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Primär sklerosierende Cholangitis

Überblick

Die primär sklerosierende Cholangitis ist eine Erkrankung der Gallenwege. Gallengänge transportieren die flüssige Verdauungsgalle von Ihrer Leber in Ihren Dünndarm. Bei der primär sklerosierenden Cholangitis verursacht eine Entzündung Narben in den Gallengängen. Diese Narben machen die Kanäle hart und verengen und verursachen allmählich schwere Leberschäden. Ein Großteil der Menschen mit primär sklerosierender Cholangitis hat auch entzündliche Darmerkrankungen wie Colitis ulcerosa oder Morbus Crohn.

Bei den meisten Menschen mit primär sklerosierender Cholangitis schreitet die Krankheit langsam voran. Es kann schließlich zu Leberversagen, wiederholten Infektionen und Tumoren des Gallengangs oder der Leber führen. Eine Lebertransplantation ist das einzige bekannte Heilmittel für eine fortgeschrittene primär sklerosierende Cholangitis, aber die Krankheit kann bei einer kleinen Anzahl von Patienten in der transplantierten Leber erneut auftreten.

Die Behandlung der primär sklerosierenden Cholangitis konzentriert sich auf die Überwachung der Leberfunktion, die Behandlung der Symptome und, wenn möglich, Verfahren, die blockierte Gallengänge vorübergehend öffnen.

Symptome

Eine primär sklerosierende Cholangitis wird oft diagnostiziert, bevor Symptome auftreten, wenn ein routinemäßiger Bluttest oder eine Röntgenaufnahme für eine nicht verwandte Erkrankung Leberanomalien zeigt.

Frühe Anzeichen und Symptome sind oft:

● Müdigkeit      

● Juckreiz      

● Gelbe Augen und Haut (Gelbsucht)      

● Bauchschmerzen      

Viele Menschen, bei denen eine primär sklerosierende Cholangitis diagnostiziert wurde, bevor sie Symptome zeigten, fühlen sich mehrere Jahre lang allgemein wohl. Es gibt jedoch keine zuverlässige Möglichkeit, vorherzusagen, wie schnell oder langsam die Krankheit bei jedem Einzelnen fortschreitet.

Anzeichen und Symptome, die im Verlauf der Krankheit auftreten können, sind:

● Fieber      

● Schüttelfrost      

● Nachtschweiß      

● Vergrößerte Leber      

● Vergrößerte Milz      

● Gewichtsverlust      

Wann sollte man einen Arzt aufsuchen

Vereinbaren Sie einen Termin mit Ihrem Arzt, wenn Sie an einem großen Teil Ihres Körpers starken, unerklärlichen Juckreiz haben – Juckreiz, der anhält, egal wie viel Sie kratzen. Suchen Sie auch Ihren Arzt auf, wenn Sie sich die ganze Zeit extrem müde fühlen, egal was Sie tun.

Es ist besonders wichtig, Ihren Arzt auf unerklärliche Müdigkeit und Juckreiz aufmerksam zu machen, wenn Sie an Colitis ulcerosa oder Morbus Crohn leiden, beides Arten von entzündlichen Darmerkrankungen. Ein Großteil der Menschen mit primär sklerosierender Cholangitis hat auch eine dieser Erkrankungen.

Ursachen

Es ist nicht klar, was die primär sklerosierende Cholangitis verursacht. Eine Reaktion des Immunsystems auf eine Infektion oder ein Toxin kann die Krankheit bei Menschen auslösen, die dafür genetisch prädisponiert sind.

Ein großer Teil der Menschen mit primär sklerosierender Cholangitis hat auch eine entzündliche Darmerkrankung, ein Überbegriff, der Colitis ulcerosa und Morbus Crohn umfasst.

Primär sklerosierende Cholangitis und entzündliche Darmerkrankung treten jedoch nicht immer gleichzeitig auf. In einigen Fällen besteht eine primär sklerosierende Cholangitis jahrelang, bevor eine entzündliche Darmerkrankung auftritt. Wenn eine primär sklerosierende Cholangitis diagnostiziert wird, ist es wichtig, nach einer entzündlichen Darmerkrankung zu suchen, da das Risiko für Dickdarmkrebs höher ist.

Etwas seltener haben Menschen, die wegen einer entzündlichen Darmerkrankung behandelt werden, auch eine primär sklerosierende Cholangitis. Und selten entwickeln Menschen mit primär sklerosierender Cholangitis erst nach einer Lebertransplantation eine entzündliche Darmerkrankung.

Risikofaktoren

Zu den Faktoren, die das Risiko einer primär sklerosierenden Cholangitis erhöhen können, gehören:

Alter. Die primär sklerosierende Cholangitis kann in jedem Alter auftreten, wird jedoch am häufigsten zwischen dem 30. und 40. Lebensjahr diagnostiziert.      

Geschlecht. Die primär sklerosierende Cholangitis tritt häufiger bei Männern auf.      

Entzündliche Darmerkrankung. Ein großer Teil der Menschen mit primär sklerosierender Cholangitis hat auch eine entzündliche Darmerkrankung.      

Geografischer Standort. Menschen mit nordeuropäischer Abstammung haben ein höheres Risiko für eine primär sklerosierende Cholangitis.      

Komplikationen

Komplikationen der primär sklerosierenden Cholangitis können sein:

Lebererkrankungen und -versagen. Eine chronische Entzündung der Gallenwege in der gesamten Leber kann zu Gewebenarben (Zirrhose), Leberzelltod und schließlich zum Verlust der Leberfunktion führen.      

Wiederholte Infektionen. Wenn die Vernarbung der Gallengänge den Gallenfluss aus der Leber verlangsamt oder stoppt, können häufig Infektionen in den Gallengängen auftreten. Das Infektionsrisiko ist besonders hoch, nachdem Sie sich einem chirurgischen Eingriff unterzogen haben, um einen stark vernarbten Gallengang zu erweitern oder einen Stein zu entfernen, der einen Gallengang blockiert.      

portale Hypertonie. Ihre Pfortader ist der Hauptweg für Blut, das von Ihrem Verdauungssystem in Ihre Leber fließt. Pfortaderhochdruck bezieht sich auf Bluthochdruck in dieser Vene. Eine portale Hypertonie kann dazu führen, dass Flüssigkeit aus der Leber in Ihre Bauchhöhle austritt (Aszites). Es kann auch Blut aus der Pfortader in andere Venen umleiten, wodurch diese Venen anschwellen (Varizen). Varizen sind schwache Venen und neigen dazu, leicht zu bluten, was lebensbedrohlich sein kann.      

Dünner werdende Knochen. Menschen mit primär sklerosierender Cholangitis können an Knochenschwund (Osteoporose) leiden. Ihr Arzt kann Ihnen alle paar Jahre eine Knochendichteuntersuchung empfehlen, um auf Osteoporose zu testen. Kalzium- und Vitamin-D-Präparate können verschrieben werden, um Knochenschwund zu verhindern.      

Gallengangskrebs. Wenn Sie an einer primär sklerosierenden Cholangitis leiden, haben Sie ein erhöhtes Risiko, an Gallengangs- oder Gallenblasenkrebs zu erkranken.      

Darmkrebs. Menschen mit primär sklerosierender Cholangitis im Zusammenhang mit entzündlichen Darmerkrankungen haben ein erhöhtes Risiko für Dickdarmkrebs. Wenn bei Ihnen eine primär sklerosierende Cholangitis diagnostiziert wurde, kann Ihr Arzt einen Test auf entzündliche Darmerkrankungen empfehlen, auch wenn Sie keine Anzeichen oder Symptome haben, da das Risiko für Dickdarmkrebs erhöht ist, wenn Sie beide Krankheiten haben.      

Diagnose

Tests und Verfahren zur Diagnose einer primär sklerosierenden Cholangitis umfassen:

Leberfunktions-Bluttest. Ein Bluttest zur Überprüfung Ihrer Leberfunktion, einschließlich der Werte Ihrer Leberenzyme, kann Ihrem Arzt Hinweise auf Ihre Diagnose geben.      

MRT Ihrer Gallenwege. Die Magnetresonanz-Cholangiopankreatikographie (koh-lan-jee-o-pan-cree-uh-TOG-ruh-fee) verwendet Magnetresonanztomographie (MRT), um Bilder Ihrer Leber und Gallengänge zu machen und ist der Test der Wahl, um eine primäre Sklerosierung zu diagnostizieren Cholangitis.      

Röntgenaufnahmen Ihrer Gallenwege. Eine Art von Gallengang-Röntgenaufnahme, die als endoskopische retrograde Cholangiopankreatikographie (ERCP) bezeichnet wird, kann zusätzlich oder anstelle einer MRT erforderlich sein. Dieser Test wird jedoch wegen des Risikos von Komplikationen selten zur Diagnose verwendet. Um Ihre Gallengänge auf einer Röntgenaufnahme sichtbar zu machen, verwendet Ihr Arzt einen flexiblen Schlauch, der durch Ihren Rachen geführt wird, um Farbstoff in den Bereich Ihres Dünndarms zu injizieren, in dem sich Ihre Gallenwege entleeren. Eine ERCP ist der Test der Wahl, wenn Anzeichen und Symptome bestehen bleiben, obwohl im MRT keine Auffälligkeiten vorliegen. Eine ERCP ist oft der erste Test, wenn Sie aufgrund eines Metallimplantats in Ihrem Körper kein MRT durchführen können.      

Leberbiopsie. Eine Leberbiopsie ist ein Verfahren, bei dem ein Stück Lebergewebe für Labortests entnommen wird. Ihr Arzt führt eine Nadel durch Ihre Haut und in Ihre Leber ein, um eine Gewebeprobe zu entnehmen. Eine Leberbiopsie kann helfen, das Ausmaß der Leberschädigung zu bestimmen. Der Test wird nur verwendet, wenn die Diagnose einer primär sklerosierenden Cholangitis nach weniger invasiven Tests noch unsicher ist.      

Behandlung

Die Behandlung der primär sklerosierenden Cholangitis konzentriert sich auf die Behandlung von Komplikationen und die Überwachung von Leberschäden. Viele Medikamente wurden bei Menschen mit primär sklerosierender Cholangitis untersucht, aber bisher wurde keine gefunden, um die mit dieser Krankheit verbundene Leberschädigung zu verlangsamen oder umzukehren.

Behandlung bei Juckreiz

Gallensäure-Sequestriermittel. Medikamente, die an Gallensäuren binden – die Substanzen, von denen angenommen wird, dass sie bei Lebererkrankungen Juckreiz verursachen – sind die erste Wahl zur Behandlung von Juckreiz bei primär sklerosierender Cholangitis.      

Antibiotika. Wenn Sie Probleme haben, ein gallensäurebindendes Medikament zu vertragen oder es nicht hilft, kann Ihr Arzt Rifampin (Rifadin, Rimactane, andere), ein antibakterielles Medikament, verschreiben. Wie genau Rifampin den Juckreiz reduziert, ist nicht bekannt, aber es kann die Reaktion des Gehirns auf juckreizauslösende Chemikalien in Ihrem Kreislauf blockieren.      

Antihistaminika. Diese Art von Medikamenten kann helfen, leichten Juckreiz zu reduzieren, der durch primär sklerosierende Cholangitis verursacht wird. Ob diese Medikamente bei dieser Erkrankung wirksam sind, ist unbekannt. Antihistaminika können die Symptome der Lebererkrankung Trockene Augen und Mundtrockenheit verschlimmern. Auf der anderen Seite können Antihistaminika beim Einschlafen helfen, wenn Juckreiz Sie wach hält.      

Opioid-Antagonisten. Juckreiz im Zusammenhang mit einer Lebererkrankung kann auch auf Opioid-Antagonisten wie Naltrexon ansprechen. Wie Rifampin scheinen diese Medikamente das Juckreizgefühl zu reduzieren, indem sie auf Ihr Gehirn einwirken.      

Ursodesoxycholsäure (UDCA). UDCA, auch bekannt als Ursodiol, ist eine natürlich vorkommende Gallensäure, die helfen kann, durch Lebererkrankungen verursachte Juckreizsymptome zu lindern, indem sie die Aufnahmefähigkeit der Galle erhöht.      

Behandlung von Infektionen

Galle, die sich in verengten oder verstopften Kanälen sammelt, verursacht häufige bakterielle Infektionen. Um diese Infektionen zu verhindern und zu behandeln, können Menschen mit primär sklerosierender Cholangitis wiederholt Antibiotika einnehmen oder Antibiotika über einen längeren Zeitraum einnehmen.

Vor jedem Eingriff, der eine Infektion verursachen könnte, wie beispielsweise einem endoskopischen Eingriff oder einer Bauchoperation, müssen Sie auch Antibiotika einnehmen.

Ernährungsunterstützung

Die primär sklerosierende Cholangitis erschwert Ihrem Körper die Aufnahme bestimmter Vitamine. Auch wenn Sie sich gesund ernähren, stellen Sie möglicherweise fest, dass Sie nicht alle Nährstoffe erhalten, die Sie benötigen.

Ihr Arzt kann Ihnen Vitaminpräparate empfehlen, die Sie als Tabletten einnehmen oder als Infusion über eine Armvene erhalten. Wenn die Krankheit Ihre Knochen schwächt, können Sie auch Kalzium- und Vitamin-D-Präparate einnehmen.

Behandlung von Gallengangsblockaden

Blockaden, die in Ihren Gallengängen auftreten, können auf das Fortschreiten der Krankheit zurückzuführen sein, können aber ein Zeichen für Gallengangskrebs sein. Die endoskopische retrograde Cholangiopankreatikographie (ERCP) kann helfen, die Ursache zu bestimmen, und eine Gallengangsblockade kann behandelt werden mit:

Ballondilatation. Dieses Verfahren kann Blockaden in den größeren Gallengängen außerhalb der Leber öffnen. Bei der Ballondilatation führt Ihr Arzt einen schlanken Schlauch mit einem aufblasbaren Ballon an der Spitze (Ballonkatheter) durch ein Endoskop und in einen verstopften Gallengang. Sobald der Ballonkatheter platziert ist, wird der Ballon aufgeblasen.      

Stentplatzierung. Bei diesem Verfahren verwendet Ihr Arzt ein Endoskop und angeschlossene Instrumente, um einen kleinen Plastikschlauch, einen sogenannten Stent, in einen verstopften Gallengang zu platzieren, um den Gang offen zu halten.      

Leber-Transplantation

Eine Lebertransplantation ist die einzige bekannte Behandlung zur Heilung der primär sklerosierenden Cholangitis. Bei einer Lebertransplantation entfernen Chirurgen Ihre erkrankte Leber und ersetzen sie durch eine gesunde Leber eines Spenders.

Eine Lebertransplantation ist Personen mit Leberversagen oder anderen schweren Komplikationen einer primär sklerosierenden Cholangitis vorbehalten. Obwohl selten, ist es möglich, dass die primär sklerosierende Cholangitis nach einer Lebertransplantation erneut auftritt.

Lebensstil und Hausmittel

Wenn bei Ihnen eine primär sklerosierende Cholangitis diagnostiziert wurde, ergreifen Sie Maßnahmen zur Pflege Ihrer Leber, wie zum Beispiel:

● Trinken Sie keinen Alkohol.      

● Lassen Sie sich gegen Hepatitis A und B impfen.      

● Gehen Sie zu Hause und am Arbeitsplatz vorsichtig mit Chemikalien um.      

● Halten Sie ein gesundes Gewicht.      

● Befolgen Sie die Anweisungen für alle Medikamente, sowohl verschreibungspflichtige als auch rezeptfreie. Stellen Sie sicher, dass Ihr Apotheker und jeder verschreibende Arzt wissen, dass Sie an einer Lebererkrankung leiden.      

● Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über alle Kräuter oder Nahrungsergänzungsmittel, die Sie einnehmen, da einige Ihrer Leber schaden können.      

Alternative Medizin

Es wurden keine alternativen medizinischen Behandlungen zur Behandlung der primär sklerosierenden Cholangitis gefunden. Einige ergänzende und alternative Therapien können Ihnen jedoch helfen, mit den Anzeichen und Symptomen der Krankheit umzugehen. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über Ihre Möglichkeiten.

Fatigue tritt häufig bei Menschen mit primär sklerosierender Cholangitis auf. Während Ärzte einige Faktoren behandeln können, die zu Müdigkeit beitragen können, können Ihre Anzeichen und Symptome bestehen bleiben. Sie können Linderung mit ergänzenden und alternativen Behandlungen finden, die einen gewissen Nutzen für Müdigkeit gezeigt haben, wie zum Beispiel:

● Regelmäßige Bewegung mehr als zwei Stunden vor dem Schlafengehen, was zu einem besseren Schlaf beitragen kann      

● Eine ausgewogene Ernährung mit Obst, Gemüse, Vollkornprodukten und Proteinen      

● Stressbewältigungstechniken wie Meditation und Entspannungsübungen      

Vorbereitung auf Ihren Termin

Beginnen Sie damit, Ihren Hausarzt aufzusuchen, wenn Sie Anzeichen oder Symptome haben, die Sie beunruhigen. Wenn Ihr Arzt den Verdacht hat, dass Sie eine primär sklerosierende Cholangitis haben, können Sie an einen Leberspezialisten (Gastroenterologen oder Hepatologen) überwiesen werden.

Da Termine kurz sein können und es oft viel zu tun gibt, ist es ratsam, gut vorbereitet zu sein. Hier sind einige Informationen, die Ihnen bei der Vorbereitung helfen und was Sie von Ihrem Arzt erwarten können.

Was du tun kannst

● Beachten Sie alle Einschränkungen bei der Vorbestellung. Wenn Sie Ihren Termin vereinbaren, fragen Sie im Voraus, ob Sie etwas tun müssen, z. B. Ihre Ernährung einschränken.      

Notieren Sie alle Symptome, die bei Ihnen auftreten, auch solche, die nicht mit dem Grund der Terminvereinbarung zusammenhängen.       

Notieren Sie wichtige persönliche Informationen, einschließlich aller größeren Belastungen oder kürzlichen Veränderungen im Leben.      

● Erstellen Sie eine Liste aller Medikamente sowie aller Vitamine oder Nahrungsergänzungsmittel, die Sie einnehmen.      

● Ziehen Sie in Erwägung, ein Familienmitglied oder einen Freund mitzunehmen. Manchmal kann es schwierig sein, sich alle Informationen während eines Termins zu merken. Jemand, der Sie begleitet, erinnert sich vielleicht an etwas, das Sie verpasst oder vergessen haben.      

Schreiben Sie Fragen auf, die Sie Ihrem Arzt stellen möchten.      

Ihre Zeit mit Ihrem Arzt ist begrenzt. Sie fühlen sich möglicherweise weniger gehetzt, wenn Sie eine Liste mit Fragen erstellen, die Sie bei Ihrem Termin stellen möchten. Hier sind einige mögliche Fragen zur primär sklerosierenden Cholangitis:

● Können Sie mir meine Testergebnisse erklären?      

● Benötige ich weitere Tests?      

● Wie weit ist meine primär sklerosierende Cholangitis fortgeschritten?      

● Wie stark ist meine Leber geschädigt?      

● Können Sie einschätzen, wann ich möglicherweise eine Lebertransplantation benötige?      

● Welche Behandlungen können meine Anzeichen und Symptome lindern?      

● Was sind die möglichen Nebenwirkungen jeder Behandlung?      

● Sollte ich auf entzündliche Darmerkrankungen getestet werden?      

● Welche Anzeichen und Symptome signalisieren, dass sich mein Zustand verschlechtert und ich einen neuen Termin vereinbaren muss?      

● Gibt es Einschränkungen, die ich befolgen muss?      

● Sollte ich einen Spezialisten aufsuchen ?      

● Gibt es Broschüren oder andere Drucksachen, die ich mitnehmen kann? Welche Webseiten empfehlen Sie?      

Zögern Sie nicht, zusätzlich zu den Fragen, die Sie Ihrem Arzt stellen möchten, Fragen zu stellen, die während Ihres Termins auftauchen.

Was Sie von Ihrem Arzt erwarten können

Ihr Arzt wird Ihnen wahrscheinlich eine Reihe von Fragen stellen. Wenn Sie bereit sind, sie zu beantworten, können Sie später möglicherweise mehr Zeit haben, um die Punkte zu behandeln, die Sie ansprechen möchten. Ihr Arzt kann fragen:

● Wann traten bei Ihnen Symptome auf?      

● Waren Ihre Symptome kontinuierlich oder gelegentlich?      

● Wie stark sind Ihre Symptome?      

● Was, wenn überhaupt, scheint Ihre Symptome zu verbessern?      

● Was, wenn überhaupt, scheint Ihre Symptome zu verschlimmern?      

● Haben Sie häufig Durchfall?      

● Haben Sie Blut im Stuhl bemerkt?

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