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Progressive supranukleäre Lähmung

Überblick

Die progressive supranukleäre Lähmung ist eine seltene Erkrankung des Gehirns, die ernsthafte Probleme beim Gehen, beim Gleichgewicht und bei den Augenbewegungen und später beim Schlucken verursacht. Die Störung resultiert aus der Zerstörung von Zellen in Bereichen Ihres Gehirns, die Körperbewegungen, Koordination, Denken und andere wichtige Funktionen kontrollieren. Die progressive supranukleäre Lähmung wird auch als Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom bezeichnet.

Die fortschreitende supranukleäre Lähmung verschlechtert sich im Laufe der Zeit und kann zu lebensbedrohlichen Komplikationen wie Lungenentzündung und Schluckbeschwerden führen. Es gibt keine Heilung für eine progressive supranukleäre Lähmung, daher konzentriert sich die Behandlung auf die Behandlung der Anzeichen und Symptome.

Symptome

Zu den charakteristischen Anzeichen und Symptomen einer progressiven supranukleären Lähmung gehören:

Gleichgewichtsverlust beim Gehen. Eine Tendenz, nach hinten zu fallen, kann sehr früh in der Krankheit auftreten.      

Eine Unfähigkeit, mit den Augen richtig zu zielen. Möglicherweise haben Sie besondere Schwierigkeiten, nach unten zu schauen, oder Sie haben verschwommenes Sehen und Doppelbilder. Diese Schwierigkeit beim Fokussieren der Augen kann dazu führen, dass manche Menschen Essen verschütten oder aufgrund des schlechten Augenkontakts desinteressiert erscheinen.      

Zusätzliche Anzeichen und Symptome einer progressiven supranukleären Lähmung variieren und können denen der Parkinson-Krankheit und Demenz nachempfunden sein. Sie werden im Allgemeinen mit der Zeit schlimmer und können umfassen:

● Steifigkeit und unbeholfene Bewegungen      

● Fallen      

● Probleme beim Sprechen und Schlucken      

● Lichtempfindlichkeit      

● Schlafstörungen      

● Verlust des Interesses an lustvollen Aktivitäten      

● Impulsives Verhalten, möglicherweise auch Lachen oder Weinen ohne Grund      

● Schwierigkeiten mit Gedächtnis, Argumentation, Problemlösung und Entscheidungsfindung      

● Depression und Angst      

● Ein überraschter oder verängstigter Gesichtsausdruck, der auf eine starre Gesichtsmuskulatur zurückzuführen ist      

Wann sollte man einen Arzt aufsuchen

Vereinbaren Sie einen Termin mit Ihrem Arzt, wenn Sie eines der oben aufgeführten Anzeichen und Symptome bemerken.

Ursachen

Die Ursache der progressiven supranukleären Lähmung ist nicht bekannt. Die Anzeichen und Symptome der Erkrankung resultieren aus der Zerstörung von Zellen in Bereichen Ihres Gehirns, insbesondere in solchen, die Ihnen helfen, Körperbewegungen und Denken zu kontrollieren.

Forscher haben herausgefunden, dass die sich verschlechternden Gehirnzellen von Menschen mit progressiver supranukleärer Lähmung abnormale Mengen eines Proteins namens Tau aufweisen. Tau-Klumpen werden auch bei anderen neurodegenerativen Erkrankungen wie der Alzheimer-Krankheit gefunden.

Selten tritt eine progressive supranukleäre Lähmung innerhalb einer Familie auf. Aber eine genetische Verbindung ist nicht klar, und die meisten Menschen mit progressiver supranukleärer Lähmung haben die Erkrankung nicht geerbt.

Risikofaktoren

Der einzige nachgewiesene Risikofaktor für eine progressive supranukleäre Parese ist das Alter. Die Erkrankung betrifft typischerweise Menschen im Alter von etwa 60 Jahren und ist bei Menschen unter 40 Jahren praktisch unbekannt.

Komplikationen

Komplikationen der progressiven supranukleären Lähmung resultieren hauptsächlich aus langsamen und schwierigen Muskelbewegungen. Diese Komplikationen können sein:

● Sturz, der zu Kopfverletzungen, Frakturen und anderen Verletzungen führen kann      

● Schwierigkeiten beim Fokussieren der Augen, was auch zu Verletzungen führen kann      

● Schlafstörungen      

● Schwierigkeiten beim Betrachten von hellen Lichtern      

● Schluckbeschwerden, die zum Ersticken oder zum Einatmen von Nahrung oder Flüssigkeit in die Atemwege führen können (Aspiration)      

● Pneumonie, die durch Aspiration verursacht werden kann und die häufigste Todesursache bei Menschen mit progressiver supranukleärer Parese ist      

● Impulsives Verhalten – zum Beispiel Aufstehen ohne auf Hilfe zu warten – was zu Stürzen führen kann       

Um die Gefahr des Erstickens zu vermeiden, kann Ihr Arzt eine Ernährungssonde empfehlen. Um Verletzungen durch Stürze zu vermeiden, kann eine Gehhilfe oder ein Rollstuhl verwendet werden.

Diagnose

Eine progressive supranukleäre Lähmung kann schwierig zu diagnostizieren sein, da die Anzeichen und Symptome denen der Parkinson-Krankheit ähneln. Ihr Arzt kann vermuten, dass Sie eher eine progressive supranukleäre Lähmung als eine Parkinson-Krankheit haben, wenn bei Ihnen Folgendes auftritt:

● Mangelndes Schütteln      

● Eine schlechte oder keine Reaktion auf Parkinson-Medikamente      

● Schwierigkeiten beim Bewegen der Augen, insbesondere nach unten      

Ihr Arzt kann eine MRT empfehlen, um festzustellen, ob Sie eine Schrumpfung in bestimmten Regionen des Gehirns haben, die mit einer progressiven supranukleären Lähmung verbunden sind. Eine MRT kann auch helfen, Erkrankungen auszuschließen, die eine progressive supranukleäre Lähmung nachahmen können, wie beispielsweise ein Schlaganfall.

Eine Positronen-Emissions-Tomographie (PET) kann auch empfohlen werden, um auf frühe Anzeichen von Veränderungen im Gehirn zu prüfen, die in einer MRT möglicherweise nicht erscheinen.

Behandlung

Obwohl es keine Heilung für die progressive supranukleäre Lähmung gibt, stehen Behandlungen zur Verfügung, um die Symptome der Erkrankung zu lindern. Die Optionen umfassen:

Medikamente gegen die Parkinson-Krankheit, die den Spiegel einer Gehirnchemikalie erhöhen , die an glatten, kontrollierten Muskelbewegungen beteiligt ist. Die Wirksamkeit dieser Medikamente ist begrenzt und in der Regel vorübergehend und hält etwa zwei bis drei Jahre an.      

OnabotulinumtoxinA (Botox), das in kleinen Dosen in die Augenmuskeln injiziert werden kann. Botox blockiert die chemischen Signale, die eine Muskelkontraktion bewirken, was die Krämpfe der Augenlider verbessern kann.      

Brillen mit bifokalen oder Prismengläsern, die Probleme beim Blick nach unten lindern können. Prismenlinsen ermöglichen Menschen mit progressiver supranukleärer Parese, nach unten zu sehen, ohne ihre Augen nach unten zu bewegen.      

Sprach- und Schluckauswertungen, um Ihnen beim Erlernen sichererer Schlucktechniken zu helfen.      

Physiotherapie und Ergotherapie, um das Gleichgewicht zu verbessern.      

Forscher arbeiten an der Entwicklung von Medikamenten zur Behandlung der progressiven supranukleären Lähmung, einschließlich Therapien, die die Bildung von Tau blockieren können.

Lebensstil und Hausmittel

Um die Auswirkungen einer progressiven supranukleären Lähmung zu minimieren, können Sie zu Hause bestimmte Maßnahmen ergreifen:

Verwenden Sie mehrmals täglich Augentropfen , um trockene Augen zu lindern, die als Folge von Problemen mit Blinzeln oder anhaltendem Tränenfluss auftreten können.      

Installieren Sie Haltegriffe in Fluren und Badezimmern, um Stürze zu vermeiden.      

Verwenden Sie eine beschwerte Gehhilfe, damit Sie nicht nach hinten fallen.      

Entfernen Sie kleine Teppiche oder andere schwer zu erkennende Gegenstände, ohne nach unten zu schauen.      

Vermeiden Sie Treppensteigen.      

Bewältigung und Unterstützung

Das Leben mit einer chronischen Krankheit kann schwierig sein, und es ist normal, sich manchmal wütend, deprimiert oder entmutigt zu fühlen. Die progressive supranukleäre Lähmung stellt besondere Probleme dar, da sie Veränderungen in Ihrem Gehirn verursachen kann, die Sie ängstlich machen oder ohne Grund lachen oder weinen. Eine progressive supranukleäre Lähmung kann auch extrem frustrierend werden, da das Gehen, Sprechen und Essen schwieriger wird.

Um den Stress des Lebens mit progressiver supranukleärer Lähmung zu bewältigen, sollten Sie diese Vorschläge berücksichtigen:

● Pflegen Sie ein starkes Unterstützungssystem von Freunden und Familie      

● Kontaktieren Sie eine Selbsthilfegruppe, für sich selbst oder für Familienmitglieder      

● Besprechen Sie Ihre Gefühle und Bedenken bezüglich des Lebens mit progressiver supranukleärer Lähmung mit Ihrem Arzt oder einem Berater      

Für Betreuer

Die Pflege einer Person mit progressiver supranukleärer Parese kann physisch und emotional schwierig sein. Es ist nicht einfach, Aufgaben zu jonglieren, wenn Sie versuchen, sich an die ständig schwankenden Stimmungen und körperlichen Bedürfnisse anzupassen, die mit dieser Erkrankung einhergehen. Denken Sie daran, dass sich diese Stimmungen und körperlichen Fähigkeiten von Stunde zu Stunde ändern können und nicht unter der bewussten Kontrolle der Person stehen.

Vorbereitung auf Ihren Termin

Sie können an einen auf Erkrankungen des Gehirns und des Nervensystems spezialisierten Arzt (Neurologen) überwiesen werden.

Was du tun kannst

Notieren Sie Ihre Symptome, einschließlich aller Symptome, die nicht mit dem Grund für die Terminvereinbarung zusammenhängen.      

● Erstellen Sie eine Liste mit all Ihren Medikamenten, Vitaminen und Nahrungsergänzungsmitteln.      

Notieren Sie Ihre wichtigsten medizinischen Informationen, einschließlich anderer Bedingungen.      

Notieren Sie wichtige persönliche Informationen, einschließlich aller jüngsten Veränderungen oder Stressfaktoren in Ihrem Leben.      

Schreiben Sie Fragen auf, die Sie Ihrem Arzt stellen möchten.      

Bitten Sie einen Verwandten oder Freund, Sie zu begleiten, damit Sie sich besser daran erinnern können, was der Arzt sagt.      

Fragen an Ihren Arzt

● Was ist die wahrscheinlichste Ursache für meine Symptome?      

● Welche Arten von Tests benötige ich?      

● Wie verläuft die progressive supranukleäre Parese normalerweise?      

● Welche Behandlungen stehen zur Verfügung und mit welchen Nebenwirkungen kann ich rechnen?      

● Ich habe andere gesundheitliche Probleme. Wie kann ich diese Bedingungen gemeinsam am besten bewältigen?      

● Sollte ich meine Aktivitäten einschränken?       

Zögern Sie nicht, neben den Fragen, die Sie Ihrem Arzt stellen möchten, auch andere Fragen während Ihres Termins zu stellen.

Was Sie von Ihrem Arzt erwarten können

Ihr Arzt wird Ihnen wahrscheinlich eine Reihe von Fragen stellen. Wenn Sie bereit sind, sie zu beantworten, können Sie möglicherweise mehr Zeit haben, um die Punkte durchzugehen, die Sie ansprechen möchten. Sie werden möglicherweise gefragt:

● Hatten Sie Probleme mit dem Gleichgewicht oder beim Gehen?      

● Fällt es Ihnen schwer, Gegenstände unter Ihnen zu sehen, wie z. B. den Teller, wenn Sie essen?      

● Haben Sie Schwierigkeiten beim Sprechen oder Schlucken?      

● Haben sich Ihre Bewegungen steif oder zittrig angefühlt?      

● Haben Sie beunruhigende Stimmungsschwankungen erlebt?      

● Wann traten diese Symptome bei Ihnen auf? Waren sie kontinuierlich oder gelegentlich?      

● Scheint etwas diese Symptome zu verbessern oder zu verschlimmern?      

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