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Zollinger-Ellison-Syndrom

Überblick

Das Zollinger-Ellison-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, bei der sich ein oder mehrere Tumore in der Bauchspeicheldrüse oder im oberen Teil des Dünndarms (Zwölffingerdarm) bilden. Diese Tumore, Gastrinome genannt, schütten große Mengen des Hormons Gastrin aus, das den Magen dazu bringt, zu viel Säure zu produzieren. Die überschüssige Säure führt dann zu Magengeschwüren sowie zu Durchfall und anderen Symptomen.

Das Zollinger-Ellison-Syndrom kann zu jedem Zeitpunkt des Lebens auftreten, aber in der Regel erfahren die Betroffenen zwischen 20 und 60 Jahren, dass sie davon betroffen sind. Die übliche Behandlung des Zollinger-Ellison-Syndroms besteht in der Einnahme von Medikamenten zur Reduzierung der Magensäure und zur Heilung der Geschwüre.

Anzeichen

Zu den Anzeichen und Symptomen des Zollinger-Ellison-Syndroms können gehören:

  • Unterleibsschmerzen
  • Durchfall
  • Brennende, schmerzende, nagende oder unangenehme Empfindungen in Ihrem Oberbauch
  • Säurereflux und Sodbrennen
  • Aufstoßen
  • Übelkeit und Erbrechen
  • Blutungen in Ihrem Verdauungstrakt
  • Unbeabsichtigte Gewichtsabnahme
  • Verminderter Appetit

Wann Sie einen Arzt aufsuchen sollten

Suchen Sie Ihren Arzt auf, wenn Sie anhaltende, brennende, schmerzende oder nagende Schmerzen im Oberbauch haben, insbesondere wenn Sie auch unter Übelkeit, Erbrechen und Durchfall leiden.

Informieren Sie Ihren Arzt oder Ihre Ärztin, wenn Sie rezeptfreie säurereduzierende Medikamente wie Omeprazol (Prilosec, Zegerid), Cimetidin (Tagamet HB) oder Famotidin (Pepcid AC) über einen längeren Zeitraum eingenommen haben. Diese Medikamente können Ihre Symptome verschleiern, was die Diagnose verzögern kann.

Ursachen

Die genaue Ursache des Zollinger-Ellison-Syndroms ist noch unbekannt. Die Abfolge der Ereignisse, die beim Zollinger-Ellison-Syndrom auftreten, ist jedoch klar. Das Syndrom beginnt, wenn sich ein oder mehrere Tumore (Gastrinome) in Ihrer Bauchspeicheldrüse oder Ihrem Zwölffingerdarm oder an anderen Stellen wie den Lymphknoten in der Nähe Ihrer Bauchspeicheldrüse bilden.

Die Bauchspeicheldrüse befindet sich hinter und unter dem Magen. Sie produziert Enzyme, die für die Verdauung der Nahrung wichtig sind. Die Bauchspeicheldrüse produziert auch verschiedene Hormone, darunter Insulin, ein Hormon, das zur Kontrolle des Blutzuckerspiegels beiträgt.

Die Verdauungssäfte der Bauchspeicheldrüse, der Leber und der Gallenblase vermischen sich im Zwölffingerdarm, dem Teil des Dünndarms neben dem Magen. Hier erreicht die Verdauung ihren Höhepunkt.

Die Tumore, die beim Zollinger-Ellison-Syndrom auftreten, bestehen aus Zellen, die große Mengen des Hormons Gastrin absondern. Eine erhöhte Gastrinausschüttung führt dazu, dass der Magen viel zu viel Säure produziert. Die überschüssige Säure führt dann zu Magengeschwüren und manchmal zu Durchfall.

Die Tumore verursachen nicht nur eine übermäßige Säureproduktion, sondern sind häufig auch krebsartig (bösartig). Obwohl die Tumore in der Regel langsam wachsen, kann sich der Krebs anderswo ausbreiten – am häufigsten auf nahe gelegene Lymphknoten oder die Leber.

Zusammenhang mit MEN 1

Das Zollinger-Ellison-Syndrom kann durch eine Erbkrankheit namens Multiple endokrine Neoplasie, Typ 1 (MEN 1) verursacht werden. Menschen mit MEN 1 haben auch Tumore in den Nebenschilddrüsen und können Tumore in der Hirnanhangsdrüse haben.

Etwa 25 % der Menschen, die ein Gastrinom haben, haben es als Teil des MEN 1. Sie können auch Tumore in der Bauchspeicheldrüse und anderen Organen haben.

Risikofaktoren

Wenn Sie einen Blutsverwandten, z. B. ein Geschwisterkind oder einen Elternteil, mit MEN 1 haben, ist es wahrscheinlicher, dass Sie das Zollinger-Ellison-Syndrom haben werden.

Diagnose

Ihr Arzt wird die Diagnose auf der Grundlage der folgenden Punkte stellen:

  • Anamnese. Ihr Arzt wird Sie nach Ihren Anzeichen und Symptomen fragen und Ihre Krankengeschichte überprüfen.
  • Blutuntersuchungen. Eine Blutprobe wird analysiert, um festzustellen, ob Sie einen erhöhten Gastrinspiegel haben. Ein erhöhter Gastrinspiegel kann auf einen Tumor in der Bauchspeicheldrüse oder im Zwölffingerdarm hindeuten, er kann aber auch durch andere Erkrankungen verursacht werden. Beispielsweise kann Gastrin auch erhöht sein, wenn Ihr Magen keine Säure produziert oder Sie säurereduzierende Medikamente wie Protonenpumpenhemmer einnehmen. Sie müssen vor diesem Test nüchtern sein und möglicherweise säurereduzierende Medikamente absetzen, um eine möglichst genaue Messung des Gastrinspiegels zu erhalten. Da der Gastrinspiegel schwanken kann, muss dieser Test möglicherweise einige Male wiederholt werden. Ihr Arzt kann auch einen Sekretin-Stimulationstest durchführen. Bei diesem Test misst Ihr Arzt zunächst Ihren Gastrinspiegel, gibt Ihnen dann eine Injektion des Hormons Sekretin und misst den Gastrinspiegel erneut. Wenn Sie an Zollinger-Ellison leiden, steigt Ihr Gastrinspiegel noch stärker an.
  • Obere Gastrointestinalendoskopie. Nachdem Sie betäubt wurden, führt Ihr Arzt ein dünnes, biegsames Instrument mit Licht und Videokamera (Endoskop) in Ihren Rachen und in Ihren Magen und Zwölffingerdarm ein, um nach Geschwüren zu suchen. Durch das Endoskop kann Ihr Arzt eine Gewebeprobe (Biopsie) aus Ihrem Zwölffingerdarm entnehmen, um das Vorhandensein von gastrinproduzierenden Tumoren zu erkennen. Ihr Arzt wird Sie bitten, in der Nacht vor der Untersuchung nach Mitternacht nichts mehr zu essen.
  • Endoskopischer Ultraschall. Bei diesem Verfahren untersucht Ihr Arzt Ihren Magen, Zwölffingerdarm und Ihre Bauchspeicheldrüse mit einem Endoskop, das mit einer Ultraschallsonde ausgestattet ist. Die Sonde ermöglicht eine genauere Inspektion, so dass Tumore leichter entdeckt werden können. Es ist auch möglich, durch das Endoskop eine Gewebeprobe zu entnehmen. In der Nacht vor dieser Untersuchung müssen Sie nach Mitternacht nüchtern bleiben und werden während der Untersuchung betäubt.
  • Bildgebende Untersuchungen. Ihr Arzt kann bildgebende Verfahren wie eine Kernspintomographie, die so genannte Somatostatinrezeptor-Szintigraphie, anwenden. Bei diesem Test werden radioaktive Tracer verwendet, um Tumore zu lokalisieren. Weitere hilfreiche bildgebende Verfahren sind Ultraschall, Computertomografie (CT), Magnetresonanztomografie (MRT) und Ga-DOTATATE PET-CT.

Behandlung

Die Behandlung des Zollinger-Ellison-Syndroms richtet sich sowohl gegen die hormonproduzierenden Tumore als auch gegen die von ihnen verursachten Geschwüre.

Behandlung von Tumoren

Eine Operation zur Entfernung von Tumoren, die beim Zollinger-Ellison-Syndrom auftreten, erfordert einen erfahrenen Chirurgen, da die Tumoren oft klein und schwer zu lokalisieren sind. Wenn Sie nur einen Tumor haben, kann Ihr Arzt ihn möglicherweise operativ entfernen, aber wenn Sie mehrere Tumore haben oder wenn sich die Tumore auf Ihre Leber ausgebreitet haben, ist eine Operation möglicherweise nicht möglich. Andererseits kann Ihr Arzt auch bei mehreren Tumoren die Entfernung eines einzelnen großen Tumors empfehlen.

In einigen Fällen raten Ärzte zu anderen Behandlungen, um das Tumorwachstum zu kontrollieren, darunter:

  • Entfernung eines möglichst großen Teils des Lebertumors (Debulking)
  • Versuch, den Tumor zu zerstören, indem die Blutzufuhr unterbrochen wird (Embolisation) oder indem die Krebszellen durch Hitze zerstört werden (Radiofrequenzablation)
  • Injektion von Medikamenten in den Tumor zur Linderung der Krebssymptome
  • Einsatz einer Chemotherapie, um das Tumorwachstum zu verlangsamen
  • Eine Lebertransplantation

Behandlung von Säureüberschuss

Die überschüssige Säureproduktion kann fast immer kontrolliert werden. Medikamente, so genannte Protonenpumpenhemmer, sind die erste Wahl bei der Behandlung. Dies sind wirksame Medikamente zur Verringerung der Säureproduktion beim Zollinger-Ellison-Syndrom.

Protonenpumpenhemmer sind starke Medikamente, die die Säureproduktion reduzieren, indem sie die Wirkung der winzigen “Pumpen” in den säureproduzierenden Zellen blockieren. Zu den häufig verschriebenen Medikamenten gehören Lansoprazol (Prevacid), Omeprazol (Prilosec, Zegerid), Pantoprazol (Protonix), Rabeprazol (Aciphex) und Esomeprazol (Nexium).

Die langfristige Einnahme von verschreibungspflichtigen Protonenpumpenhemmern, insbesondere bei Menschen ab 50 Jahren, wurde mit einem erhöhten Risiko für Hüft-, Handgelenks- und Wirbelsäulenfrakturen in Verbindung gebracht, so die Food and Drug Administration. Dieses Risiko ist gering und sollte gegen die Vorteile dieser Medikamente als Säureblocker abgewogen werden.

Octreotid (Sandostatin), ein dem Hormon Somatostatin ähnliches Medikament, kann den Wirkungen von Gastrin entgegenwirken und für manche Menschen hilfreich sein.

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