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Systemische Mastozytose

Überblick

Die systemische Mastozytose ist eine seltene Erkrankung, die dazu führt, dass sich zu viele Mastzellen in Ihrem Körper bilden. Eine Mastzelle ist eine Art weißer Blutkörperchen. Mastzellen sind im Bindegewebe Ihres Körpers zu finden. Mastzellen tragen dazu bei, dass Ihr Immunsystem richtig funktioniert, und schützen Sie normalerweise vor Krankheiten.

Bei systemischer Mastozytose sammeln sich überschüssige Mastzellen in der Haut, im Knochenmark, im Verdauungstrakt oder in anderen Körperorganen an. Wenn sie ausgelöst werden, setzen diese Mastzellen Stoffe frei, die ähnliche Anzeichen und Symptome wie bei einer allergischen Reaktion und manchmal auch schwere Entzündungen hervorrufen können, die zu Organschäden führen können. Häufige Auslöser sind Alkohol, scharfe Speisen, Insektenstiche und bestimmte Medikamente.

Symptome

Die Anzeichen und Symptome der systemischen Mastozytose hängen von dem Teil des Körpers ab, der von den übermäßigen Mastzellen betroffen ist. Zu viele Mastzellen können sich in der Haut, der Leber, der Milz, dem Knochenmark oder den Därmen ansammeln. Seltener können auch andere Organe wie das Gehirn, das Herz oder die Lunge betroffen sein.

Zu den Anzeichen und Symptomen der systemischen Mastozytose können gehören:

  • Hautrötung, Juckreiz oder Nesselsucht
  • Unterleibsschmerzen, Durchfall, Übelkeit oder Erbrechen
  • Anämie oder Blutungsstörungen
  • Knochen- und Muskelschmerzen
  • Vergrößerte Leber, Milz oder Lymphknoten
  • Depressionen, Stimmungsschwankungen oder Konzentrationsprobleme

Die Mastzellen werden dazu veranlasst, Stoffe zu produzieren, die Entzündungen und Symptome verursachen. Jeder Mensch hat andere Auslöser, aber zu den häufigsten gehören:

  • Alkohol
  • Hautreizungen
  • Scharfe Lebensmittel
  • körperliche Betätigung
  • Insektenstiche
  • Bestimmte Medikamente

Wann Sie einen Arzt aufsuchen sollten

Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, wenn Sie Probleme mit Hautrötungen oder Nesselsucht haben oder wenn Sie sich Sorgen über die oben genannten Anzeichen oder Symptome machen.

Ursachen

Die meisten Fälle von systemischer Mastozytose werden durch eine zufällige Veränderung (Mutation) im KIT-Gen verursacht. In der Regel wird dieser Fehler im KIT-Gen nicht vererbt. Es werden zu viele Mastzellen produziert, die sich in Geweben und Körperorganen ansammeln und Substanzen wie Histamin, Leukotriene und Zytokine freisetzen, die Entzündungen und Symptome verursachen.

Komplikationen

Zu den Komplikationen der systemischen Mastozytose können gehören:

  • Anaphylaktische Reaktion. Zu dieser schweren allergischen Reaktion gehören Anzeichen und Symptome wie schneller Herzschlag, Ohnmacht, Bewusstlosigkeit und Schock. Bei einer schweren allergischen Reaktion benötigen Sie möglicherweise eine Injektion von Epinephrin.
  • Blutkrankheiten. Dazu können Anämie und schlechte Blutgerinnung gehören.
  • Peptische Ulkuskrankheit. Chronische Magenreizungen können zu Geschwüren und Blutungen in Ihrem Verdauungstrakt führen.
  • Verminderte Knochendichte. Da die systemische Mastozytose die Knochen und das Knochenmark angreifen kann, besteht das Risiko von Knochenproblemen, wie z. B. Osteoporose.
  • Organversagen. Eine Anhäufung von Mastzellen in Körperorganen kann zu Entzündungen und Organschäden führen.

Diagnose

Um eine systemische Mastozytose zu diagnostizieren, wird Ihr Arzt wahrscheinlich zunächst Ihre Symptome und Ihre Krankengeschichte, einschließlich der von Ihnen eingenommenen Medikamente, besprechen. Anschließend kann er Tests anordnen, mit denen er nach hohen Konzentrationen von Mastzellen oder den von ihnen freigesetzten Substanzen sucht. Auch eine Untersuchung der von der Krankheit betroffenen Organe kann durchgeführt werden.

Zu den Tests können gehören:

  • Blut- oder Urinuntersuchungen
  • Biopsie des Knochenmarks
  • Hautbiopsie
  • Bildgebende Untersuchungen wie Röntgen, Ultraschall, Knochenscan und CT-Scan
  • Biopsie von Organen, die von der Krankheit betroffen sind, z. B. der Leber
  • Genetische Tests

Arten der systemischen Mastozytose

Zu den fünf Haupttypen der systemischen Mastozytose gehören:

  • Indolente systemische Mastozytose. Dies ist die häufigste Form und geht in der Regel nicht mit einer Funktionsstörung der Organe einher. Hautsymptome sind häufig, aber auch andere Organe können betroffen sein, und die Krankheit kann sich im Laufe der Zeit langsam verschlimmern.
  • Schwelende systemische Mastozytose. Diese Form geht mit ausgeprägteren Symptomen einher und kann mit Organfunktionsstörungen und einer Verschlechterung der Krankheit im Laufe der Zeit einhergehen.
  • Systemische Mastozytose mit einer anderen Blut- oder Knochenmarkstörung. Diese schwere Form entwickelt sich rasch und geht häufig mit Organfunktionsstörungen und -schäden einher.
  • Aggressive systemische Mastozytose. Diese seltene Form der Mastozytose ist schwerwiegender, weist erhebliche Symptome auf und geht in der Regel mit fortschreitender Organfunktionsstörung und -schädigung einher.
  • Mastzell-Leukämie. Hierbei handelt es sich um eine extrem seltene und aggressive Form der systemischen Mastozytose.

Systemische Mastozytose tritt am häufigsten bei Erwachsenen auf. Eine andere Form der Mastozytose, die kutane Mastozytose, tritt typischerweise bei Kindern auf und betrifft meist nur die Haut. Sie geht im Allgemeinen nicht in eine systemische Mastozytose über.

Behandlung

Die Behandlung kann je nach Art der systemischen Mastozytose und den betroffenen Körperorganen unterschiedlich sein. Die Behandlung umfasst im Allgemeinen die Kontrolle der Symptome, die Behandlung der Krankheit und eine regelmäßige Überwachung.

Kontrolle der Auslöser

Das Erkennen und Vermeiden von Faktoren, die Mastzellen auslösen können, wie bestimmte Nahrungsmittel, Medikamente oder Insektenstiche, kann dazu beitragen, die Symptome der systemischen Mastozytose unter Kontrolle zu halten.

Medikamente

Ihr Arzt kann Ihnen Medikamente empfehlen, um:

  • Behandlung der Symptome, zum Beispiel mit Antihistaminika
  • Verringerung der Magensäure und der Beschwerden im Verdauungstrakt
  • den Wirkungen der von Ihren Mastzellen freigesetzten Substanzen entgegenzuwirken, z. B. mit Kortikosteroiden
  • Hemmung des KIT-Gens, um die Produktion von Mastzellen zu verringern

Eine medizinische Fachkraft kann Ihnen beibringen, wie Sie sich selbst eine Epinephrin-Spritze geben können, falls Sie eine schwere allergische Reaktion haben, wenn Ihre Mastzellen ausgelöst werden.

Chemotherapie

Wenn Sie an einer aggressiven systemischen Mastozytose, einer systemischen Mastozytose in Verbindung mit einer anderen Blutkrankheit oder einer Mastzellenleukämie leiden, können Sie mit Chemotherapie-Medikamenten behandelt werden, um die Anzahl der Mastzellen zu reduzieren.

Stammzellentransplantation

Für Menschen mit einer fortgeschrittenen Form der systemischen Mastozytose, der so genannten Mastzellleukämie, kann eine Stammzelltransplantation eine Option sein.

Regelmäßige Überwachung

Ihr Arzt überwacht regelmäßig den Zustand Ihrer Erkrankung anhand von Blut- und Urinproben. Möglicherweise können Sie ein spezielles Set für zu Hause verwenden, um Blut- und Urinproben zu sammeln, während Sie unter Symptomen leiden, damit Ihr Arzt sich ein besseres Bild davon machen kann, wie die systemische Mastozytose Ihren Körper beeinflusst. Regelmäßige Knochendichtemessungen können Sie auf Probleme wie Osteoporose hin überwachen.

Lebensstil und Hausmittel

Die systemische Mastozytose kann eine komplexe Krankheit sein. Das Verständnis Ihres Zustands ist entscheidend für die laufende Behandlung und die Vermeidung von Komplikationen. Fragen Sie Ihre Familie oder Freunde, ob sie Ihnen bei der Überwachung und Pflege Ihrer Erkrankung helfen können. Hier sind einige Tipps für die Selbstbehandlung:

  • Erkennen und vermeiden Sie Ihre Auslöser.
  • Behandeln Sie allergische Reaktionen. Wenn Ihr Arzt Epinephrin empfiehlt, sollten Sie immer eine Dosis mit sich führen.
  • Befolgen Sie die Empfehlungen Ihres Arztes zur Behandlung und laufenden Überwachung.
  • Tragen Sie ein medizinisches Warnarmband oder eine Halskette oder führen Sie eine medizinische Karte mit sich, auf der Sie angeben, dass Sie an systemischer Mastozytose leiden. Bitten Sie Ihren Arzt, Ihnen Informationen für medizinisches Fachpersonal zu geben, die Sie bei sich tragen können, falls Sie eine Notfallversorgung benötigen.

Bewältigung und Unterstützung

Der Umgang mit einer lebenslangen Erkrankung wie der systemischen Mastozytose kann stressig und anstrengend sein. Ziehen Sie diese Strategien in Betracht:

  • Informieren Sie sich über die Krankheit. Lernen Sie so viel wie möglich über systemische Mastozytose. Dann können Sie die besten Entscheidungen treffen und für sich selbst eintreten. Helfen Sie Ihren Familienmitgliedern und Freunden, die Krankheit, die notwendige Pflege und die notwendigen Sicherheitsvorkehrungen zu verstehen.
  • Suchen Sie sich ein Team von vertrauenswürdigen Fachleuten. Sie werden wichtige Entscheidungen über die Pflege treffen müssen. Medizinische Zentren mit spezialisierten Teams können Ihnen Informationen über systemische Mastozytose sowie Rat und Unterstützung bieten und Ihnen bei der Pflege helfen.
  • Suchen Sie sich andere Unterstützung. Im Gespräch mit Menschen, die mit ähnlichen Problemen zu kämpfen haben, können Sie Informationen und emotionale Unterstützung erhalten. Fragen Sie Ihren Arzt nach Ressourcen und Selbsthilfegruppen in Ihrer Gemeinde. Wenn Sie sich in einer Selbsthilfegruppe nicht wohl fühlen, kann Ihr Arzt Ihnen vielleicht einen Kontakt zu jemandem vermitteln, der mit systemischer Mastozytose zu tun hatte. Möglicherweise können Sie auch online eine Gruppe oder individuelle Unterstützung finden.
  • Bitten Sie Ihre Familie und Freunde um Hilfe. Bitten Sie um Hilfe von Familie und Freunden und nehmen Sie diese an, wenn Sie sie brauchen. Nehmen Sie sich Zeit für Ihre Interessen und Aktivitäten. Ein Beratungsgespräch mit einem Psychologen kann bei der Anpassung und Bewältigung helfen.

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