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Polyzystische Nierenerkrankung

Überblick

Die polyzystische Nierenerkrankung (PKD) ist eine Erbkrankheit, bei der sich Zystenansammlungen hauptsächlich in Ihren Nieren entwickeln, wodurch sich Ihre Nieren im Laufe der Zeit vergrößern und ihre Funktion verlieren. Zysten sind gutartige runde Säcke, die Flüssigkeit enthalten. Die Zysten sind unterschiedlich groß und können sehr groß werden. Viele Zysten oder große Zysten können Ihre Nieren schädigen.

Eine polyzystische Nierenerkrankung kann auch dazu führen, dass sich Zysten in Ihrer Leber und anderswo in Ihrem Körper entwickeln. Die Krankheit kann schwerwiegende Komplikationen wie Bluthochdruck und Nierenversagen verursachen.

Die Schwere der PKD variiert stark und einige Komplikationen sind vermeidbar. Änderungen des Lebensstils und Behandlungen können helfen, Schäden an Ihren Nieren durch Komplikationen zu reduzieren.

Symptome

Symptome einer polyzystischen Nierenerkrankung können sein:

● Bluthochdruck      

● Rücken- oder Seitenschmerzen      

● Blut im Urin      

● Völlegefühl im Bauch      

● Vergrößerter Bauch aufgrund vergrößerter Nieren      

● Kopfschmerzen      

● Nierensteine      

● Nierenversagen      

● Harnwegs- oder Niereninfektionen      

Wann sollte man einen Arzt aufsuchen

Es ist nicht ungewöhnlich, dass Menschen jahrelang an einer polyzystischen Nierenerkrankung leiden, ohne es zu wissen.

Wenn Sie einige der Anzeichen und Symptome einer polyzystischen Nierenerkrankung entwickeln, suchen Sie Ihren Arzt auf. Wenn Sie einen Verwandten ersten Grades – Elternteil, Geschwister oder Kind – mit polyzystischer Nierenerkrankung haben, suchen Sie Ihren Arzt auf, um ein Screening auf diese Erkrankung zu besprechen.

Ursachen

Abnormale Gene verursachen eine polyzystische Nierenerkrankung, was bedeutet, dass die Krankheit in den meisten Fällen in Familien auftritt. Manchmal tritt eine genetische Mutation von selbst (spontan) auf, sodass kein Elternteil eine Kopie des mutierten Gens besitzt.

Die zwei Haupttypen der polyzystischen Nierenerkrankung, die durch unterschiedliche genetische Fehler verursacht werden, sind:

Autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung (ADPKD). Anzeichen und Symptome von ADPKD entwickeln sich häufig zwischen dem 30. und 40. Lebensjahr. In der Vergangenheit wurde dieser Typ als polyzystische Nierenerkrankung bei Erwachsenen bezeichnet, aber auch Kinder können die Erkrankung entwickeln. Nur ein Elternteil muss die Krankheit haben, damit sie auf die Kinder übergeht. Wenn ein Elternteil ADPKD hat, hat jedes Kind eine 50%ige Chance, die Krankheit zu bekommen. Diese Form macht die meisten Fälle von polyzystischer Nierenerkrankung aus.      

Autosomal-rezessive polyzystische Nierenerkrankung (ARPKD). Dieser Typ ist weitaus seltener als ADPKD. Die Anzeichen und Symptome treten oft kurz nach der Geburt auf. Manchmal treten Symptome erst später in der Kindheit oder im Jugendalter auf. Beide Elternteile müssen abnorme Gene haben, um diese Form der Krankheit weiterzugeben. Wenn beide Elternteile ein Gen für diese Störung tragen, hat jedes Kind eine 25-prozentige Chance, die Krankheit zu bekommen.      

Komplikationen

Zu den Komplikationen im Zusammenhang mit einer polyzystischen Nierenerkrankung gehören:

Bluthochdruck. Erhöhter Blutdruck ist eine häufige Komplikation der polyzystischen Nierenerkrankung. Unbehandelter Bluthochdruck kann Ihre Nieren weiter schädigen und Ihr Risiko für Herzerkrankungen und Schlaganfälle erhöhen.      

Verlust der Nierenfunktion. Der fortschreitende Verlust der Nierenfunktion ist eine der schwerwiegendsten Komplikationen der polyzystischen Nierenerkrankung. Fast die Hälfte der Erkrankten hat im Alter von 60 Jahren ein Nierenversagen. PKD kann die Fähigkeit Ihrer Nieren beeinträchtigen, die Ansammlung von Abfallstoffen auf toxische Niveaus zu verhindern, eine Erkrankung, die Urämie genannt wird. Wenn sich die Krankheit verschlimmert, kann es zu einer Nierenerkrankung im Endstadium kommen, die eine laufende Nierendialyse oder eine Transplantation erforderlich macht, um Ihr Leben zu verlängern.      

Chronische Schmerzen. Schmerzen sind ein häufiges Symptom für Menschen mit polyzystischer Nierenerkrankung. Es tritt häufig in Ihrer Seite oder im Rücken auf. Die Schmerzen können auch mit einer Harnwegsinfektion, einem Nierenstein oder einer bösartigen Erkrankung einhergehen.       

Wachstum von Zysten in der Leber. Die Wahrscheinlichkeit, Leberzysten bei Personen mit polyzystischer Nierenerkrankung zu entwickeln, steigt mit dem Alter. Während sowohl Männer als auch Frauen Zysten entwickeln, entwickeln Frauen oft größere Zysten. Weibliche Hormone und Mehrlingsschwangerschaften können zur Entwicklung von Leberzysten beitragen.      

Entwicklung eines Aneurysmas im Gehirn. Eine ballonartige Ausbuchtung in einem Blutgefäß (Aneurysma) in Ihrem Gehirn kann Blutungen (Blutungen) verursachen, wenn es reißt. Menschen mit polyzystischer Nierenerkrankung haben ein höheres Risiko für Aneurysmen. Menschen mit einer Familienanamnese von Aneurysmen scheinen das höchste Risiko zu haben. Fragen Sie Ihren Arzt, ob in Ihrem Fall ein Screening erforderlich ist. Wenn das Screening zeigt, dass Sie kein Aneurysma haben, kann Ihr Arzt empfehlen, die Screening-Untersuchung in einigen Jahren oder nach mehreren Jahren als Follow-up zu wiederholen. Der Zeitpunkt der Wiederholungsuntersuchung hängt von Ihrem Risiko ab.      

Schwangerschaftskomplikationen. Die Schwangerschaft ist für die meisten Frauen mit polyzystischer Nierenerkrankung erfolgreich. In einigen Fällen können Frauen jedoch eine lebensbedrohliche Erkrankung namens Präeklampsie entwickeln. Diejenigen, die am stärksten gefährdet sind, haben hohen Blutdruck oder eine Verschlechterung der Nierenfunktion, bevor sie schwanger werden.      

Herzklappenanomalien. Bis zu 1 von 4 Erwachsenen mit polyzystischer Nierenerkrankung entwickelt einen Mitralklappenprolaps. In diesem Fall schließt die Herzklappe nicht mehr richtig, wodurch Blut nach hinten austreten kann.      

Dickdarmprobleme. Bei Patienten mit polyzystischer Nierenerkrankung können sich Schwächen und Beutel oder Säcke in der Dickdarmwand (Divertikulose) entwickeln.      

Verhütung

Wenn Sie an polyzystischer Nierenerkrankung leiden und erwägen, Kinder zu bekommen, kann ein genetischer Berater Ihnen helfen, das Risiko der Übertragung der Krankheit auf Ihre Nachkommen einzuschätzen.

Wenn Sie Ihre Nieren so gesund wie möglich halten, können Sie einige der Komplikationen dieser Krankheit verhindern. Eine der wichtigsten Möglichkeiten, Ihre Nieren zu schützen, ist die Kontrolle Ihres Blutdrucks.

Hier sind einige Tipps, um Ihren Blutdruck unter Kontrolle zu halten:

● Nehmen Sie die von Ihrem Arzt verordneten Blutdruckmedikamente wie verordnet ein.      

● Essen Sie eine salzarme Ernährung mit viel Obst, Gemüse und Vollkornprodukten.      

● Halten Sie ein gesundes Gewicht. Fragen Sie Ihren Arzt, was das richtige Gewicht für Sie ist.      

● Wenn Sie rauchen, hören Sie auf.      

● Trainieren Sie regelmäßig. Strebe an den meisten Tagen der Woche mindestens 30 Minuten moderate körperliche Aktivität an.      

● Begrenzen Sie den Alkoholkonsum.      

Diagnose

Bei polyzystischer Nierenerkrankung können bestimmte Tests die Größe und Anzahl Ihrer Nierenzysten erkennen und die Menge an gesundem Nierengewebe bewerten, einschließlich:

Ultraschall. Während eines Ultraschalls wird ein stabähnliches Gerät, das als Schallkopf bezeichnet wird, auf Ihren Körper gelegt. Es sendet Schallwellen aus, die zurück zum Schwinger reflektiert werden – wie ein Sonar. Ein Computer übersetzt die reflektierten Schallwellen in Bilder Ihrer Nieren.      

CT-Scan. Während Sie auf einem beweglichen Tisch liegen, werden Sie in ein großes, donutförmiges Gerät geführt, das dünne Röntgenstrahlen durch Ihren Körper projiziert. Ihr Arzt kann Querschnittsbilder Ihrer Nieren sehen.      

MRT-Scan. Wenn Sie in einem großen Zylinder liegen, erzeugen Magnetfelder und Radiowellen Querschnittsansichten Ihrer Nieren.      

Behandlung

Der Schweregrad der polyzystischen Nierenerkrankung variiert von Person zu Person – sogar zwischen Mitgliedern derselben Familie. Oftmals erreichen Menschen mit PKD im Alter von 55 bis 65 Jahren eine Nierenerkrankung im Endstadium. Einige Menschen mit PKD haben jedoch eine leichte Erkrankung und entwickeln möglicherweise nie eine Nierenerkrankung im Endstadium.

Die Behandlung der polyzystischen Nierenerkrankung beinhaltet den Umgang mit den folgenden Anzeichen, Symptomen und Komplikationen in ihren frühen Stadien:

Wachstum von Nierenzysten. Eine Tolvaptan-Therapie kann Erwachsenen empfohlen werden, bei denen das Risiko einer schnell fortschreitenden ADPKD besteht. Tolvaptan (Jynarque, Samsca) ist eine oral einzunehmende Pille, die das Wachstum von Nierenzysten und die Abnahme der Nierenfunktion verlangsamt. Bei der Einnahme von Tolvaptan besteht das Risiko einer schweren Leberschädigung und es können Wechselwirkungen mit anderen von Ihnen eingenommenen Arzneimitteln auftreten. Suchen Sie bei der Einnahme von Tolvaptan am besten einen auf Nierengesundheit spezialisierten Arzt (Nephrologen) auf, damit Sie auf Nebenwirkungen und mögliche Komplikationen überwacht werden können.      

Bluthochdruck. Die Kontrolle des Bluthochdrucks kann das Fortschreiten der Krankheit verzögern und weitere Nierenschäden verlangsamen. Die Kombination einer natrium- und fettarmen Ernährung mit moderatem Protein- und Kaloriengehalt mit dem Nichtrauchen, mehr Bewegung und Stressabbau kann helfen, den Bluthochdruck zu kontrollieren. Zur Kontrolle des Bluthochdrucks werden jedoch in der Regel Medikamente benötigt. Medikamente, die als Angiotensin-Converting-Enzym-(ACE)-Hemmer oder Angiotensin-II-Rezeptorblocker (ARBs) bezeichnet werden, werden häufig verwendet, um Bluthochdruck zu kontrollieren.      

Nachlassende Nierenfunktion. Damit Ihre Nieren möglichst lange gesund bleiben, empfehlen Experten, ein normales Körpergewicht (Body-Mass-Index) beizubehalten. Das Trinken von Wasser und Flüssigkeiten über den Tag verteilt kann dazu beitragen, das Wachstum von Nierenzysten zu verlangsamen, was wiederum einen Rückgang der Nierenfunktion verlangsamen könnte. Eine salzarme Ernährung und eine geringere Proteinaufnahme können dazu führen, dass Nierenzysten besser auf die Zunahme der Flüssigkeit reagieren.      

Schmerzen. Möglicherweise können Sie die Schmerzen der polyzystischen Nierenerkrankung mit rezeptfreien Medikamenten, die Paracetamol enthalten, kontrollieren. Bei manchen Menschen sind die Schmerzen jedoch stärker und konstanter. Ihr Arzt empfiehlt möglicherweise ein Verfahren mit einer Nadel, um Zystenflüssigkeit abzusaugen und ein Medikament (Sklerosierungsmittel) zu injizieren, um Nierenzysten zu verkleinern. Oder Sie müssen möglicherweise operiert werden, um Zysten zu entfernen, wenn sie groß genug sind, um Druck und Schmerzen zu verursachen.      

Blasen- oder Niereninfektionen. Eine rechtzeitige Behandlung von Infektionen mit Antibiotika ist notwendig, um Nierenschäden vorzubeugen. Ihr Arzt kann untersuchen, ob Sie eine einfache Blasenentzündung oder eine kompliziertere Zysten- oder Niereninfektion haben. Bei komplizierteren Infektionen müssen Sie möglicherweise eine längere Behandlung mit Antibiotika einnehmen.      

Blut im Urin. Sie müssen viel Flüssigkeit trinken, vorzugsweise klares Wasser, sobald Sie Blut im Urin bemerken, um den Urin zu verdünnen. Eine Verdünnung kann helfen, die Bildung von obstruktiven Gerinnseln in Ihren Harnwegen zu verhindern. In den meisten Fällen hört die Blutung von selbst auf. Wenn dies nicht der Fall ist, ist es wichtig, Ihren Arzt zu kontaktieren.      

Nierenversagen. Wenn Ihre Nieren ihre Fähigkeit verlieren, Abfallprodukte und zusätzliche Flüssigkeiten aus Ihrem Blut zu entfernen, benötigen Sie schließlich entweder eine Dialyse oder eine Nierentransplantation. Ein regelmäßiger Arztbesuch zur Überwachung der PKD ermöglicht den besten Zeitpunkt für eine Nierentransplantation. Möglicherweise können Sie sich einer präventiven Nierentransplantation unterziehen, was bedeutet, dass Sie nicht mit der Dialyse beginnen müssen, sondern stattdessen die Transplantation erhalten.      

Aneurysmen. Wenn Sie an einer polyzystischen Nierenerkrankung und einer Familienanamnese mit rupturierten (intrakraniellen) Aneurysmen des Gehirns leiden, kann Ihr Arzt eine regelmäßige Untersuchung auf intrakranielle Aneurysmen empfehlen. Wird ein Aneurysma entdeckt, kann je nach Größe eine chirurgische Abtrennung des Aneurysmas zur Reduzierung des Blutungsrisikos eine Option sein. Die nicht-chirurgische Behandlung kleiner Aneurysmen kann die Kontrolle von Bluthochdruck und hohem Cholesterinspiegel sowie die Raucherentwöhnung umfassen.      

Eine frühzeitige Behandlung bietet die besten Chancen, das Fortschreiten der polyzystischen Nierenerkrankung zu verlangsamen.

Bewältigung und Unterstützung

Wie bei anderen chronischen Krankheiten kann sich eine polyzystische Nierenerkrankung überwältigend anfühlen. Die Unterstützung von Freunden und Familie ist im Umgang mit einer chronischen Krankheit wichtig. Darüber hinaus kann ein Berater, Psychologe, Psychiater oder Geistlicher helfen.

Du könntest auch erwägen, einer Selbsthilfegruppe beizutreten. Obwohl nicht jedermanns Sache, können Selbsthilfegruppen hilfreiche Informationen zu Behandlungen und Bewältigung bieten. Und wenn Sie mit Menschen zusammen sind, die verstehen, was Sie durchmachen, fühlen Sie sich möglicherweise weniger allein.

Fragen Sie Ihren Arzt nach Selbsthilfegruppen in Ihrer Gemeinde.

Vorbereitung auf Ihren Termin

Sie werden wahrscheinlich damit beginnen, Ihren Hausarzt aufzusuchen. Möglicherweise werden Sie jedoch an einen auf Nierengesundheit spezialisierten Arzt (Nephrologen) überwiesen. Es kann für Sie von Vorteil sein, frühzeitig im Krankheitsverlauf mit einer spezialisierten Behandlung zu beginnen, auch wenn Blutuntersuchungen zeigen, dass Sie noch über eine normale Nierenfunktion verfügen.

Hier sind einige Informationen, die Ihnen helfen, sich auf Ihren Termin vorzubereiten.

Was du tun kannst

Wenn Sie den Termin vereinbaren, fragen Sie, ob Sie im Voraus etwas tun müssen, z. B. Fasten, bevor Sie einen bestimmten Test durchführen. Mache eine Liste von:

Ihre Symptome, einschließlich aller Symptome, die nicht mit dem Grund, aus dem Sie den Termin vereinbart haben, und dem Zeitpunkt, zu dem sie begonnen haben, zusammenhängen      

Alle Medikamente, Vitamine und andere Nahrungsergänzungsmittel, die Sie einnehmen, einschließlich Dosierungen      

Ihre Krankengeschichte und die Ihrer Familie, insbesondere Nierenerkrankungen      

Fragen an Ihren Arzt      

Nehmen Sie nach Möglichkeit ein Familienmitglied oder einen Freund mit, damit Sie sich an die erhaltenen Informationen erinnern können.

Bei polyzystischer Nierenerkrankung sind folgende Fragen an Ihren Arzt zu stellen:

● Was ist die wahrscheinlichste Ursache für meine Symptome?      

● Gibt es andere mögliche Ursachen für meine Symptome?      

● Welche Tests benötige ich?      

● Ist dieser Zustand vorübergehend oder chronisch?      

● Was ist die beste Vorgehensweise?      

● Welche Alternativen zu dem von Ihnen vorgeschlagenen Ansatz gibt es?      

● Ich habe andere gesundheitliche Probleme. Wie kann ich sie am besten gemeinsam managen?       

● Muss ich meine Ernährung oder meine Aktivitäten einschränken?      

● Gibt es Broschüren oder anderes gedrucktes Material, das ich mitnehmen kann? Welche Webseiten empfehlen Sie?      

Zögern Sie nicht, andere Fragen zu stellen.

Was Sie von Ihrem Arzt erwarten können

Ihr Arzt wird Ihnen wahrscheinlich Fragen stellen, wie zum Beispiel:

● Waren Ihre Symptome kontinuierlich oder gelegentlich?      

● Scheint etwas Ihre Symptome zu verbessern oder zu verschlimmern?      

● Kennen Sie Ihren Blutdruck normalerweise?      

● Wurde Ihre Nierenfunktion gemessen?      

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