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Systemische Sklerose

Überblick

Die begrenzte Sklerodermie, auch als CREST-Syndrom bekannt, ist eine Unterform der Sklerodermie – eine Erkrankung, deren Name “verhärtete Haut” bedeutet.

Die mit der begrenzten Sklerodermie verbundenen Hautveränderungen treten typischerweise nur an den Unterarmen und Beinen, unterhalb der Ellenbogen und Knie auf und betreffen manchmal auch das Gesicht und den Hals. Eine begrenzte Sklerodermie kann auch den Verdauungstrakt, das Herz, die Lunge oder die Nieren betreffen.

Die durch die begrenzte Sklerodermie verursachten Probleme können geringfügig sein. Manchmal befällt die Krankheit aber auch die Lunge oder das Herz, was schwerwiegende Folgen haben kann. Für die begrenzte Sklerodermie gibt es keine bekannte Heilung. Die Behandlung konzentriert sich darauf, die Symptome zu lindern, ernsthafte Komplikationen zu verhindern und die Lebensqualität zu verbessern.

Symptome

Während einige Varianten der Sklerodermie schnell auftreten, entwickeln sich die Anzeichen und Symptome der begrenzten Sklerodermie in der Regel allmählich. Sie umfassen:

  • Straffe, verhärtete Haut. Bei der begrenzten Sklerodermie betreffen die Hautveränderungen typischerweise nur die Unterarme und Beine, einschließlich der Finger und Zehen, sowie manchmal das Gesicht und den Hals. Die Haut kann glänzend aussehen, weil sie über den darunter liegenden Knochen straff gezogen wird. Es kann schwierig werden, die Finger zu beugen oder den Mund zu öffnen.
  • Raynaud-Phänomen. Bei dieser Erkrankung verkrampfen sich kleine Blutgefäße in den Fingern und Zehen als Reaktion auf Kälte oder emotionalen Stress und blockieren den Blutfluss. Bei den meisten Menschen färbt sich die Haut weiß, bevor sie blau, kalt und taub wird. Wenn sich die Durchblutung verbessert, rötet sich die Haut in der Regel und kann pulsieren oder kribbeln. Das Raynaud-Phänomen ist oft das erste Anzeichen einer begrenzten Sklerodermie, aber viele Menschen, die an Raynaud leiden, entwickeln nie eine Sklerodermie.
  • Rote Flecken oder Linien auf der Haut. Das Anschwellen winziger Blutgefäße nahe der Hautoberfläche verursacht diese kleinen roten Flecken oder Linien (Teleangiektasien). Sie sind nicht schmerzhaft und treten vor allem an den Händen und im Gesicht auf.
  • Beulen unter der Haut. Bei einer begrenzten Sklerodermie können sich winzige Kalkablagerungen (Kalzinose) unter der Haut bilden, vor allem an den Ellenbogen, Knien und Fingern. Sie können diese Ablagerungen sehen und fühlen, die manchmal empfindlich sind oder sich entzünden.
  • Schluckbeschwerden. Eine begrenzte Sklerodermie verursacht häufig Probleme mit dem Schlauch, der Mund und Magen (Speiseröhre) verbindet. Eine schlechte Funktion der Muskeln in der oberen und unteren Speiseröhre kann das Schlucken erschweren und dazu führen, dass sich Magensäure in die Speiseröhre zurückstaut, was zu Sodbrennen, Entzündungen und Vernarbungen des Speiseröhrengewebes führt.

Wann sollte man einen Arzt aufsuchen?

Die frühzeitige Erkennung einer begrenzten Sklerodermie kann helfen, ernsthafte Komplikationen zu verhindern. Suchen Sie Ihren Arzt auf, wenn Sie Anzeichen für die Erkrankung haben.

Ursachen

Die Ursache ist nicht bekannt, aber man nimmt an, dass es sich bei der begrenzten Sklerodermie um eine Autoimmunerkrankung handelt, bei der sich das Immunsystem gegen den eigenen Körper wendet. Das Immunsystem scheint die Produktion von zu viel Kollagen, einem wichtigen Bestandteil des Bindegewebes, anzuregen. Diese Überproduktion von Kollagen lagert sich in der Haut und den inneren Organen ab, so dass diese nicht mehr normal funktionieren.

Risikofaktoren

  • Ihr Geschlecht. Bei Frauen ist die Wahrscheinlichkeit, eine begrenzte Sklerodermie zu entwickeln, wesentlich höher als bei Männern.
  • Das Alter. Die begrenzte Sklerodermie tritt häufiger im Alter zwischen 30 und 50 Jahren auf.
  • Rasse. In den Vereinigten Staaten ist die limitierte Sklerodermie bei Schwarzen und amerikanischen Ureinwohnern tendenziell schwerer als bei Weißen.
  • Genetische Faktoren. Wenn jemand in Ihrer Familie an einer Autoimmunerkrankung leidet – wie z. B. Lupus, rheumatoide Arthritis oder Hashimoto-Krankheit -, haben Sie ein erhöhtes Risiko, an einer begrenzten Sklerodermie zu erkranken.
  • Exposition gegenüber Toxinen. Bestimmte toxische Substanzen – wie Polyvinylchlorid, Benzol, Siliziumdioxid und Trichlorethylen – können bei Menschen mit einer genetischen Veranlagung für die Krankheit Sklerodermie auslösen.

Komplikationen

Die sichtbaren Zeichen einer begrenzten Sklerodermie – straffe, dicke Haut an Fingern, Händen und im Gesicht – können Ihr Aussehen verändern, alltägliche Aufgaben wie das Öffnen eines Glases oder das Rasieren erschweren und Ihre Sprache beeinträchtigen. Die schwerwiegendsten Komplikationen treten jedoch meist unter der Haut auf.

  • Gastrointestinale Probleme. Veränderungen in der Funktion der Speiseröhrenmuskulatur können zu Schluckbeschwerden und chronischem Sodbrennen führen. Wenn eine begrenzte Sklerodermie Ihren Darm beeinträchtigt, kann dies zu Verstopfung, Durchfall, Blähungen nach den Mahlzeiten, ungewolltem Gewichtsverlust und Unterernährung führen.
  • Geschwüre an Fingern und Zehen. Ein schweres Raynaud-Phänomen kann die Durchblutung der Finger und Zehen behindern, was zu schwer heilenden Geschwüren führen kann. Außerdem können anormale oder verengte Blutgefäße in Verbindung mit schweren Raynaud-Phänomenen zu Gangrän an Fingern oder Zehen führen, was eine Amputation erforderlich machen kann.
  • Schädigung der Lunge. Eine begrenzte Sklerodermie kann eine Reihe von Problemen mit der Lunge verursachen. In einigen Fällen sammelt sich überschüssiges Kollagen im Gewebe zwischen den Lungenbläschen, wodurch das Lungengewebe steifer wird und weniger gut funktionieren kann. Ein erhöhter Blutdruck in den Arterien zwischen Herz und Lunge lässt das Herz härter arbeiten und schwächt es schließlich.
  • Herzprobleme. Die Vernarbung des Herzgewebes kann zu abnormalen Herzrhythmen (Arrhythmien) und in seltenen Fällen zu einer Entzündung des Herzmuskels (Myokarditis) führen.
  • Nierenprobleme. Obwohl Nierenschäden bei anderen Formen der Sklerodermie häufiger vorkommen, können sie auch bei begrenzter Sklerodermie auftreten. Das erste Anzeichen kann ein hoher Blutdruck sein. Ein eingeschränkter Blutfluss zu den Nieren kann zu Nierenkrisen führen, die, wenn sie nicht behandelt werden, zu Nierenversagen führen können.
  • Zahnprobleme. Eine starke Straffung der Gesichtshaut kann es schwierig machen, den Mund weit genug zu öffnen, um die Zähne zu putzen. Saurer Reflux kann den Zahnschmelz zerstören, und Veränderungen des Zahnfleischgewebes können dazu führen, dass sich die Zähne lockern oder sogar ausfallen.
  • Trockene Augen und trockener Mund. Eine begrenzte Sklerodermie kann sehr trockene Augen und einen trockenen Mund verursachen.

Diagnose

Wie andere ungewöhnliche und komplexe Autoimmunkrankheiten ist auch die begrenzte Sklerodermie oft schwer zu diagnostizieren. Die Anzeichen und Symptome sind sehr unterschiedlich und ähneln oft denen anderer Krankheiten.

Die Diagnose einer begrenzten Sklerodermie wird im Allgemeinen anhand Ihrer Anzeichen und Symptome gestellt. Bei der körperlichen Untersuchung achtet Ihr Arzt auf Veränderungen in der Beschaffenheit, der Farbe und dem Aussehen Ihrer Haut. Zu den Tests, die bei der Diagnose helfen können, gehören:

  • Labortests. Eine Probe Ihres Blutes kann auf Antikörper untersucht werden, die häufig im Blut von Menschen mit begrenzter Sklerodermie zu finden sind. Dies ist jedoch kein definitiver Test, da nicht alle Menschen mit begrenzter Sklerodermie diese Antikörper haben.
  • Hautbiopsie. Manchmal entnehmen Ärzte eine kleine Hautprobe, die in einem Labor unter dem Mikroskop untersucht wird. Obwohl Biopsien hilfreich sein können, können sie keine endgültige Diagnose der begrenzten Sklerodermie stellen.

Ihr Arzt kann zusätzliche Tests empfehlen, um Komplikationen an Lunge, Herz, Nieren oder Magen-Darm-Trakt festzustellen.

Behandlung

Für die begrenzte Sklerodermie gibt es keine bekannte Heilung. Die Behandlung konzentriert sich darauf, die Anzeichen und Symptome zu lindern und Komplikationen zu verhindern.

Medikamente

Verschiedene Arten von Medikamenten können helfen, die Anzeichen und Symptome der Sklerodermie zu lindern:

  • Topische Antibiotika. Wenn sich Hautgeschwüre infizieren, müssen Sie möglicherweise örtliche Antibiotika auftragen und die Stelle abbinden. Wenn die topische Behandlung nicht anschlägt, benötigen Sie möglicherweise orale oder intravenöse Antibiotika.
  • Magensäurehemmende Medikamente. Bei Sodbrennen kann Ihr Arzt Medikamente vorschlagen, die die Produktion von Magensäure verringern.
  • Blutdrucksenkende Medikamente. Medikamente, die kleine Blutgefäße öffnen und die Durchblutung fördern, können helfen, die Symptome des Raynaud-Syndroms zu lindern und den erhöhten Druck in den Arterien zwischen Herz, Lunge und Niere zu verringern.
  • Medikamente zur Unterdrückung des Immunsystems. Diese Art von Medikamenten hat sich als vielversprechend erwiesen, wenn es darum geht, eine Erkrankung zu verhindern, bei der sich überschüssiges Kollagen im Gewebe zwischen den Lungenbläschen ansammelt.

Therapie

Steife, schmerzhafte Gelenke und Haut sind häufige Probleme bei begrenzter Sklerodermie. In der Physio- oder Ergotherapie können Sie Übungen erlernen, die Ihnen helfen, Ihre Beweglichkeit und Kraft zu erhalten.

  • Physikalische Therapie. Dehnungsübungen sind wichtig, um den Verlust der Beweglichkeit Ihrer Fingergelenke zu verhindern. Ein Physiotherapeut kann Ihnen auch Übungen für das Gesicht zeigen, die Ihnen helfen, Ihr Gesicht und Ihren Mund beweglich zu halten.
  • Beschäftigungstherapie. Bei Bedarf kann ein Ergotherapeut Ihnen dabei helfen, neue Wege für die Ausführung alltäglicher Aufgaben zu erlernen. Spezielle Zahnbürsten und Zahnseide können Ihnen beispielsweise die Pflege Ihrer Zähne erleichtern.

Chirurgie

Ein chirurgischer Eingriff kann bei bestimmten Problemen notwendig sein, wie z. B.:

  • Kalkablagerungen. Große oder schmerzhafte Kalkablagerungen werden manchmal chirurgisch entfernt.
  • Rote Flecken oder Linien. Eine Laseroperation kann das Auftreten von roten Flecken oder Linien, die durch geschwollene Blutgefäße nahe der Hautoberfläche verursacht werden, verringern.

Lebensweise und Hausmittel

Warm halten

Um die Symptome des Raynaud-Syndroms zu lindern, sollten Sie bei kühlem Wetter draußen Handschuhe oder Fäustlinge tragen und drinnen, wenn Sie in die Kühltruhe greifen. Um die Körperkerntemperatur bei kühler Witterung aufrechtzuerhalten, ziehen Sie sich in mehreren Schichten an und tragen Sie eine Mütze oder einen Schal, Thermosocken und gut sitzende Stiefel oder Schuhe, die die Blutzirkulation nicht einschränken.

Rauchen Sie nicht

Wenn Sie rauchen, sprechen Sie mit Ihrem Arzt darüber, wie Sie mit dem Rauchen aufhören können. Nikotin verengt Ihre Blutgefäße und verschlimmert das Raynaud-Phänomen. Rauchen verschlimmert auch das Sodbrennen.

Treiben Sie regelmäßig Sport

Regelmäßige Bewegung kann Ihnen helfen, Ihre Beweglichkeit und Kraft zu erhalten. Fragen Sie Ihren Arzt, Physio- oder Ergotherapeuten, welche Aktivitäten für Sie geeignet sind.

Ändern Sie Ihre Essgewohnheiten

Wenn Sie Schluckbeschwerden haben, wählen Sie weiche, feuchte Nahrungsmittel und kauen Sie sie gut. So minimieren Sie den sauren Reflux:

Essen Sie kleine, häufige Mahlzeiten

Vermeiden Sie scharf gewürzte oder fettige Speisen, Schokolade, Koffein und Alkohol

treiben Sie keinen Sport unmittelbar vor oder nach dem Essen

Erhöhen Sie das Kopfende Ihres Bettes mit Hilfe von Blöcken

Bleiben Sie nach einer Mahlzeit zwei bis drei Stunden lang aufrecht sitzen und essen Sie nicht vor dem Schlafengehen

Schützen Sie Ihre Haut

Überschüssiges Kollagen zerstört die Schweiß- und Talgdrüsen, wodurch die Haut steif und trocken wird. So machen Sie Ihre Haut weicher:

  • Vermeiden Sie scharfe Seifen und Reinigungsmittel. Entscheiden Sie sich für Reinigungscremes oder sanfte Hautreiniger und Bade- oder Duschgels mit Feuchtigkeitszusätzen. Tragen Sie Gummihandschuhe, wenn Sie abwaschen oder putzen.
  • Baden Sie weniger oft. Baden Sie jeden zweiten Tag und duschen Sie nur kurz und verwenden Sie eher warmes als heißes Wasser. Seien Sie beim Waschen Ihrer Haut vorsichtig.
  • Befeuchten Sie die Haut. Tragen Sie nach dem Händewaschen oder Baden eine reichhaltige, parfümfreie Feuchtigkeitscreme auf Ölbasis auf, solange Ihre Haut noch feucht ist. Tragen Sie die Feuchtigkeitscreme im Laufe des Tages auf, wenn sich Ihre Haut trocken anfühlt.
  • Verwenden Sie Sonnenschutzmittel. Um weitere Hautschäden zu vermeiden, tragen Sie Sonnenschutzmittel auf, bevor Sie ins Freie gehen.
  • Verwenden Sie einen Luftbefeuchter. Dadurch wird die Feuchtigkeit in Ihrer Wohnung erhöht.

Achten Sie auf eine gute Mundhygiene

Lassen Sie sich regelmäßig untersuchen und verwenden Sie spezielle Zahnspülungen oder Zahnpasten, wenn Ihr Zahnarzt sie empfiehlt. Wenn Ihr Mund chronisch trocken ist, versuchen Sie, mehr Wasser zu trinken und an Eiswürfeln oder harten, zuckerfreien Süßigkeiten zu lutschen. Wenn diese Maßnahmen nicht ausreichen, kann Ihr Zahnarzt Medikamente verschreiben, die den Speichelfluss anregen.

Alternative Medizin

Um die Durchblutung der Extremitäten zu fördern, können Sie Biofeedback ausprobieren, eine Technik, bei der Sie lernen, bestimmte Körperreaktionen zu kontrollieren. Auch Entspannungsübungen oder Medikamente können hilfreich sein.

Bewältigung und Unterstützung

Da Sklerodermie Ihr Aussehen und Ihre Fähigkeit, einfache Aufgaben zu erledigen, beeinträchtigen kann, kann Ihr Selbstwertgefühl leiden. Depressionen und Angstzustände sind bei Menschen mit dieser Krankheit häufig.

Ein Gespräch mit einem Berater kann Ihnen helfen, mit den durch die Krankheit verursachten Veränderungen fertig zu werden. Auch der Austausch mit Menschen, die an der gleichen Krankheit leiden, kann hilfreich sein, sei es durch Online- oder persönliche Selbsthilfegruppen.

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