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Polyzythämie vera

Überblick

Polycythaemia vera ist eine Art von Blutkrebs. Es führt dazu, dass Ihr Knochenmark zu viele rote Blutkörperchen bildet. Diese überschüssigen Zellen verdicken Ihr Blut und verlangsamen seinen Fluss, was zu ernsthaften Problemen wie Blutgerinnseln führen kann.

Polycythaemia vera ist selten. Es entwickelt sich normalerweise langsam, und Sie können es jahrelang haben, ohne es zu wissen. Oft wird der Zustand während einer Blutuntersuchung aus einem anderen Grund festgestellt.

Ohne Behandlung kann Polycythaemia vera lebensbedrohlich sein. Eine angemessene medizinische Versorgung kann jedoch helfen, Anzeichen, Symptome und Komplikationen dieser Krankheit zu lindern.

Symptome

Viele Menschen mit Polyzythämie haben keine erkennbaren Anzeichen oder Symptome. Manche Menschen können vage Symptome wie Kopfschmerzen, Schwindel, Müdigkeit und verschwommenes Sehen entwickeln.

Zu den spezifischeren Symptomen der Polycythaemia vera gehören:

● Juckreiz, besonders nach einem warmen Bad oder einer Dusche      

● Taubheit, Kribbeln, Brennen oder Schwäche in Händen, Füßen, Armen oder Beinen      

● Völlegefühl kurz nach dem Essen und Blähungen oder Schmerzen im linken Oberbauch aufgrund einer vergrößerten Milz      

● Ungewöhnliche Blutungen wie Nasenbluten oder Zahnfleischbluten       

● Schmerzhafte Schwellung eines Gelenks, oft des großen Zehs      

● Kurzatmigkeit und Atembeschwerden im Liegen      

Wann sollte man einen Arzt aufsuchen

Vereinbaren Sie einen Termin mit Ihrem Arzt, wenn Sie Anzeichen oder Symptome einer Polyzythämie haben.

Ursachen

Polycythemia vera tritt auf, wenn eine Mutation in einem Gen ein Problem mit der Produktion von Blutzellen verursacht. Normalerweise reguliert Ihr Körper die Anzahl jeder der drei Arten von Blutkörperchen, die Sie haben – rote Blutkörperchen, weiße Blutkörperchen und Blutplättchen. Aber bei Polycythaemia vera produziert Ihr Knochenmark zu viele dieser Blutkörperchen.

Die Ursache der Genmutation bei Polycythemia vera ist unbekannt, wird aber im Allgemeinen nicht von Ihren Eltern geerbt.

Risikofaktoren

Polyzythämie kann in jedem Alter auftreten, tritt jedoch häufiger bei Erwachsenen zwischen 50 und 75 Jahren auf. Männer erkranken häufiger an Polyzythämie, aber Frauen neigen dazu, die Krankheit in jüngeren Jahren zu bekommen.

Komplikationen

Mögliche Komplikationen der Polycythaemia vera sind:

Blutgerinnsel. Erhöhte Blutdicke und verminderter Blutfluss sowie Anomalien Ihrer Blutplättchen erhöhen das Risiko von Blutgerinnseln. Blutgerinnsel können einen Schlaganfall, einen Herzinfarkt oder eine Blockade einer Arterie in der Lunge oder einer Vene tief in einem Beinmuskel oder im Bauch verursachen.      

Vergrößerte Milz. Ihre Milz hilft Ihrem Körper, Infektionen zu bekämpfen und unerwünschtes Material wie alte oder beschädigte Blutkörperchen zu filtern. Die durch Polycythaemia vera verursachte erhöhte Anzahl von Blutzellen führt dazu, dass Ihre Milz härter als normal arbeitet, wodurch sie sich vergrößert.      

Probleme aufgrund hoher Konzentrationen an roten Blutkörperchen. Zu viele rote Blutkörperchen können zu einer Reihe anderer Komplikationen führen, einschließlich offener Wunden an der Mageninnenwand, des oberen Dünndarms oder der Speiseröhre (peptische Geschwüre) und Entzündungen in den Gelenken (Gicht).      

Andere Blutkrankheiten. In seltenen Fällen kann Polycythaemia vera zu anderen Blutkrankheiten führen, einschließlich einer fortschreitenden Erkrankung, bei der das Knochenmark durch Narbengewebe ersetzt wird, eine Erkrankung, bei der Stammzellen nicht reifen oder nicht richtig funktionieren, oder Krebs des Blutes und des Knochenmarks ( Akute Leukämie).      

Diagnose

Ihr Arzt wird eine ausführliche Anamnese erheben und eine körperliche Untersuchung durchführen.

Bluttests

Wenn Sie Polycythaemia vera haben, können Bluttests zeigen:

Mehr rote Blutkörperchen als normal und manchmal eine Zunahme der Blutplättchen oder weißen Blutkörperchen      

Ein größerer Anteil an roten Blutkörperchen , die das Gesamtblutvolumen ausmachen (Hämatokrit-Messung)      

Erhöhte Spiegel des eisenreichen Proteins in roten Blutkörperchen, die Sauerstoff transportieren (Hämoglobin)      

Knochenmarkaspiration oder -biopsie

Wenn Ihr Arzt den Verdacht hat, an Polyzythämie zu leiden, empfiehlt er möglicherweise, eine Probe Ihres Knochenmarks durch eine Knochenmarkpunktion oder -biopsie zu entnehmen.

Bei einer Knochenmarkbiopsie wird eine Probe von festem Knochenmarkmaterial entnommen. In der Regel wird gleichzeitig eine Knochenmarkpunktion durchgeführt. Während einer Aspiration entnimmt Ihr Arzt eine Probe des flüssigen Teils Ihres Knochenmarks.

Spezifische Gentests

Wenn Sie Polycythaemia vera haben, kann eine Analyse Ihres Knochenmarks oder Blutes die Genmutation zeigen, die mit der Krankheit verbunden ist.

Behandlung

Es gibt keine Heilung für Polyzythämie vera. Die Behandlung konzentriert sich darauf, das Risiko von Komplikationen zu reduzieren. Diese Behandlungen können auch Ihre Symptome lindern.

Blutentnahmen

Die häufigste Behandlung von Polychythemia vera besteht in häufigen Blutentnahmen mit einer Nadel in einer Vene (Phlebotomie). Es ist das gleiche Verfahren wie beim Blutspenden.

Dies verringert Ihr Blutvolumen und reduziert die Anzahl der überschüssigen Blutkörperchen. Wie oft Sie Blut abnehmen müssen, hängt von der Schwere Ihrer Erkrankung ab.

Behandlungen gegen Juckreiz

Wenn Sie lästigen Juckreiz haben, kann Ihr Arzt Medikamente wie Antihistaminika verschreiben oder eine Behandlung mit ultraviolettem Licht empfehlen, um Ihre Beschwerden zu lindern.

Medikamente, die normalerweise zur Behandlung von Depressionen verwendet werden, sogenannte selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer (SSRIs), halfen in klinischen Studien, den Juckreiz zu lindern. Beispiele für SSRIs sind Paroxetin (Brisdelle, Paxil, Pexeva, andere) oder Fluoxetin (Prozac, Sarafem, Selfemra, andere).

Medikamente, die die Anzahl der roten Blutkörperchen reduzieren

Wenn die Phlebotomie allein nicht ausreichend hilft, kann Ihr Arzt Medikamente vorschlagen, die die Anzahl der roten Blutkörperchen in Ihrem Blutkreislauf reduzieren können. Beispiele beinhalten:

● Hydroxyruea (Droxia, Hydrea)      

● Interferon alfa-2b (Intron A)      

● Ruxolitinib (Jakafi)      

● Busulfan (Busulfex, Myleran)      

Herzmedikamente

Ihr Arzt wird wahrscheinlich auch Medikamente verschreiben, um Risikofaktoren für Herz- und Blutgefäßerkrankungen zu kontrollieren, einschließlich Bluthochdruck, Diabetes und anormalem Cholesterin.

Ihr Arzt wird Ihnen möglicherweise empfehlen, eine niedrige Dosis Aspirin einzunehmen, um das Risiko von Blutgerinnseln zu verringern. Niedrig dosiertes Aspirin kann auch dazu beitragen, brennende Schmerzen in den Füßen oder Händen zu lindern.

Lebensstil und Hausmittel

Sie können Maßnahmen ergreifen, um sich besser zu fühlen, wenn bei Ihnen Polycythaemia vera diagnostiziert wurde. Versuchen zu:

Übung. Moderate Bewegung, wie Gehen, kann Ihre Durchblutung verbessern. Dies trägt dazu bei, das Risiko von Blutgerinnseln zu verringern. Bein- und Knöcheldehnungen und -übungen können auch Ihre Durchblutung verbessern.      

Vermeiden Sie Tabak. Der Konsum von Tabak kann dazu führen, dass sich Ihre Blutgefäße verengen, was das Risiko eines Herzinfarkts oder Schlaganfalls aufgrund von Blutgerinnseln erhöht.      

Vermeiden Sie sauerstoffarme Umgebungen. Das Leben in großen Höhen, Skifahren oder Klettern in den Bergen senkt den Sauerstoffgehalt in Ihrem Blut noch weiter.      

Seien Sie gut zu Ihrer Haut. Um den Juckreiz zu reduzieren, baden Sie in kaltem Wasser, verwenden Sie ein sanftes Reinigungsmittel und tupfen Sie Ihre Haut trocken. Das Hinzufügen von Stärke wie Maisstärke zu Ihrem Bad kann helfen. Vermeiden Sie Whirlpools, beheizte Whirlpools und heiße Duschen oder Bäder. Versuchen Sie, nicht zu kratzen, da dies Ihre Haut schädigen und das Infektionsrisiko erhöhen kann. Verwenden Sie eine Lotion, um Ihre Haut feucht zu halten.      

Vermeiden Sie extreme Temperaturen. Eine schlechte Durchblutung erhöht das Verletzungsrisiko durch heiße und kalte Temperaturen. Tragen Sie bei kaltem Wetter immer warme Kleidung, insbesondere an Händen und Füßen. Schützen Sie sich bei heißem Wetter vor der Sonne und trinken Sie viel Flüssigkeit.      

Achten Sie auf Wunden. Eine schlechte Durchblutung kann die Heilung von Wunden erschweren, insbesondere an Händen und Füßen. Untersuchen Sie Ihre Füße regelmäßig und informieren Sie Ihren Arzt über Wunden.      

Vorbereitung auf Ihren Termin

Sie werden wahrscheinlich damit beginnen, Ihren Hausarzt aufzusuchen. Wenn bei Ihnen Polyzythämie vera diagnostiziert wird, werden Sie möglicherweise an einen auf Bluterkrankungen spezialisierten Arzt (Hämatologen) überwiesen.

Hier sind einige Informationen, die Ihnen helfen, sich auf Ihren Termin vorzubereiten.

Was du tun kannst

Mache eine Liste von:

Ihre Symptome, einschließlich aller Symptome, die nicht mit dem Grund, aus dem Sie den Termin vereinbart haben, und dem Zeitpunkt, zu dem sie begonnen haben, zusammenhängen      

Wichtige persönliche Informationen, einschließlich anderer Erkrankungen und der Familienanamnese      

Alle Medikamente, Vitamine oder Nahrungsergänzungsmittel, die Sie einnehmen, einschließlich Dosen      

Fragen an Ihren Arzt      

Bei Polyzythämie vera müssen Sie Ihren Arzt fragen:

● Was ist die wahrscheinlichste Ursache für meine Symptome?      

● Welche Tests benötige ich?      

● Ist dieser Zustand vorübergehend oder werde ich ihn immer haben?      

● Welche Behandlungen stehen zur Verfügung und welche empfehlen Sie?      

● Ich habe andere gesundheitliche Probleme. Wie kann ich sie am besten gemeinsam managen?      

● Sollte ich einen Spezialisten aufsuchen ?      

● Benötige ich Folgebesuche? Wenn ja, wie oft?      

● Gibt es Broschüren oder anderes gedrucktes Material, das ich haben kann? Welche Webseiten empfehlen Sie?      

Zögern Sie nicht, andere Fragen zu stellen, die Ihnen während des Termins einfallen. Nehmen Sie nach Möglichkeit ein Familienmitglied oder einen Freund mit, damit Sie sich an die erhaltenen Informationen erinnern können.

Was Sie von Ihrem Arzt erwarten können

Ihr Arzt wird Ihnen wahrscheinlich Fragen stellen, einschließlich:

● Waren Ihre Symptome kontinuierlich oder gelegentlich?      

● Wie stark sind Ihre Symptome?      

● Was, wenn überhaupt, scheint Ihre Symptome zu verbessern?      

● Verschlimmert etwas Ihre Symptome?    

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