauptsächlich Adrenalin (Epinephrin) und Noradrenalin (Noradrenalin), die bei der Steuerung vieler Körperfunktionen wie Herzfrequenz, Blutdruck und Blutzucker helfen.

Die Rolle der Hormone

Adrenalin und Noradrenalin lösen die Kampf-oder-Flucht-Reaktion Ihres Körpers auf eine wahrgenommene Bedrohung aus. Die Hormone sorgen dafür, dass Ihr Blutdruck steigt und Ihr Herz schneller schlägt. Sie bereiten andere Körpersysteme vor, die es Ihnen ermöglichen, schnell zu reagieren. Ein Phäochromozytom führt dazu, dass mehr dieser Hormone freigesetzt werden und sie freigesetzt werden, wenn Sie sich nicht in einer bedrohlichen Situation befinden.

Verwandte Tumoren

Während sich die meisten chromaffinen Zellen in den Nebennieren befinden, befinden sich kleine Ansammlungen dieser Zellen auch im Herzen, im Kopf, im Nacken, in der Blase, in der Rückwand des Abdomens und entlang der Wirbelsäule. Chromaffine Zelltumoren, sogenannte Paragangliome, können die gleichen Auswirkungen auf den Körper haben.

Risikofaktoren

Menschen mit bestimmten seltenen Erbkrankheiten haben ein erhöhtes Risiko für ein Phäochromozytom oder Paragangliom. Tumore, die mit diesen Erkrankungen assoziiert sind, sind eher krebsartig. Zu diesen genetischen Bedingungen gehören:

Multiple endokrine Neoplasie Typ 2 (MEN 2) ist eine Erkrankung, die zu Tumoren in mehr als einem Teil des hormonproduzierenden (endokrinen) Systems des Körpers führt. Andere mit dieser Erkrankung verbundene Tumoren können an der Schilddrüse, der Nebenschilddrüse, den Lippen, der Zunge und dem Magen-Darm-Trakt auftreten.      

● Die Von-Hippel-Lindau-Krankheit kann zu Tumoren an mehreren Stellen führen, einschließlich des zentralen Nervensystems, des endokrinen Systems, der Bauchspeicheldrüse und der Nieren.      

Neurofibromatose 1 (NF1) führt zu multiplen Tumoren der Haut (Neurofibrome), pigmentierten Hautflecken und Tumoren des Sehnervs.      

Hereditäre Paragangliom-Syndrome sind Erbkrankheiten, die entweder zu Phäochromozytomen oder Paragangliomen führen.      

Komplikationen

Bluthochdruck kann mehrere Organe schädigen, insbesondere Gewebe des Herz-Kreislauf-Systems, des Gehirns und der Nieren. Dieser Schaden kann eine Reihe kritischer Zustände verursachen, darunter:

● Herzerkrankungen      

● Schlaganfall      

● Nierenversagen      

● Probleme mit den Augennerven      

Krebsgeschwüre

Selten ist ein Phäochromozytom krebsartig (bösartig), und die Krebszellen breiten sich auf andere Körperteile aus. Krebszellen eines Phäochromozytoms oder Paraganglioms wandern am häufigsten in das Lymphsystem, die Knochen, die Leber oder die Lunge.

Diagnose

Ihr Arzt kann mehrere Tests anordnen.

Labortests

Die folgenden Tests messen die Adrenalin-, Noradrenalin- oder Nebenprodukte dieser Hormone in Ihrem Körper:

24-Stunden-Urintest. Bei diesem Test sammeln Sie während eines Zeitraums von 24 Stunden jedes Mal, wenn Sie urinieren, eine Urinprobe. Bitten Sie um schriftliche Anweisungen zur Aufbewahrung, Kennzeichnung und Rücksendung der Proben.      

Bluttest. Ihr Arzt entnimmt Blut, das im Labor getestet werden soll.      

Sprechen Sie bei beiden Arten von Tests mit Ihrem Arzt über spezielle Vorbereitungen wie Fasten oder das Auslassen eines Medikaments. Überspringen Sie keine Medikamentendosis ohne Anweisungen Ihres Arztes.

Bildgebende Tests

Wenn die Labortestergebnisse auf ein Phäochromozytom oder Paragangliom hinweisen, wird Ihr Arzt wahrscheinlich einen oder mehrere bildgebende Untersuchungen anordnen, um einen möglichen Tumor zu lokalisieren. Diese Tests können umfassen:

● CT-Scan, eine spezielle Röntgentechnologie      

● MRT, die Radiowellen und ein Magnetfeld verwendet, um detaillierte Bilder zu erzeugen      

● M-Iodbenzylguanidin (MIBG)-Bildgebung, eine Scantechnologie, die kleinste Mengen einer injizierten radioaktiven Verbindung, die von Phäochromozytomen oder Paragangliomen aufgenommen wird, erkennen kann      

● Positronen-Emissions-Tomographie (PET), eine Scantechnologie, die auch von einem Tumor aufgenommene radioaktive Verbindungen erkennen kann      

Bildgebende Studien aus anderen Gründen

Ein Tumor in einer Nebenniere kann bei bildgebenden Untersuchungen aus anderen Gründen gefunden werden. In solchen Fällen wird Ihr Arzt in der Regel zusätzliche Untersuchungen anordnen, um die Art des Tumors zu bestimmen.

Gentest

Ihr Arzt empfiehlt möglicherweise Gentests, um festzustellen, ob ein Phäochromozytom mit einer Erbkrankheit zusammenhängt. Informationen über mögliche genetische Faktoren können aus vielen Gründen wichtig sein:

● Da einige Erbkrankheiten mehrere Erkrankungen verursachen können, können die Testergebnisse darauf hindeuten, dass auf andere medizinische Probleme untersucht werden muss.      

● Da einige Erkrankungen eher rezidivierend oder krebsartig sind, können Ihre Testergebnisse Behandlungsentscheidungen oder langfristige Pläne zur Überwachung Ihrer Gesundheit beeinflussen.      

● Die Ergebnisse Ihrer Tests können darauf hindeuten, dass andere Familienmitglieder auf Phäochromozytom oder verwandte Erkrankungen untersucht werden sollten.      

Fragen Sie Ihren Arzt nach genetischen Beratungsdiensten, die Ihnen helfen können, die Vorteile und Auswirkungen von Gentests zu verstehen.

Behandlung

Die primäre Behandlung eines Phäochromozytoms ist eine Operation zur Entfernung des Tumors. Bevor Sie sich einer Operation unterziehen, wird Ihr Arzt wahrscheinlich bestimmte Blutdruckmedikamente verschreiben, die die Wirkung der Hormone mit hohem Adrenalinspiegel blockieren, um das Risiko zu verringern, während der Operation einen gefährlich hohen Blutdruck zu entwickeln.

Präoperative Vorbereitungen

Sie werden wahrscheinlich sieben bis zehn Tage lang zwei Medikamente einnehmen, die den Blutdruck vor der Operation senken. Diese Medikamente werden andere Blutdruckmedikamente, die Sie einnehmen, entweder ersetzen oder zu diesen hinzugefügt werden.

Alphablocker. Diese Medikamente halten kleinere Arterien und Venen offen und entspannt, verbessern den Blutfluss und senken den Blutdruck. Zu den Alphablockern gehören Phenoxybenzamin, Doxazosin (Cardura) und Prazosin (Minipress). Nebenwirkungen können unregelmäßiger Herzschlag, Schwindel, Müdigkeit, Sehstörungen, sexuelle Dysfunktion bei Männern und Schwellungen in den Gliedmaßen sein.      

Betablocker. Diese Medikamente bewirken, dass Ihr Herz langsamer und mit weniger Kraft schlägt. Sie helfen auch, die Blutgefäße offen und entspannt zu halten. Während Ihrer OP-Vorbereitung wird Ihr Arzt wahrscheinlich einige Tage nach Beginn des Alpha-Blockers einen Betablocker verschreiben. Betablocker umfassen Atenolol (Tenormin), Metoprolol (Lopressor, Toprol-XL) und Propranolol (Inderal, Innopran XL). Mögliche Nebenwirkungen sind Müdigkeit, Magenverstimmung, Kopfschmerzen, Schwindel, Verstopfung, Durchfall, unregelmäßiger Herzschlag, Atembeschwerden und Schwellungen in den Gliedmaßen.      

● Salzreiche Ernährung. Alpha- und Betablocker erweitern die Blutgefäße, wodurch die Flüssigkeitsmenge in den Blutgefäßen verringert wird. Dies kann beim Stehen zu gefährlichen Blutdrucksenkungen führen. Eine salzreiche Ernährung zieht mehr Flüssigkeit in die Blutgefäße und verhindert so die Entwicklung eines niedrigen Blutdrucks während und nach der Operation.      

Operation

In den meisten Fällen entfernt Ihr Chirurg die gesamte Nebenniere mit einem Phäochromozytom mit einem minimal-invasiven Eingriff. Ihr Chirurg wird ein paar kleine Öffnungen machen, durch die er zauberstabähnliche Geräte mit Videokameras und kleinen Werkzeugen einführt.

Die verbleibende gesunde Nebenniere führt die Funktionen aus, die normalerweise von zweien ausgeführt werden. Der Blutdruck normalisiert sich normalerweise wieder.

In einigen Fällen, z. B. wenn die andere Nebenniere entfernt wurde, entfernt Ihr Arzt möglicherweise nur den Tumor, wobei gesundes Gewebe geschont wird.

Wenn ein Tumor krebsartig ist, werden der Tumor und anderes krebsartiges Gewebe entfernt. Aber selbst wenn nicht das gesamte Krebsgewebe entfernt wird, kann eine Operation die Hormonproduktion einschränken und eine gewisse Kontrolle des Blutdrucks ermöglichen.

Krebsbehandlungen

Sehr wenige Phäochromozytome sind kanzerös. Daher ist die Forschung über die besten Behandlungen begrenzt. Behandlungen für Krebstumore und Krebs, der sich im Körper ausgebreitet hat, im Zusammenhang mit einem Phäochromozytom, umfassen:

MIBG. Diese Strahlentherapie kombiniert MIBG, eine Verbindung, die an Nebennierentumoren bindet, mit einer Art radioaktivem Jod. Das Behandlungsziel besteht darin, eine Strahlentherapie an einer bestimmten Stelle durchzuführen und Krebszellen abzutöten.      

Peptidrezeptor-Radionuklidtherapie (PRRT). PRRT kombiniert ein Medikament, das auf Krebszellen abzielt, mit einer geringen Menge einer radioaktiven Substanz. Es ermöglicht die direkte Bestrahlung der Krebszellen. Ein PRRT-Medikament, Lutetium Lu 177 Dotatat (Lutathera), wird zur Behandlung fortgeschrittener neuroendokriner Tumoren eingesetzt.      

Chemotherapie. Chemotherapie ist die Verwendung von starken Medikamenten, die schnell wachsende Krebszellen abtöten.      

Strahlentherapie. Dies kann zur symptomatischen Behandlung von Tumoren verwendet werden, die sich beispielsweise auf den Knochen ausgebreitet haben und Schmerzen verursachen.      

Gezielte Krebstherapien. Diese Medikamente behindern die Funktion natürlich vorkommender Moleküle, die das Wachstum und die Ausbreitung von Krebszellen fördern.      

Vorbereitung auf Ihren Termin

Sie werden wahrscheinlich damit beginnen, Ihren Hausarzt aufzusuchen. Dann werden Sie möglicherweise an einen auf hormonelle Störungen spezialisierten Arzt (Endokrinologe) überwiesen.

Hier sind einige Informationen, die Ihnen helfen, sich auf Ihren Termin vorzubereiten.

Was du tun kannst

Wenn Sie den Termin vereinbaren, fragen Sie, ob Sie im Voraus etwas tun müssen, z. B. Fasten, bevor Sie einen bestimmten Test durchführen. Mache eine Liste von:

Ihre Symptome, einschließlich aller Veränderungen gegenüber dem Normalzustand, wann sie begonnen haben und wie lange sie andauern      

Wichtige persönliche Informationen, einschließlich großer Belastungen, neuer Lebensveränderungen und der Familienanamnese      

Alle Medikamente, Vitamine und andere Nahrungsergänzungsmittel, die Sie einnehmen, einschließlich Dosen      

Fragen an Ihren Arzt      

Nehmen Sie nach Möglichkeit ein Familienmitglied oder einen Freund mit, damit Sie sich an die Informationen erinnern können, die Sie erhalten.

Bei einem Phäochromozytom müssen Sie Ihren Arzt fragen:

● Was verursacht wahrscheinlich meine Symptome?      

● Was sind außer der wahrscheinlichsten Ursache weitere mögliche Ursachen für meine Symptome?      

● Welche Tests benötige ich?      

● Ist mein Zustand wahrscheinlich vorübergehend oder chronisch?      

● Was ist die beste Vorgehensweise?      

● Welche Alternativen zu dem von Ihnen vorgeschlagenen primären Ansatz gibt es?      

● Ich habe andere gesundheitliche Probleme. Wie kann ich sie am besten gemeinsam managen?      

● Gibt es Einschränkungen, die ich befolgen muss?      

● Sollte ich einen Spezialisten aufsuchen ?      

● Gibt es Broschüren oder anderes gedrucktes Material, das ich haben kann? Welche Webseiten empfehlen Sie?      

Zögern Sie nicht, andere Fragen zu stellen.

Was Sie von Ihrem Arzt erwarten können

Ihr Arzt wird Ihnen wahrscheinlich Fragen stellen, einschließlich:

● Waren Ihre Symptome kontinuierlich oder intermittierend?      

● Scheint etwas Ihre Symptome zu verbessern?      

● Was, wenn überhaupt, scheint Ihre Symptome hervorzurufen oder zu verschlimmern?      

● Wurden bei Ihnen andere Erkrankungen diagnostiziert? Wenn ja, welche Behandlung erhalten Sie?      

● Gibt es eine Familienanamnese von Nebennieren- oder anderen endokrinen Tumoren?   

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