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Von-Willebrand-Krankheit

Überblick

Die von-Willebrand-Krankheit ist eine lebenslange Blutungsstörung, bei der das Blut nicht gut gerinnt. Menschen mit dieser Krankheit haben niedrige Werte des von-Willebrand-Faktors, eines Proteins, das die Blutgerinnung unterstützt, oder das Protein funktioniert nicht so, wie es sollte.

Die meisten Menschen mit dieser Krankheit werden damit geboren, da sie die Krankheit von einem oder beiden Elternteilen geerbt haben. Warnzeichen, wie starke Blutungen nach einem zahnärztlichen Eingriff, können sich jedoch erst nach Jahren bemerkbar machen.

Die Von-Willebrand-Krankheit kann nicht geheilt werden. Aber mit einer Behandlung und Selbstbehandlung können die meisten Betroffenen ein aktives Leben führen.

Symptome

Viele Menschen, die an der von-Willebrand-Krankheit leiden, wissen nichts davon, weil die Anzeichen gering oder nicht vorhanden sind. Das häufigste Anzeichen der Krankheit ist eine abnorme Blutung.

Es gibt drei Haupttypen der Krankheit. Das Ausmaß der Blutungen ist je nach Art und Schweregrad der Erkrankung von Person zu Person unterschiedlich.

Wenn Sie an der von-Willebrand-Krankheit leiden, können Sie folgende Symptome haben

  • Übermäßige Blutungen nach einer Verletzung oder nach einer Operation oder Zahnbehandlung
  • Nasenbluten, das nicht innerhalb von 10 Minuten aufhört
  • Schwere oder lange Menstruationsblutungen
  • Blut in Ihrem Urin oder Stuhl
  • Leichte Blutergüsse oder klumpige Blutergüsse

Zu den Anzeichen und Symptomen der Menstruation können gehören:

  • Blutgerinnsel mit einem Durchmesser von mehr als 2,5 Zentimetern in Ihrem Menstruationsfluss
  • Sie müssen Ihre Menstruationsbinde oder Ihren Tampon mehr als einmal pro Stunde wechseln.
  • Die Notwendigkeit, bei der Menstruation einen doppelten Hygieneschutz zu verwenden
  • Symptome einer Anämie, einschließlich Müdigkeit, Erschöpfung oder Kurzatmigkeit

Wann Sie einen Arzt aufsuchen sollten

Wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Ihre Ärztin, wenn die Blutung lange anhält oder schwer zu stoppen ist.

Ursachen

Die übliche Ursache der von-Willebrand-Krankheit ist ein vererbtes abnormales Gen, das den von-Willebrand-Faktor kontrolliert – ein Protein, das eine Schlüsselrolle bei der Blutgerinnung spielt.

Wenn die Konzentration dieses Proteins zu niedrig ist oder es nicht so funktioniert, wie es sollte, können kleine Blutzellen, die so genannten Blutplättchen, nicht richtig zusammenkleben und sich nicht normal an die Blutgefäßwände heften, wenn eine Verletzung aufgetreten ist. Dies stört den Gerinnungsprozess und kann manchmal zu unkontrollierten Blutungen führen.

Viele Menschen mit der von-Willebrand-Krankheit haben auch niedrige Werte von Faktor VIII, einem anderen Protein, das bei der Blutgerinnung hilft.

Faktor VIII ist an einer anderen vererbten Gerinnungsstörung, der Hämophilie, beteiligt. Im Gegensatz zur Hämophilie, die hauptsächlich Männer betrifft, tritt die von-Willebrand-Krankheit bei Männern und Frauen auf und verläuft in der Regel milder.

In seltenen Fällen kann sich die von-Willebrand-Krankheit später im Leben bei Menschen entwickeln, die das abnorme Gen nicht von einem Elternteil geerbt haben. Dies ist als erworbenes von-Willebrand-Syndrom bekannt und wird wahrscheinlich durch eine Grunderkrankung verursacht.

Risikofaktoren

Der Hauptrisikofaktor für die von-Willebrand-Krankheit ist eine familiäre Vorbelastung. Die Eltern geben das abnorme Gen für diese Krankheit an ihre Kinder weiter. In seltenen Fällen überspringt die Krankheit Generationen.

Die Krankheit wird in der Regel autosomal-dominant vererbt, d. h. nur ein Elternteil muss ein abnormales Gen besitzen, um betroffen zu sein. Wenn Sie das Gen für die von-Willebrand-Krankheit besitzen, haben Sie eine 50 %ige Chance, dieses Gen an Ihre Kinder weiterzugeben.

Die schwerste Form der Erkrankung ist “autosomal rezessiv”, was bedeutet, dass beide Elternteile ein abnormales Gen an Sie weitergeben müssen.

Komplikationen

In seltenen Fällen kann die von-Willebrand-Krankheit zu unkontrollierbaren Blutungen führen, die lebensbedrohlich sein können. Weitere Komplikationen der von-Willebrand-Krankheit können sein:

  • Anämie. Frauen, die starke Menstruationsblutungen haben, können eine Eisenmangelanämie entwickeln.
  • Schwellungen und Schmerzen. Dies kann eine Folge von abnormalen Blutungen in den Gelenken oder im Weichteilgewebe sein.

Vorbeugung

Da es sich bei der von-Willebrand-Krankheit in der Regel um eine Erbkrankheit handelt, sollten Sie eine genetische Beratung in Erwägung ziehen, wenn diese Krankheit in Ihrer Familie vorkommt und Sie planen, Kinder zu bekommen. Wenn Sie das defekte Gen für die von-Willebrand-Krankheit in sich tragen, können Sie es an Ihre Nachkommen weitergeben, auch wenn Sie keine Symptome haben.

Diagnose

Milde Formen der von-Willebrand-Krankheit können schwer zu diagnostizieren sein, da Blutungen häufig auftreten und bei den meisten Menschen nicht auf eine Krankheit hindeuten. Wenn Ihr Arzt jedoch vermutet, dass Sie eine Blutungsstörung haben, überweist er Sie möglicherweise an einen Spezialisten für Blutkrankheiten (Hämatologen).

Um Sie auf die von-Willebrand-Krankheit zu untersuchen, wird Ihr Arzt Ihnen wahrscheinlich detaillierte Fragen zu Ihrer Krankengeschichte stellen und Sie auf blaue Flecken oder andere Anzeichen von Blutungen in letzter Zeit untersuchen.

Ihr Arzt wird wahrscheinlich auch die folgenden Bluttests empfehlen:

  • Von-Willebrand-Faktor-Antigen. Damit wird die Konzentration des Von-Willebrand-Faktors in Ihrem Blut durch Messung eines bestimmten Proteins bestimmt.
  • Von-Willebrand-Faktor-Aktivität. Es gibt eine Reihe von Tests, mit denen gemessen werden kann, wie gut der von-Willebrand-Faktor in Ihrem Gerinnungsprozess funktioniert.
  • Faktor-VIII-Gerinnungsaktivität. Dieser Test zeigt, ob Sie abnorm niedrige Werte und eine abnormale Aktivität von Faktor VIII haben.
  • Von-Willebrand-Faktor-Multimere. Damit werden die Struktur des von-Willebrand-Faktors in Ihrem Blut, seine Proteinkomplexe und die Art und Weise, wie seine Moleküle zerfallen, bewertet. Diese Informationen helfen bei der Identifizierung der Art der von-Willebrand-Krankheit, an der Sie leiden.

Die Ergebnisse dieser Tests können bei ein und derselben Person im Laufe der Zeit aufgrund von Faktoren wie Stress, Bewegung, Infektionen, Schwangerschaft und Medikamenten schwanken. Daher müssen Sie einige Tests möglicherweise wiederholen.

Wenn Sie an der von-Willebrand-Krankheit erkrankt sind, kann Ihr Arzt vorschlagen, dass sich Familienmitglieder untersuchen lassen, um festzustellen, ob die Krankheit in Ihrer Familie vorkommt.

Behandlung

Auch wenn die von-Willebrand-Krankheit nicht heilbar ist, kann eine Behandlung dazu beitragen, Blutungen zu verhindern oder zu stoppen. Ihre Behandlung hängt ab von:

  • der Art und dem Schweregrad Ihrer Erkrankung
  • davon, wie Sie auf eine frühere Therapie angesprochen haben
  • Ihren anderen Medikamenten und Erkrankungen

Ihr Arzt kann Ihnen eine oder mehrere der folgenden Behandlungen vorschlagen, um den von-Willebrand-Faktor zu erhöhen, Blutgerinnsel zu verstärken oder – bei Frauen – starke Menstruationsblutungen zu kontrollieren:

  • Desmopressin. Dieses Medikament ist als Injektion (DDAVP) oder Nasenspray (Minirin) erhältlich. Es ist ein synthetisches Hormon, das die Blutung kontrolliert, indem es Ihren Körper dazu anregt, mehr von-Willebrand-Faktor freizusetzen, der in der Auskleidung Ihrer Blutgefäße gespeichert ist. Viele Ärzte betrachten DDAVP als die erste Behandlung für die Behandlung der von-Willebrand-Krankheit. Manche Frauen verwenden das Nasenspray zu Beginn ihrer Menstruation, um übermäßige Blutungen zu kontrollieren. Es kann auch wirksam sein, wenn es vor einem kleinen chirurgischen Eingriff eingesetzt wird.
  • Substitutionstherapien. Dazu gehören Infusionen mit konzentrierten Blutgerinnungsfaktoren, die von-Willebrand-Faktor und Faktor VIII enthalten. Ihr Arzt kann sie empfehlen, wenn DDAVP für Sie nicht in Frage kommt oder unwirksam war. Eine weitere von der FDA zugelassene Ersatztherapie zur Behandlung von Erwachsenen ab 18 Jahren ist ein gentechnisch hergestelltes (rekombinantes) von-Willebrand-Faktor-Produkt. Da der rekombinante Faktor ohne Plasma hergestellt wird, kann er das Risiko einer Virusinfektion oder allergischen Reaktion verringern.
  • Orale Verhütungsmittel. Für Frauen können sie nützlich sein, um starke Blutungen während der Menstruation zu kontrollieren. Die Östrogenhormone in Antibabypillen können die Aktivität des von-Willebrand-Faktors und des Faktors VIII erhöhen. Dieser Effekt ist wahrscheinlich auch bei Verhütungspflastern vorhanden, obwohl weitere Studien erforderlich sind, um ihn zu bestätigen.
  • Gerinnungsstabilisierende Medikamente. Diese antifibrinolytischen Medikamente – wie Aminocapronsäure (Amicar) und Tranexamsäure (Cyklokapron, Lysteda) – können helfen, Blutungen zu stoppen, indem sie den Abbau von Blutgerinnseln verlangsamen. Ärzte verschreiben diese Medikamente häufig vor oder nach einem chirurgischen Eingriff oder einer Zahnextraktion.
  • Medikamente, die auf Schnittwunden aufgetragen werden. Ein Fibrinkleber (Tisseel VHSD), der auf eine Wunde aufgetragen wird, hilft, die Blutung zu stoppen. Dieses Mittel wird mit einer Spritze wie Klebstoff aufgetragen. Es gibt auch frei verkäufliche Produkte, die Nasenbluten stoppen.

Bei leichteren Fällen empfiehlt Ihr Arzt die Behandlung nur, wenn Sie sich einer Operation oder einer Zahnbehandlung unterziehen müssen oder wenn Sie ein Trauma erlitten haben, z. B. einen Autounfall.

Lebensstil und Hausmittel

Diese Tipps zur Selbstbehandlung können Ihnen helfen, Ihr Leiden in den Griff zu bekommen:

  • Wechseln Sie die Schmerzmittel. Um Blutungen vorzubeugen, sprechen Sie mit Ihrem Arzt, bevor Sie blutverdünnende Medikamente wie Aspirin, Ibuprofen (Advil, Motrin IB, andere) oder Naproxen-Natrium (Aleve) einnehmen. Ihr Arzt könnte Ihnen stattdessen Schmerz- und Fiebermittel wie Acetaminophen (Tylenol, andere) empfehlen.
  • Informieren Sie Ihre Ärzte und Zahnärzte. Informieren Sie Ihren Arzt oder Zahnarzt, dass Sie an der von-Willebrand-Krankheit leiden, bevor Sie sich einer Operation unterziehen, ein neues Medikament einnehmen oder ein Kind bekommen. Erwähnen Sie auch, ob in Ihrer Familie jemand eine Vorgeschichte mit übermäßigen Blutungen hat.
  • Ziehen Sie in Erwägung, ein medizinisches ID-Armband zu tragen. Achten Sie darauf, dass darauf vermerkt ist, dass Sie an der von-Willebrand-Krankheit leiden, was für das medizinische Personal hilfreich ist, wenn Sie einen Unfall haben oder in eine Notaufnahme gebracht werden. Tragen Sie auch eine medizinische Warnkarte in Ihrer Brieftasche.
  • Seien Sie aktiv und sicher. Bewegen Sie sich, um ein gesundes Gewicht zu erreichen oder zu halten. Vermeiden Sie Aktivitäten, die Blutergüsse verursachen können, wie Fußball, Ringen und Hockey.

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